Gangguan imunodefisiensi

Gangguan imunodefisiensi terjadi ketika respon imun tubuh berkurang atau tidak ada.

Sistem kekebalan tubuh terdiri dari jaringan limfoid dalam tubuh, yang meliputi:

• Sumsum tulang
• Kelenjar getah bening
• Bagian limpa dan saluran pencernaan
• timus
• Amandel

Protein dan sel dalam darah juga merupakan bagian dari sistem kekebalan tubuh.

Sistem kekebalan membantu melindungi tubuh dari zat berbahaya yang disebut antigen. Contoh antigen termasuk bakteri, virus, racun, sel kanker, dan darah atau jaringan asing dari orang atau spesies lain.

Ketika sistem kekebalan mendeteksi antigen, ia merespons dengan memproduksi protein yang disebut antibodi yang menghancurkan zat berbahaya. Respon sistem imun juga melibatkan proses yang disebut fagositosis. Selama proses ini, sel darah putih tertentu menelan dan menghancurkan bakteri dan zat asing lainnya. Protein yang disebut komplemen membantu proses ini.

Gangguan imunodefisiensi dapat mempengaruhi setiap bagian dari sistem kekebalan tubuh. Paling sering, kondisi ini terjadi ketika sel darah putih khusus yang disebut limfosit T atau B (atau keduanya) tidak berfungsi secara normal atau tubuh Anda tidak menghasilkan cukup antibodi.

Gangguan imunodefisiensi bawaan yang mempengaruhi sel B meliputi:

• Hipogammaglobulinemia, yang biasanya menyebabkan infeksi pernapasan dan gastrointestinal
• Agammaglobulinemia, yang menyebabkan infeksi parah di awal kehidupan, dan seringkali mematikan

Gangguan imunodefisiensi bawaan yang mempengaruhi sel T dapat menyebabkan infeksi Candida (ragi) berulang. Imunodefisiensi gabungan yang diturunkan mempengaruhi sel T dan sel B. Ini mungkin mematikan dalam tahun pertama kehidupan jika tidak diobati lebih awal.

Orang dikatakan imunosupresi ketika mereka memiliki gangguan imunodefisiensi karena obat-obatan yang melemahkan sistem kekebalan tubuh (seperti kortikosteroid). Imunosupresi juga merupakan efek samping umum dari kemoterapi yang diberikan untuk mengobati kanker.

Acquired immunodeficiency mungkin merupakan komplikasi penyakit seperti HIV/AIDS dan malnutrisi (terutama jika orang tersebut tidak makan cukup protein). Banyak kanker juga dapat menyebabkan defisiensi imun.

Orang yang limpanya telah diangkat memiliki defisiensi imun yang didapat, dan berisiko lebih tinggi terkena infeksi oleh bakteri tertentu yang biasanya dibantu oleh limpa. Orang dengan diabetes juga berisiko lebih tinggi untuk infeksi tertentu.

Seiring bertambahnya usia, sistem kekebalan tubuh menjadi kurang efektif. Jaringan sistem kekebalan tubuh (terutama jaringan limfoid seperti timus) menyusut, dan jumlah serta aktivitas sel darah putih menurun.

Kondisi dan penyakit berikut dapat menyebabkan gangguan imunodefisiensi:

• Ataksia-telangiektasia
• melengkapi kekurangan
• Sindrom DiGeorge
• Hipogamaglobulinemia
• Sindrom pekerjaan
• Defek adhesi leukosit
• Agammaglobulinemia
• Sindrom Wiskott-Aldrich

Penyedia layanan kesehatan Anda mungkin mengira Anda memiliki gangguan imunodefisiensi jika Anda memiliki:

• Infeksi yang terus datang kembali atau tidak hilang
• Infeksi parah dari bakteri atau kuman lain yang biasanya tidak menyebabkan infeksi parah

Tanda-tanda lainnya termasuk:

• Respon yang buruk terhadap pengobatan untuk infeksi
• Pemulihan yang tertunda atau tidak lengkap dari penyakit
• Jenis kanker tertentu (seperti sarkoma Kaposi atau limfoma non-Hodgkin)
• Infeksi tertentu (termasuk beberapa bentuk pneumonia atau infeksi jamur berulang)

Gejala tergantung pada gangguannya. Misalnya, mereka dengan penurunan kadar IgA dikombinasikan dengan tingkat rendah subkelas IgG tertentu cenderung memiliki masalah yang melibatkan paru-paru, sinus, telinga, tenggorokan, dan saluran pencernaan.

