Sindrom Eisenmenger

Sindrom Eisenmenger adalah suatu kondisi yang mempengaruhi aliran darah dari jantung ke paru-paru pada beberapa orang yang lahir dengan masalah struktural jantung.

Sindrom Eisenmenger adalah suatu kondisi yang dihasilkan dari sirkulasi darah abnormal yang disebabkan oleh cacat pada jantung. Paling sering, orang dengan kondisi ini dilahirkan dengan lubang di antara dua ruang pemompaan - ventrikel kiri dan kanan - jantung (cacat septum ventrikel). Lubang tersebut memungkinkan darah yang telah mengambil oksigen dari paru-paru mengalir kembali ke paru-paru, bukannya keluar ke seluruh tubuh.

Cacat jantung lain yang dapat menyebabkan sindrom Eisenmenger meliputi:

• Defek kanal atrioventrikular
• Defek septum atrium
• Penyakit jantung sianotik
• Duktus arteriosus paten
• Trunkus arteriosus

Selama bertahun-tahun, peningkatan aliran darah dapat merusak pembuluh darah kecil di paru-paru. Hal ini menyebabkan tekanan darah tinggi di paru-paru. Akibatnya, aliran darah mundur melalui lubang di antara dua ruang pemompaan. Hal ini memungkinkan darah miskin oksigen untuk melakukan perjalanan ke seluruh tubuh.

Sindrom Eisenmenger mungkin mulai berkembang sebelum seorang anak mencapai pubertas. Namun, itu juga dapat berkembang di masa dewasa muda, dan dapat berkembang sepanjang masa dewasa muda.

Gejalanya meliputi:

• Bibir, jari tangan, jari kaki, dan kulit kebiruan (sianosis)
• Kuku jari tangan dan kaki membulat (clubbing)
• Mati rasa dan kesemutan pada jari tangan dan kaki
• Nyeri dada
• Batuk berdarah
• Pusing
• Pingsan
• Merasa lelah
• Sesak napas
• Detak jantung yang terlewati (palpitasi)
• Stroke
• Pembengkakan pada persendian akibat terlalu banyak asam urat (gout)

Penyedia layanan kesehatan akan memeriksa anak tersebut. Selama ujian, penyedia mungkin menemukan:

• Irama jantung yang tidak normal (aritmia)
• Ujung jari tangan atau kaki yang membesar (clubbing)
• Murmur jantung (suara tambahan saat mendengarkan jantung)

Penyedia akan mendiagnosis sindrom Eisenmenger dengan melihat riwayat masalah jantung orang tersebut. Tes mungkin termasuk:

• Hitung darah lengkap (CBC)
• Rontgen dada
• Pemindaian MRI jantung
• Menempatkan tabung tipis di arteri untuk melihat jantung dan pembuluh darah dan mengukur tekanan (kateterisasi jantung)
• Tes aktivitas listrik di jantung (elektrokardiogram)
• Ultrasonografi jantung (ekokardiogram)

Jumlah kasus kondisi ini di Amerika Serikat telah menurun karena dokter sekarang dapat mendiagnosis dan memperbaiki cacat lebih cepat. Oleh karena itu, masalah tersebut dapat diperbaiki sebelum terjadi kerusakan permanen pada arteri paru-paru kecil.

Kadang-kadang, orang dengan gejala mungkin mengeluarkan darah dari tubuh (phlebotomy) untuk mengurangi jumlah sel darah merah. Orang tersebut kemudian menerima cairan untuk menggantikan darah yang hilang (penggantian volume).

Orang yang terkena mungkin menerima oksigen, meskipun tidak jelas apakah itu membantu mencegah penyakit menjadi lebih buruk. Selain itu, obat-obatan yang berfungsi untuk merelaksasi dan membuka pembuluh darah dapat diberikan. Orang dengan gejala yang sangat parah pada akhirnya mungkin memerlukan transplantasi jantung-paru.

Seberapa baik orang yang terkena tergantung pada apakah ada kondisi medis lain, dan usia di mana tekanan darah tinggi berkembang di paru-paru. Orang dengan kondisi ini dapat hidup 20 hingga 50 tahun.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Pendarahan (hemorrhage) di otak
• Gagal jantung kongestif
• Encok
• Serangan jantung
• Hiperviskositas (pengendapan darah karena terlalu kental dengan sel darah)
• Infeksi (abses) di otak
• Gagal ginjal
• Aliran darah yang buruk ke otak
• Stroke
• Kematian mendadak

Hubungi penyedia Anda jika anak Anda mengalami gejala sindrom Eisenmenger.

Pembedahan sedini mungkin untuk memperbaiki kelainan jantung dapat mencegah sindrom Eisenmenger.

kompleks Eisenmenger; penyakit Eisenmenger; reaksi Eisenmenger; fisiologi Eisenmenger; Cacat jantung bawaan - Eisenmenger; Penyakit jantung sianotik - Eisenmenger; Jantung cacat lahir - Eisenmenger

• Sindrom Eisenmenger (atau kompleks)

Bernstein D. Prinsip umum pengobatan penyakit jantung bawaan. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 461.

Therrien J, Marelli AJ. Penyakit jantung bawaan pada orang dewasa. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.