hemofilia

Hemofilia mengacu pada sekelompok gangguan perdarahan di mana pembekuan darah membutuhkan waktu lama.

Ada dua bentuk hemofilia:

• Hemofilia A (hemofilia klasik, atau defisiensi faktor VIII)
• Hemofilia B (Penyakit Natal, atau defisiensi faktor IX)

Saat Anda berdarah, serangkaian reaksi terjadi di dalam tubuh yang membantu pembentukan bekuan darah. Proses ini disebut kaskade koagulasi. Ini melibatkan protein khusus yang disebut koagulasi, atau faktor pembekuan. Anda mungkin memiliki peluang lebih tinggi untuk mengalami pendarahan berlebih jika satu atau lebih dari faktor-faktor ini hilang atau tidak berfungsi sebagaimana mestinya.

Hemofilia disebabkan oleh kurangnya faktor pembekuan VIII atau IX dalam darah. Dalam kebanyakan kasus, hemofilia diturunkan melalui keluarga (diwariskan). Sebagian besar waktu, itu diteruskan ke anak laki-laki.

Gejala utama hemofilia adalah pendarahan. Kasus ringan mungkin tidak terdeteksi sampai di kemudian hari, setelah pendarahan berlebihan setelah operasi atau cedera.

Dalam kasus terburuk, pendarahan terjadi tanpa alasan. Pendarahan internal dapat terjadi di mana saja dan pendarahan ke dalam sendi sering terjadi.

Paling sering, hemofilia didiagnosis setelah seseorang mengalami episode perdarahan abnormal. Itu juga dapat didiagnosis dengan tes darah yang dilakukan untuk mendeteksi masalah, jika anggota keluarga lain memiliki kondisi tersebut.

Perawatan yang paling umum adalah mengganti faktor pembekuan yang hilang dalam darah melalui vena (infus intravena).

Perawatan khusus selama operasi perlu dilakukan jika Anda memiliki gangguan pendarahan ini. Jadi, pastikan untuk memberi tahu dokter bedah Anda bahwa Anda memiliki kelainan ini.

Juga sangat penting untuk berbagi informasi tentang gangguan Anda dengan kerabat darah karena mereka mungkin juga terpengaruh.

Bergabung dengan kelompok pendukung di mana anggotanya berbagi masalah yang sama dapat menghilangkan stres akibat penyakit jangka panjang (kronis).

Kebanyakan penderita hemofilia mampu melakukan aktivitas normal. Tetapi beberapa orang mengalami pendarahan pada persendian, yang dapat membatasi aktivitas mereka.

Sejumlah kecil orang dengan hemofilia dapat meninggal karena pendarahan hebat.

hemofilia A; hemofilia klasik; Defisiensi faktor VIII; hemofilia B; penyakit Natal; Defisiensi faktor IX; Gangguan pendarahan - hemofilia

• bekuan darah

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemofilia A dan B. Dalam: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip dan Praktik Dasar. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 135.

Aula JE. Hemostasis dan pembekuan darah. Dalam: Hall JE, ed. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. edisi ke-13 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 37.

Ragni MV. Gangguan hemoragik: defisiensi faktor koagulasi. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Kedokteran Goldman-Cecil. edisi ke-25. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 174.