Waldenstrom makroglobulinemia

Waldenström macroglobulinemia (WM) adalah kanker limfosit B (sejenis sel darah putih). WM dikaitkan dengan kelebihan produksi protein yang disebut antibodi IgM.

WM adalah hasil dari suatu kondisi yang disebut limfoma limfoplasmacytic. Ini adalah kanker sel darah putih, di mana sel-sel kekebalan B mulai membelah dengan cepat. Penyebab pasti dari terlalu banyak produksi antibodi IgM tidak diketahui. Hepatitis C dapat meningkatkan risiko WM. Mutasi gen sering ditemukan pada sel B ganas.

Produksi antibodi IgM berlebih dapat menyebabkan beberapa jenis masalah:

• Hiperviskositas, yang menyebabkan darah menjadi terlalu kental. Hal ini dapat mempersulit darah mengalir melalui pembuluh darah kecil.
• Neuropati, atau kerusakan saraf, ketika antibodi IgM bereaksi dengan jaringan saraf.
• Anemia, ketika antibodi IgM mengikat sel darah merah.
• Penyakit ginjal, ketika antibodi IgM menumpuk di jaringan ginjal.
• Cryoglobulinemia dan vaskulitis (radang pembuluh darah) ketika antibodi IgM membentuk kompleks imun dengan paparan dingin.

WM sangat jarang. Kebanyakan orang dengan kondisi ini berusia di atas 65 tahun.

Gejala WM mungkin termasuk salah satu dari berikut ini:

• Pendarahan pada gusi dan mimisan
• Penglihatan kabur atau menurun
• Kulit kebiruan di jari setelah terpapar dingin
• Pusing atau kebingungan
• Mudah memar pada kulit
• Kelelahan
• Diare
• Mati rasa, kesemutan, atau nyeri terbakar di tangan, kaki, jari tangan, jari kaki, telinga, atau hidung
• Ruam
• Kelenjar bengkak
• Penurunan berat badan yang tidak disengaja
• Kehilangan penglihatan pada satu mata

Pemeriksaan fisik dapat mengungkapkan pembengkakan limpa, hati, dan kelenjar getah bening. Pemeriksaan mata mungkin menunjukkan pembuluh darah yang membesar di retina atau pendarahan retina (perdarahan).

CBC menunjukkan jumlah sel darah merah dan trombosit yang rendah. Kimia darah mungkin menunjukkan bukti penyakit ginjal.

Sebuah tes yang disebut elektroforesis protein serum menunjukkan peningkatan kadar antibodi IgM. Kadarnya seringkali lebih tinggi dari 300 miligram per desiliter (mg/dL), atau 3000 mg/L. Tes imunofiksasi akan dilakukan untuk menunjukkan bahwa antibodi IgM berasal dari jenis sel tunggal, (klonal).

Tes viskositas serum dapat mengetahui apakah darah telah menjadi kental. Gejala biasanya terjadi ketika darah empat kali lebih kental dari biasanya.

Biopsi sumsum tulang akan menunjukkan peningkatan jumlah sel abnormal yang terlihat seperti limfosit dan sel plasma.

Tes tambahan yang mungkin dilakukan meliputi:

• Protein urin 24 jam
• Protein total
• Imunofiksasi dalam urin
• Jumlah limfosit T (berasal dari timus)
• Rontgen tulang

Beberapa orang dengan WM yang mengalami peningkatan antibodi IgM tidak memiliki gejala. Kondisi ini dikenal sebagai WM yang membara. Tidak ada perawatan yang diperlukan selain tindak lanjut yang cermat.

Pada orang dengan gejala, pengobatan bertujuan untuk mengurangi gejala dan risiko berkembangnya kerusakan organ. Tidak ada pengobatan standar saat ini. Penyedia layanan kesehatan Anda mungkin menyarankan agar Anda berpartisipasi dalam uji klinis.

Plasmapheresis menghilangkan antibodi IgM dari darah. Ini juga dengan cepat mengontrol gejala yang disebabkan oleh penebalan darah.

Obat-obatan mungkin termasuk kortikosteroid, kombinasi obat kemoterapi dan antibodi monoklonal untuk sel B, rituximab.

Transplantasi sel induk autologous mungkin direkomendasikan untuk beberapa orang dengan kesehatan yang baik.

Orang yang memiliki jumlah sel darah merah atau putih atau trombosit yang rendah mungkin memerlukan transfusi atau antibiotik.

Kelangsungan hidup rata-rata adalah sekitar 5 tahun. Beberapa orang hidup lebih dari 10 tahun.

Pada beberapa orang, gangguan ini dapat menghasilkan beberapa gejala dan berkembang secara perlahan.

Komplikasi WM mungkin termasuk:

• Perubahan fungsi mental, mungkin menyebabkan koma
• Gagal jantung
• Pendarahan gastrointestinal atau malabsorpsi
• Masalah penglihatan
• gatal-gatal

Hubungi penyedia Anda jika gejala WM berkembang.

makroglobulinemia Waldenstrom; Makroglobulinemia - primer; Limfoma limfoplasmasitik; Makroglobulinemia monoklonal

• Waldenström
• Antibodi

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, dkk. Diagnosis dan manajemen makroglobulinemia Waldenström: Stratifikasi mayo makroglobulinemia dan pedoman terapi yang disesuaikan dengan risiko (mSMART) 2016. JAMA Onkol. 2017;3(9):1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Gangguan sel plasma. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Kedokteran Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinemia/limfoma limfoplasmasitik. Dalam: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip dan Praktik Dasar. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 87.