Ensefalopati bilirubin

Ensefalopati bilirubin adalah kondisi neurologis langka yang terjadi pada beberapa bayi baru lahir dengan ikterus parah.

Ensefalopati bilirubin (BE) disebabkan oleh kadar bilirubin yang sangat tinggi. Bilirubin adalah pigmen kuning yang dibuat saat tubuh membuang sel darah merah tua. Kadar bilirubin yang tinggi dalam tubuh dapat menyebabkan kulit tampak kuning (jaundice).

Jika kadar bilirubin sangat tinggi atau bayi sangat sakit, zat tersebut akan keluar dari darah dan terkumpul di jaringan otak jika tidak terikat dengan albumin (protein) dalam darah. Hal ini dapat menyebabkan masalah seperti kerusakan otak dan gangguan pendengaran. Istilah "kernikterus" mengacu pada pewarnaan kuning yang disebabkan oleh bilirubin. Hal ini terlihat pada bagian otak yang diotopsi.

Kondisi ini paling sering berkembang pada minggu pertama kehidupan, tetapi dapat terlihat hingga minggu ketiga. Beberapa bayi baru lahir dengan penyakit hemolitik Rh berisiko tinggi untuk penyakit kuning parah yang dapat menyebabkan kondisi ini. Jarang, BE dapat berkembang pada bayi yang tampaknya sehat.

Gejalanya tergantung pada stadium BE. Tidak semua bayi dengan kernikterus pada otopsi memiliki gejala yang pasti.

Tahap awal:

• Penyakit kuning ekstrim
• Tidak ada refleks kejut
• Makan atau mengisap yang buruk
• Kantuk yang ekstrem (lesu) dan tonus otot rendah (hipotonia)

Tahap tengah:

• Tangisan bernada tinggi
• Sifat lekas marah
• Mungkin punggung melengkung dengan leher hiperekstensi ke belakang, tonus otot tinggi (hipertonia)
• Pemberian makan yang buruk

Tahap akhir:

• Stupor atau koma
• Tidak ada makan
• Menangis nyaring
• Kekakuan otot, punggung sangat melengkung dengan leher hiperekstensi ke belakang
• Kejang

Tes darah akan menunjukkan tingkat bilirubin yang tinggi (lebih dari 20 sampai 25 mg/dL). Namun, tidak ada hubungan langsung antara kadar bilirubin dan derajat cedera.

Rentang nilai normal mungkin sedikit berbeda di antara laboratorium yang berbeda. Bicaralah dengan dokter Anda tentang arti dari hasil tes spesifik Anda.

Perawatan tergantung pada berapa usia bayi (dalam jam) dan apakah bayi memiliki faktor risiko (seperti prematuritas). Ini mungkin termasuk:

• Terapi cahaya (fototerapi)
• Transfusi tukar (mengeluarkan darah anak dan menggantinya dengan darah atau plasma donor segar)

BE adalah kondisi serius. Banyak bayi dengan komplikasi sistem saraf stadium akhir meninggal.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Kerusakan otak permanen
• Gangguan pendengaran
• Kematian

Dapatkan bantuan medis segera jika bayi Anda memiliki tanda-tanda kondisi ini.

Mengobati penyakit kuning atau kondisi yang dapat menyebabkannya dapat membantu mencegah masalah ini. Bayi dengan tanda pertama ikterus memiliki kadar bilirubin yang diukur dalam waktu 24 jam. Jika kadarnya tinggi, bayi harus diskrining untuk penyakit yang melibatkan penghancuran sel darah merah (hemolisis).

Semua bayi baru lahir memiliki janji tindak lanjut dalam waktu 2 sampai 3 hari setelah meninggalkan rumah sakit. Ini sangat penting untuk bayi prematur akhir atau bayi cukup bulan (lahir lebih dari 2 hingga 3 minggu sebelum tanggal jatuh tempo).

Disfungsi neurologis yang diinduksi bilirubin (BIND); Kernikterus

• Ikterus baru lahir - keluarnya cairan

• Kernikterus

Hami AI. Komplikasi neurologis penyakit sistemik: anak-anak. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Praktik Klinis. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 59.

Hansen TWR. Patofisiologi kernikterus. Dalam: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fisiologi Janin dan Neonatus. edisi ke-5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Penyakit kuning neonatus dan penyakit hati. Dalam: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Kedokteran Neonatal-Perinatal Fanaroff dan Martin. edisi ke 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemia dan hiperbilirubinemia. Dalam: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. edisi ke-8. Lain; 2019: bab 62.