Tes yang digunakan untuk membantu mendiagnosis gangguan imunodefisiensi mungkin termasuk:

• Tingkat komplemen dalam darah, atau tes lain untuk mengukur zat yang dilepaskan oleh sistem kekebalan tubuh immune
• tes HIV
• Kadar imunoglobulin dalam darah
• Elektroforesis protein (darah atau urin)
• Jumlah limfosit T (berasal dari timus)
• Jumlah sel darah putih

Tujuan pengobatan adalah untuk mencegah infeksi dan mengobati penyakit dan infeksi yang berkembang.

Jika Anda memiliki sistem kekebalan yang lemah, Anda harus menghindari kontak dengan orang yang memiliki infeksi atau gangguan menular. Anda mungkin harus menghindari orang yang telah divaksinasi dengan vaksin virus hidup dalam 2 minggu terakhir.

Jika Anda mengalami infeksi, penyedia layanan Anda akan memperlakukan Anda secara agresif. Ini mungkin melibatkan penggunaan antibiotik atau obat antijamur jangka panjang untuk mencegah infeksi datang kembali.

Interferon digunakan untuk mengobati infeksi virus dan beberapa jenis kanker. Ini adalah obat yang membuat sistem kekebalan tubuh bekerja lebih baik.

Orang dengan HIV/AIDS dapat menggunakan kombinasi obat untuk mengurangi jumlah HIV dalam sistem kekebalan mereka dan meningkatkan kekebalan mereka.

Orang yang akan menjalani operasi pengangkatan limpa harus divaksinasi 2 minggu sebelum operasi melawan bakteri seperti Streptokokus pneumonia dan Haemophilus influenzae. Orang yang belum pernah divaksinasi atau tidak memiliki kekebalan yang diketahui juga harus menerima MMR, dan vaksin cacar air. Selain itu, juga disarankan agar masyarakat mendapatkan vaksin seri DTaP atau suntikan booster sesuai kebutuhan.

Transplantasi sumsum tulang dapat digunakan untuk mengobati kondisi defisiensi imun tertentu.

Kekebalan pasif (menerima antibodi yang diproduksi oleh orang atau hewan lain) terkadang direkomendasikan untuk mencegah penyakit setelah Anda terpapar bakteri atau virus tertentu.

Orang dengan kadar imunoglobulin tertentu yang rendah atau tidak ada dapat dibantu dengan imunoglobulin intravena (IVIG), yang diberikan melalui pembuluh darah.

Beberapa gangguan imunodefisiensi ringan dan menyebabkan penyakit dari waktu ke waktu. Lainnya parah dan mungkin berakibat fatal. Imunosupresi yang disebabkan oleh obat-obatan sering hilang begitu obat dihentikan.

Komplikasi gangguan imunodefisiensi mungkin termasuk:

• Penyakit yang sering atau sedang berlangsung
• Peningkatan risiko kanker atau tumor tertentu
• Peningkatan risiko infeksi

Hubungi penyedia Anda segera jika Anda sedang menjalani kemoterapi atau kortikosteroid dan Anda mengembangkan:

• Demam 100,5 ° F (38 ° C) atau lebih tinggi
• Batuk disertai sesak nafas
• Sakit perut
• Gejala baru lainnya

Pergi ke ruang gawat darurat atau hubungi nomor darurat lokal Anda (seperti 911) jika leher Anda kaku dan sakit kepala karena demam.

Hubungi penyedia Anda jika Anda mengalami infeksi jamur berulang atau sariawan.

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah gangguan imunodefisiensi yang diturunkan. Jika Anda memiliki riwayat keluarga dengan gangguan imunodefisiensi, Anda mungkin ingin mencari konseling genetik.

Mempraktikkan seks yang lebih aman dan menghindari berbagi cairan tubuh dapat membantu mencegah HIV/AIDS. Tanyakan kepada penyedia Anda apakah obat yang disebut Truvada tepat bagi Anda untuk mencegah infeksi HIV.

Nutrisi yang baik dapat mencegah defisiensi imun didapat yang disebabkan oleh malnutrisi.

imunosupresi; Kekebalan tubuh - imunodefisiensi; Imunosupresi - imunodefisiensi; Hipogammaglobulinemia - defisiensi imun; Agammaglobulinemia - imunodefisiensi

• Antibodi

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Defisiensi imun bawaan dan didapat. Dalam: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Imunologi Seluler dan Molekuler. edisi ke-9 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 21.

Bonanni P, Grazzini M, Nicolai G, dkk. Vaksinasi yang direkomendasikan untuk pasien dewasa asplenik dan hiposplenik. Vaksin Hum Imunother. 2017;13(2):359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Penyakit imunodefisiensi primer. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 236.