Gigantisme

Gigantisme adalah pertumbuhan abnormal akibat kelebihan hormon pertumbuhan (GH) selama masa kanak-kanak.

Gigantisme sangat jarang terjadi. Penyebab paling umum dari pelepasan GH yang terlalu banyak adalah tumor (jinak) non-kanker dari kelenjar pituitari. Penyebab lainnya termasuk:

• Penyakit genetik yang mempengaruhi warna kulit (pigmentasi) dan menyebabkan tumor jinak pada kulit, jantung, dan sistem endokrin (hormon) (Carney complex)
• Penyakit genetik yang mempengaruhi tulang dan pigmentasi kulit (sindrom McCune-Albright)
• Penyakit genetik di mana satu atau lebih kelenjar endokrin terlalu aktif atau membentuk tumor (neoplasia endokrin multipel tipe 1 atau tipe 4)
• Penyakit genetik yang membentuk tumor hipofisis
• Penyakit di mana tumor terbentuk pada saraf otak dan tulang belakang (neurofibromatosis)

Jika kelebihan GH terjadi setelah pertumbuhan tulang normal berhenti (akhir pubertas), kondisi ini dikenal sebagai akromegali.

Tinggi badan anak akan bertambah, begitu juga dengan otot dan organ tubuhnya. Pertumbuhan yang berlebihan ini membuat anak menjadi sangat besar untuk anak seusianya.

Gejala lain termasuk:

• Pubertas tertunda
• Penglihatan ganda atau kesulitan dengan penglihatan samping (perifer)
• Dahi yang sangat menonjol (frontal bossing) dan rahang yang menonjol
• Celah di antara gigi
• Sakit kepala
• Berkeringat meningkat
• Haid tidak teratur (haid)
• Nyeri sendi
• Tangan dan kaki besar dengan jari tangan dan kaki tebal
• Pelepasan ASI
• Masalah tidur
• Penebalan fitur wajah
• Kelemahan
• Perubahan suara

Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan gejala anak.

Tes laboratorium yang dapat dipesan meliputi:

• Kortisol
• Estradiol (perempuan)
• Tes penekanan GHGH
• prolaktin
• Faktor pertumbuhan seperti insulin-I
• Testosteron (anak laki-laki)
• Hormon tiroid

Tes pencitraan, seperti CT atau MRI scan kepala, juga dapat dilakukan untuk memeriksa tumor hipofisis.

Untuk tumor hipofisis, pembedahan dapat menyembuhkan banyak kasus.

Ketika operasi tidak dapat mengangkat tumor sepenuhnya, obat-obatan digunakan untuk memblokir atau mengurangi pelepasan GH atau mencegah GH mencapai jaringan target.

Terkadang pengobatan radiasi digunakan untuk mengurangi ukuran tumor setelah operasi.

Pembedahan hipofisis biasanya berhasil membatasi produksi GH.

Perawatan dini dapat membalikkan banyak perubahan yang disebabkan oleh kelebihan GH.

Pembedahan dan pengobatan radiasi dapat menyebabkan rendahnya kadar hormon hipofisis lainnya. Hal ini dapat menyebabkan salah satu kondisi berikut:

• Insufisiensi adrenal (kelenjar adrenal tidak menghasilkan cukup hormon mereka)
• Diabetes insipidus (sangat haus dan buang air kecil berlebihan; dalam kasus yang jarang terjadi)
• Hipogonadisme (kelenjar seks tubuh menghasilkan sedikit atau tidak ada hormon)
• Hipotiroidisme (kelenjar tiroid tidak membuat cukup hormon tiroid)

Hubungi penyedia Anda jika anak Anda memiliki tanda-tanda pertumbuhan yang berlebihan.

Gigantisme tidak dapat dicegah. Perawatan dini dapat mencegah penyakit menjadi lebih buruk dan membantu menghindari komplikasi.

Raksasa hipofisis; Produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan; Hormon pertumbuhan - kelebihan produksi

• Kelenjar endokrin

Katznelson L, Hukum ER Jr, Melmed S, dkk; Masyarakat Endokrin. Akromegali: pedoman praktik klinis masyarakat endokrin. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(11):3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Akromegali. Dalam: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, dkk, eds. Endokrinologi: Dewasa dan Anak. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 12.