Atresia trikuspid

Atresia trikuspid adalah jenis penyakit jantung yang muncul saat lahir (penyakit jantung bawaan), di mana katup jantung trikuspid hilang atau berkembang secara tidak normal. Cacat ini menghalangi aliran darah dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Cacat jantung atau pembuluh darah lainnya biasanya muncul pada saat yang bersamaan.

Atresia trikuspid adalah bentuk penyakit jantung bawaan yang jarang. Ini mempengaruhi sekitar 5 dari setiap 100.000 kelahiran hidup. Satu dari lima orang dengan kondisi ini juga akan memiliki masalah jantung lainnya.

Biasanya, darah mengalir dari tubuh ke atrium kanan, kemudian melalui katup trikuspid ke ventrikel kanan dan ke paru-paru. Jika katup trikuspid tidak terbuka, darah tidak dapat mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Karena masalah dengan katup trikuspid, darah akhirnya tidak bisa masuk ke paru-paru. Di sinilah ia harus pergi untuk mengambil oksigen (menjadi teroksigenasi).

Sebaliknya, darah melewati lubang antara atrium kanan dan kiri. Di atrium kiri, bercampur dengan darah kaya oksigen yang kembali dari paru-paru. Campuran darah yang kaya oksigen dan miskin oksigen ini kemudian dipompa keluar ke dalam tubuh dari ventrikel kiri. Hal ini menyebabkan kadar oksigen dalam darah menjadi lebih rendah dari biasanya.

Pada orang dengan atresia trikuspid, paru-paru menerima darah baik melalui lubang antara ventrikel kanan dan kiri (dijelaskan di atas), atau melalui pemeliharaan pembuluh janin yang disebut duktus arteriosus. Duktus arteriosus menghubungkan arteri pulmonalis (arteri ke paru-paru) ke aorta (arteri utama ke tubuh). Ini hadir ketika bayi lahir, tetapi biasanya menutup dengan sendirinya segera setelah lahir.

Gejalanya meliputi:

• Warna kebiruan pada kulit (sianosis) karena kadar oksigen yang rendah dalam darah
• Napas cepat
• Kelelahan
• Pertumbuhan yang buruk
• Sesak napas

Kondisi ini dapat ditemukan selama pencitraan ultrasonografi prenatal rutin atau ketika bayi diperiksa setelah lahir. Kulit kebiruan hadir saat lahir. Murmur jantung sering muncul saat lahir dan dapat meningkat dalam beberapa bulan.

Tes mungkin termasuk yang berikut:

• EKG
• Ekokardiogram
• Rontgen dada
• Kateterisasi jantung
• MRI jantung
• CT scan jantung

Setelah diagnosis dibuat, bayi akan sering dirawat di unit perawatan intensif neonatal (NICU). Obat yang disebut prostaglandin E1 dapat digunakan untuk menjaga duktus arteriosis tetap terbuka sehingga darah dapat bersirkulasi ke paru-paru.

Umumnya, pasien dengan kondisi ini memerlukan pembedahan. Jika jantung tidak mampu memompa cukup darah ke paru-paru dan seluruh tubuh, operasi pertama paling sering dilakukan dalam beberapa hari pertama kehidupan. Dalam prosedur ini, shunt buatan dimasukkan untuk menjaga darah mengalir ke paru-paru. Dalam beberapa kasus, operasi pertama ini tidak diperlukan.

Setelah itu, bayi pulang ke rumah dalam banyak kasus. Anak perlu minum satu atau lebih obat setiap hari dan diikuti oleh ahli jantung anak. Dokter ini akan memutuskan kapan tahap kedua operasi harus dilakukan.

Tahap operasi berikutnya disebut prosedur Glenn shunt atau hemi-Fontan. Prosedur ini menghubungkan setengah dari vena yang membawa darah miskin oksigen dari bagian atas tubuh langsung ke arteri pulmonalis. Operasi paling sering dilakukan ketika anak berusia antara 4 hingga 6 bulan.

Selama tahap I dan II, anak mungkin masih terlihat biru (sianosis).

Tahap III, langkah terakhir, disebut prosedur Fontan. Vena lainnya yang membawa darah miskin oksigen dari tubuh terhubung langsung ke arteri pulmonalis yang menuju ke paru-paru. Ventrikel kiri sekarang hanya perlu memompa ke tubuh, bukan paru-paru. Operasi ini biasanya dilakukan saat anak berusia 18 bulan hingga 3 tahun. Setelah langkah terakhir ini, kulit bayi tidak lagi membiru.

Dalam kebanyakan kasus, operasi akan memperbaiki kondisi.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Irama jantung yang tidak teratur dan cepat (aritmia)
• Diare kronis (dari penyakit yang disebut protein-losing enteropathy)
• Gagal jantung
• Cairan di perut (asites) dan di paru-paru (efusi pleura)
• Penyumbatan shunt buatan
• Stroke dan komplikasi sistem saraf lainnya
• Kematian mendadak

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda segera jika bayi Anda memiliki:

• Perubahan baru dalam pola pernapasan
• Masalah makan
• Kulit yang membiru

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah atresia trikuspid.

Triatresia; Gangguan katup - atresia trikuspid; Jantung bawaan - atresia trikuspid; Penyakit jantung sianotik - atresia trikuspid

• Jantung - bagian melalui tengah
• Atresia trikuspid

Fraser CD, Kane LC. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Buku Teks Bedah Sabiston. edisi ke-20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.