Dewasa Masih penyakit

Adult Still disease (ASD) adalah penyakit langka yang menyebabkan demam tinggi, ruam, dan nyeri sendi. Ini dapat menyebabkan artritis jangka panjang (kronis).

Penyakit Adult Still adalah versi parah dari juvenile idiopathic arthritis (JIA), yang terjadi pada anak-anak. Orang dewasa dapat memiliki kondisi yang sama, meskipun jauh lebih jarang. Ini juga disebut penyakit Still onset dewasa (AOSD).

Kurang dari 1 dari 100.000 orang mengembangkan ASD setiap tahun. Ini mempengaruhi wanita lebih sering daripada pria.

Penyebab penyakit Still dewasa tidak diketahui. Tidak ada faktor risiko untuk penyakit yang telah diidentifikasi.

Hampir semua penderita penyakit ini akan mengalami demam, nyeri sendi, sakit tenggorokan, dan ruam.

• Nyeri sendi, kehangatan, dan pembengkakan sering terjadi. Paling sering, beberapa sendi terlibat secara bersamaan. Seringkali, orang dengan kondisi tersebut mengalami kekakuan sendi di pagi hari yang berlangsung selama beberapa jam.
• Demam datang dengan cepat sekali sehari, paling sering pada sore atau malam hari.
• Ruam kulit sering berwarna merah muda salmon dan datang dan pergi dengan demam.

Gejala tambahan meliputi:

• Sakit perut dan bengkak
• Nyeri saat menarik napas dalam-dalam (pleuritis)
• Sakit tenggorokan
• Pembengkakan kelenjar getah bening (kelenjar)
• Penurunan berat badan

Limpa atau hati bisa menjadi bengkak. Peradangan paru-paru dan jantung juga dapat terjadi.

AOSD hanya dapat didiagnosis setelah banyak penyakit lain (seperti infeksi dan kanker) disingkirkan. Anda mungkin memerlukan banyak tes medis sebelum diagnosis akhir dibuat.

Pemeriksaan fisik mungkin menunjukkan demam, ruam, dan radang sendi. Penyedia layanan kesehatan akan menggunakan stetoskop untuk mendengarkan perubahan suara jantung atau paru-paru Anda.

Tes darah berikut dapat membantu dalam mendiagnosis penyakit Still pada orang dewasa:

• Hitung darah lengkap (CBC), dapat menunjukkan jumlah sel darah putih (granulosit) yang tinggi dan jumlah sel darah merah yang berkurang.
• Protein C-reaktif (CRP), ukuran peradangan, akan lebih tinggi dari biasanya.
• ESR (laju sedimentasi), ukuran peradangan, akan lebih tinggi dari biasanya.
• Kadar feritin akan sangat tinggi.
• Kadar fibrinogen akan tinggi.
• Tes fungsi hati akan menunjukkan tingkat AST dan ALT yang tinggi.
• Faktor reumatoid dan tes ANA akan negatif.
• Kultur darah dan studi virus akan negatif.

Tes lain mungkin diperlukan untuk memeriksa peradangan sendi, dada, hati, dan limpa:

• USG perut
• CT scan perut
• Sinar-X pada persendian, dada, atau area perut (perut)

Tujuan pengobatan untuk penyakit Still dewasa adalah untuk mengontrol gejala radang sendi. Aspirin dan obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), seperti ibuprofen, paling sering digunakan terlebih dahulu.

Prednison dapat digunakan untuk kasus yang lebih parah.

Jika penyakitnya parah atau berlangsung lama (menjadi kronis), obat-obatan yang menekan sistem kekebalan mungkin diperlukan. Obat-obatan tersebut meliputi:

• metotreksat
• Anakinra (agonis reseptor interleukin-1)
• Tocilizumab (penghambat interleukin 6)
• Antagonis faktor nekrosis tumor (TNF) seperti etanercept (Enbrel)

Pada banyak orang, gejala dapat kembali beberapa kali selama beberapa tahun ke depan.

Gejala berlanjut untuk waktu yang lama (kronis) pada sekitar sepertiga orang dewasa dengan penyakit Still.

Bentuk penyakit yang langka, yang disebut sindrom aktivasi makrofag, bisa sangat parah dengan demam tinggi, penyakit parah, dan jumlah sel darah rendah. Sumsum tulang terlibat dan biopsi diperlukan untuk membuat diagnosis.

Komplikasi lain mungkin termasuk:

• Arthritis di beberapa sendi
• Penyakit hati
• Perikarditis
• Efusi pleura
• Pembesaran limpa

Hubungi penyedia Anda jika Anda memiliki gejala penyakit Still dewasa.

Jika Anda telah didiagnosis dengan kondisi tersebut, Anda harus menghubungi penyedia layanan Anda jika Anda mengalami batuk atau kesulitan bernapas.

Tidak ada pencegahan yang diketahui.

Penyakit Still - dewasa; Penyakit Still onset dewasa; AOSD; Sindrom Wissler-Fanconi

Alonso ER, Marques AO. Penyakit masih onset dewasa. Dalam: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatologi. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, dkk. Penyakit masih onset dewasa: manifestasi, pengobatan, hasil, dan faktor prognostik pada 57 pasien. Kedokteran (Baltimore). 2014;93(2):91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, dkk. Tocilizumab pada pasien dengan penyakit onset dewasa yang masih refrakter terhadap pengobatan glukokortikoid: uji coba fase III acak, tersamar ganda, terkontrol plasebo. Ann Rheum Diso. 2018;77(12):1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Situs web Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka. Penyakit langka.org. Onset dewasa Penyakit Still. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Diakses 30 Maret 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, dkk. Kemanjuran anakinra pada onset dewasa yang refrakter Penyakit Still: studi multisenter dari 41 pasien dan tinjauan literatur. Kedokteran (Baltimore). 2015;94(39):e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.