Displasia fibrosa

Displasia fibrosa adalah penyakit tulang yang menghancurkan dan menggantikan tulang normal dengan jaringan tulang fibrosa. Satu atau lebih tulang dapat terpengaruh.

Displasia fibrosa biasanya terjadi pada masa kanak-kanak. Kebanyakan orang memiliki gejala pada saat mereka berusia 30 tahun. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita.

Displasia fibrosa terkait dengan masalah dengan gen (mutasi gen) yang mengontrol sel-sel penghasil tulang. Mutasi terjadi ketika bayi berkembang di dalam rahim. Kondisi tersebut tidak diturunkan dari orang tua ke anak.

Gejala mungkin termasuk salah satu dari berikut ini:

• Sakit tulang
• Luka tulang (lesi)
• Masalah kelenjar endokrin (hormon)
• Fraktur atau kelainan bentuk tulang bone
• Warna kulit yang tidak biasa (pigmentasi), yang terjadi dengan sindrom McCune-Albright

Lesi tulang dapat berhenti ketika anak mencapai pubertas.

Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik. X-ray tulang diambil. MRI mungkin direkomendasikan.

Tidak ada obat untuk displasia fibrosa. Patah tulang atau kelainan bentuk diperlakukan sesuai kebutuhan. Masalah hormon perlu diobati.

Prospeknya tergantung pada tingkat keparahan kondisi dan gejala yang terjadi.

Tergantung pada tulang yang terkena, masalah kesehatan yang mungkin terjadi meliputi:

• Jika tulang tengkorak terpengaruh, bisa terjadi gangguan penglihatan atau pendengaran
• Jika tulang kaki terpengaruh, akan ada kesulitan berjalan dan masalah persendian seperti radang sendi

Hubungi penyedia Anda jika anak Anda memiliki gejala kondisi ini, seperti patah tulang berulang dan kelainan bentuk tulang yang tidak dapat dijelaskan.

Spesialis ortopedi, endokrinologi, dan genetika mungkin terlibat dalam diagnosis dan perawatan anak Anda.

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah displasia fibrosa. Perawatan bertujuan untuk mencegah komplikasi, seperti patah tulang berulang, untuk membantu membuat kondisi tidak terlalu parah.

hiperplasia fibrosa inflamasi; hiperplasia fibrosa idiopatik; Sindrom McCune-Albright

• Anatomi rangka anterior

Czerniak B. Displasia fibrosa dan lesi terkait. Dalam: Czerniak B, ed. Tumor Tulang Dorfman dan Czerniak. edisi ke-2 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 8.

Heck RK, Mainan PC. Tumor tulang jinak dan kondisi nonneoplastik yang mensimulasikan tumor tulang. Dalam: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Ortopedi Operatif Campbell. edisi ke-13 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 25.

Pedagang SN, Nadol JB. Manifestasi otologi dari penyakit sistemik. Dalam: Flint PW, Haughey BH, Lund V, dkk, eds. Otolaringologi Cummings: Bedah Kepala dan Leher. edisi ke-6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 149.

Shiflett JM, Perez AJ, Induk AD. Lesi tengkorak pada anak-anak: dermoid, histiositosis sel langerhans, displasia fibrosa, dan lipoma. Dalam: Winn HR, ed. Youmans and Winn Bedah Neurologis. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 219.