Lengkungan aorta ganda

Lengkungan aorta ganda adalah formasi abnormal dari aorta, arteri besar yang membawa darah dari jantung ke seluruh tubuh. Ini adalah masalah bawaan, yang berarti sudah ada sejak lahir.

Lengkungan aorta ganda adalah bentuk umum dari sekelompok cacat yang mempengaruhi perkembangan aorta di dalam rahim. Cacat ini menyebabkan pembentukan abnormal yang disebut cincin vaskular (lingkaran pembuluh darah).

Biasanya, aorta berkembang dari salah satu dari beberapa potongan jaringan melengkung (lengkungan). Saat bayi berkembang di dalam rahim, lengkungan terbelah menjadi beberapa bagian. Tubuh memecah beberapa lengkungan, sementara yang lain membentuk arteri. Aorta yang berkembang secara normal adalah lengkung tunggal yang meninggalkan jantung dan bergerak ke kiri.

Pada lengkung aorta ganda, beberapa lengkung yang seharusnya menghilang masih ada saat lahir selain lengkung normal. Bayi dengan lengkung aorta ganda memiliki aorta yang terdiri dari dua pembuluh, bukan satu.Dua bagian aorta memiliki arteri yang lebih kecil yang bercabang. Akibatnya, kedua cabang itu berputar dan menekan tenggorokan dan saluran (kerongkongan) yang membawa makanan dari mulut ke perut.

Lengkungan aorta ganda dapat terjadi pada cacat jantung bawaan lainnya, termasuk:

• Tetralogi Fallot
• Trunkus arteriosus
• Transposisi arteri besar
• Defek septum ventrikel

Lengkungan aorta ganda sangat jarang. Cincin vaskular merupakan persentase kecil dari semua masalah jantung bawaan. Dari jumlah tersebut, sedikit lebih dari setengahnya disebabkan oleh lengkungan aorta ganda. Kondisi ini terjadi sama pada pria dan wanita. Ini sering hadir pada orang dengan kelainan kromosom tertentu.

Karena gejala lengkung aorta ganda seringkali ringan, masalahnya mungkin tidak ditemukan sampai anak berusia beberapa tahun.

Lengkungan aorta ganda dapat menekan trakea dan kerongkongan, menyebabkan kesulitan bernapas dan menelan. Tingkat keparahan gejala tergantung pada seberapa banyak lengkungan aorta menekan struktur ini.

Gejala pernapasan meliputi:

• Suara bernada tinggi saat bernafas (stridor)
• Pernapasan berisik
• Pneumonia berulang
• Mengi

Gejala pencernaan mungkin termasuk:

• tersedak
• Kesulitan makan dan menelan
• muntah

Gejala dapat menyebabkan penyedia layanan kesehatan untuk mencurigai lengkungan aorta ganda. Tes lain kemudian akan diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis.

Tes berikut dapat membantu mendiagnosis lengkungan aorta ganda:

• Rontgen dada
• Pemindaian yang membuat gambar penampang tubuh (pemindaian CT atau MRI)
• Pemeriksaan USG jantung (ekokardiografi)
• X-ray menggunakan zat yang menguraikan kerongkongan (barium menelan)

Pembedahan dapat dilakukan untuk memperbaiki lengkung aorta ganda. Dokter bedah mengikat cabang yang lebih kecil dan memisahkannya dari cabang yang lebih besar. Kemudian ahli bedah menutup ujung aorta dengan jahitan. Ini mengurangi tekanan pada kerongkongan dan tenggorokan.

Sebagian besar anak merasa lebih baik setelah operasi, meskipun beberapa mungkin terus mengalami gejala pernapasan selama beberapa waktu setelah perbaikan bedah. Ini paling sering karena kelemahan trakea karena tekanan di atasnya sebelum perbaikan bedah.

Dalam kasus yang jarang terjadi, jika lengkungan menekan sangat keras pada jalan napas, anak dapat mengalami kesulitan bernapas parah yang menyebabkan kematian.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Gagal untuk berkembang
• Infeksi saluran pernapasan
• Mengelupas lapisan kerongkongan (erosi kerongkongan) dan tenggorokan
• Sangat jarang, hubungan abnormal antara esofagus dan aorta (fistula aortoesofageal)

Hubungi penyedia Anda jika bayi Anda memiliki gejala lengkungan aorta ganda.

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah kondisi ini.

anomali lengkung aorta; lengkungan ganda; Cacat jantung bawaan - lengkung aorta ganda; Jantung cacat lahir - lengkung aorta ganda double

• Cincin pembuluh darah
• Lengkungan aorta ganda

Bryant R, Yoo SJ. Cincin vaskular, sling arteri paru, dan kondisi terkait. Dalam: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, dkk, eds. Kardiologi Anak Anderson. edisi ke-4 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 47.

Fraser CD, Kane LC. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Buku Teks Bedah Sabiston. edisi ke-20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Malformasi jantung dan vaskular kongenital lainnya. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.