Defisiensi selektif IgA

Defisiensi selektif IgA adalah gangguan defisiensi imun yang paling umum. Orang dengan kelainan ini memiliki tingkat protein darah yang rendah atau tidak ada yang disebut imunoglobulin A.

Defisiensi IgA biasanya diturunkan, yang berarti diturunkan melalui keluarga. Namun, ada juga kasus defisiensi IgA yang diinduksi obat.

Ini mungkin diwariskan sebagai sifat autosomal dominan atau resesif autosomal. Biasanya ditemukan pada orang-orang asal Eropa. Ini kurang umum pada orang dari etnis lain.

Banyak orang dengan defisiensi IgA selektif tidak memiliki gejala.

Jika seseorang memang memiliki gejala, mereka mungkin termasuk episode yang sering:

• Bronkitis (infeksi saluran napas)
• Diare kronis
• Konjungtivitis (infeksi mata)
• Peradangan gastrointestinal, termasuk kolitis ulserativa, penyakit Crohn, dan penyakit seperti sariawan
• Infeksi mulut
• Otitis media (infeksi telinga tengah)
• Pneumonia (infeksi paru-paru)
• Sinusitis (infeksi sinus)
• Infeksi kulit
• Infeksi saluran pernapasan atas

Gejala lain termasuk:

• Bronkiektasis (penyakit di mana kantung udara kecil di paru-paru menjadi rusak dan membesar)
• Asma tanpa diketahui penyebabnya

Mungkin ada riwayat keluarga dengan defisiensi IgA. Tes yang mungkin dilakukan antara lain:

• Pengukuran subkelas IgG
• Imunoglobulin kuantitatif
• Imunoelektroforesis serum

Tidak ada perawatan khusus yang tersedia. Beberapa orang secara bertahap mengembangkan kadar IgA normal tanpa pengobatan.

Perawatan melibatkan mengambil langkah-langkah untuk mengurangi jumlah dan tingkat keparahan infeksi. Antibiotik sering diperlukan untuk mengobati infeksi bakteri.

Imunoglobulin diberikan melalui pembuluh darah atau dengan suntikan untuk meningkatkan sistem kekebalan tubuh.

Pengobatan penyakit autoimun didasarkan pada masalah spesifik.

Catatan: Orang dengan defisiensi IgA lengkap dapat mengembangkan antibodi anti-IgA jika diberikan produk darah dan imunoglobulin. Ini dapat menyebabkan alergi atau syok anafilaksis yang mengancam jiwa. Namun, mereka dapat dengan aman diberikan imunoglobulin yang kekurangan IgA.

Defisiensi IgA selektif kurang berbahaya dibandingkan banyak penyakit imunodefisiensi lainnya.

Beberapa orang dengan defisiensi IgA akan pulih dengan sendirinya dan menghasilkan IgA dalam jumlah yang lebih besar selama beberapa tahun.

Gangguan autoimun seperti rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, dan celiac sprue dapat berkembang.

Orang dengan defisiensi IgA dapat mengembangkan antibodi terhadap IgA. Akibatnya, mereka dapat mengalami reaksi yang parah, bahkan mengancam jiwa terhadap transfusi darah dan produk darah.

Jika Anda memiliki defisiensi IgA, pastikan untuk menyebutkannya kepada penyedia layanan kesehatan Anda jika imunoglobulin atau transfusi komponen darah lainnya disarankan sebagai pengobatan untuk kondisi apa pun.

Konseling genetik mungkin bermanfaat bagi calon orang tua dengan riwayat keluarga dengan defisiensi IgA selektif.

defisiensi IgA; Imunodepresi - defisiensi IgA; Imunosupresi - defisiensi IgA; Hipogammaglobulinemia - defisiensi IgA; Agammaglobulinemia - defisiensi IgA

• Antibodi

Cunningham-Rundles C. Penyakit imunodefisiensi primer. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Defek primer produksi antibodi. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 150.