Amiloidosis sistemik sekunder

Amiloidosis sistemik sekunder adalah kelainan di mana protein abnormal menumpuk di jaringan dan organ. Gumpalan protein abnormal disebut deposit amiloid.

Sekunder berarti terjadi karena penyakit atau situasi lain. Misalnya, kondisi ini biasanya terjadi karena infeksi atau peradangan jangka panjang (kronis). Sebaliknya, amiloidosis primer berarti tidak ada penyakit lain yang menyebabkan kondisi tersebut.

Sistemik artinya penyakit menyerang seluruh tubuh.

Penyebab pasti amiloidosis sistemik sekunder tidak diketahui. Anda lebih mungkin mengembangkan amiloidosis sistemik sekunder jika Anda memiliki infeksi atau peradangan jangka panjang.

Kondisi ini dapat terjadi dengan:

• Ankylosing spondylitis - suatu bentuk radang sendi yang sebagian besar mempengaruhi tulang dan sendi di tulang belakang
• Bronkiektasis - penyakit di mana saluran udara besar di paru-paru rusak oleh infeksi kronis
• Osteomielitis kronis -- infeksi tulang
• Fibrosis kistik - penyakit yang menyebabkan lendir kental dan lengket menumpuk di paru-paru, saluran pencernaan, dan area tubuh lainnya, yang menyebabkan infeksi kronis pada paru-paru
• Demam Mediterania familial - kelainan bawaan demam berulang dan peradangan yang sering mempengaruhi lapisan perut, dada, atau sendi
• Leukemia sel berbulu -- sejenis kanker darah
• Penyakit Hodgkin -- kanker jaringan getah bening
• Artritis idiopatik remaja -- radang sendi yang menyerang anak-anak
• Multiple myeloma -- sejenis kanker darah
• Sindrom Reiter - sekelompok kondisi yang menyebabkan pembengkakan dan peradangan pada sendi, mata, dan sistem kemih dan genital)
• Artritis reumatoid
• Lupus eritematosus sistemik - gangguan autoimun
• Tuberkulosis

Gejala amiloidosis sistemik sekunder tergantung pada jaringan tubuh mana yang dipengaruhi oleh deposit protein. Deposit ini merusak jaringan normal. Ini dapat menyebabkan gejala atau tanda penyakit ini, termasuk:

• Pendarahan di kulit
• Kelelahan
• Detak jantung tak teratur
• Mati rasa pada tangan dan kaki
• Ruam
• Sesak napas
• Kesulitan menelan
• Lengan atau kaki bengkak
• lidah bengkak
• Genggaman tangan lemah
• Penurunan berat badan

Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan gejala Anda.

Tes yang mungkin dilakukan antara lain:

• Ultrasonografi perut (dapat menunjukkan hati atau limpa yang bengkak)
• Biopsi atau aspirasi lemak tepat di bawah kulit (lemak subkutan)
• Biopsi rektum
• Biopsi kulit
• Biopsi sumsum tulang
• Tes darah, termasuk kreatinin dan BUN
• Ekokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Kecepatan konduksi saraf
• Urinalisis

Kondisi yang menyebabkan amiloidosis harus diobati. Dalam beberapa kasus, obat colchicine atau obat biologis (obat yang merawat sistem kekebalan) diresepkan.

Seberapa baik seseorang melakukannya tergantung pada organ mana yang terpengaruh. Juga tergantung pada, apakah penyakit yang menyebabkannya dapat dikendalikan. Jika penyakit ini melibatkan jantung dan ginjal, dapat menyebabkan kegagalan organ dan kematian.

Masalah kesehatan yang mungkin timbul dari amiloidosis sistemik sekunder meliputi:

• Kegagalan endokrin
• Gagal jantung
• Gagal ginjal
• Kegagalan pernafasan

Hubungi penyedia Anda jika Anda memiliki gejala kondisi ini. Berikut ini adalah gejala serius yang memerlukan perhatian medis segera:

• Berdarah
• Detak jantung tak teratur
• mati rasa
• Sesak napas
• Pembengkakan
• Genggaman lemah

Jika Anda memiliki penyakit yang diketahui meningkatkan risiko kondisi ini, pastikan Anda mendapatkan pengobatan. Ini dapat membantu mencegah amiloidosis.

Amiloidosis - sistemik sekunder; amiloidosis AA

• Amiloidosis jari
• Amiloidosis pada wajah
• Antibodi

Gertz MA. Amiloidosis. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi ke-25. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 188.

Papa R, Lachmann HJ. Sekunder, AA, Amiloidosis. Rheum Dis Clin Am Utara. 2018;44(4):585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.