Defek bantalan endokardium

Cacat bantalan endokardium (ECD) adalah kondisi jantung yang tidak normal. Dinding yang memisahkan keempat bilik jantung tidak terbentuk dengan baik atau tidak ada sama sekali. Juga, katup yang memisahkan ruang atas dan bawah jantung memiliki cacat selama pembentukan. ECD adalah penyakit jantung bawaan, yang berarti sudah ada sejak lahir.

ECD terjadi saat bayi masih tumbuh di dalam rahim. Bantalan endokardium adalah dua area lebih tebal yang berkembang menjadi dinding (septum) yang membagi empat ruang jantung. Mereka juga membentuk katup mitral dan trikuspid. Ini adalah katup yang memisahkan atrium (ruang pengumpul atas) dari ventrikel (ruang pompa bawah).

Kurangnya pemisahan antara kedua sisi jantung menyebabkan beberapa masalah:

• Peningkatan aliran darah ke paru-paru. Hal ini menyebabkan peningkatan tekanan di paru-paru. Pada ECD, darah mengalir melalui lubang abnormal dari kiri ke sisi kanan jantung, lalu ke paru-paru. Lebih banyak aliran darah ke paru-paru membuat tekanan darah di paru-paru meningkat.
• Gagal jantung. Upaya ekstra yang diperlukan untuk memompa membuat jantung bekerja lebih keras dari biasanya. Otot jantung bisa membesar dan melemah. Ini dapat menyebabkan pembengkakan pada bayi, masalah pernapasan, dan kesulitan makan dan tumbuh.
• sianosis. Saat tekanan darah meningkat di paru-paru, darah mulai mengalir dari sisi kanan jantung ke kiri. Darah yang miskin oksigen bercampur dengan darah yang kaya oksigen. Akibatnya, darah dengan oksigen lebih sedikit dari biasanya dipompa keluar ke tubuh. Ini menyebabkan sianosis, atau kulit kebiruan.

Ada dua jenis ECD:

• ECD lengkap. Kondisi ini melibatkan defek septum atrium (ASD) dan defek septum ventrikel (VSD). Orang dengan ECD lengkap hanya memiliki satu katup jantung besar (katup AV umum) dan bukan dua katup yang berbeda (mitral dan trikuspid).
• ECD sebagian (atau tidak lengkap). Dalam kondisi ini, hanya ASD, atau ASD dan VSD yang ada. Ada dua katup yang berbeda, tetapi salah satunya (katup mitral) seringkali tidak normal dengan lubang ("celah") di dalamnya. Cacat ini dapat membocorkan darah kembali melalui katup.

ECD sangat terkait dengan sindrom Down. Beberapa perubahan gen juga terkait dengan ECD. Namun, penyebab pasti ECD tidak diketahui.

ECD dapat dikaitkan dengan cacat jantung bawaan lainnya, seperti:

• Ventrikel kanan outlet ganda
• Ventrikel tunggal
• Transposisi kapal besar
• Tetralogi Fallot

Gejala ECD mungkin termasuk:

• Bayi mudah lelah
• Warna kulit kebiruan, juga dikenal sebagai sianosis (bibir mungkin juga berwarna biru)
• Kesulitan makan
• Gagal menambah berat badan dan tumbuh
• Pneumonia atau infeksi yang sering terjadi
• Kulit pucat (pucat)
• Napas cepat
• Detak jantung cepat
• Berkeringat
• Kaki atau perut bengkak (jarang pada anak-anak)
• Kesulitan bernapas, terutama saat menyusui

Selama pemeriksaan, penyedia layanan kesehatan kemungkinan akan menemukan tanda-tanda ECD, termasuk:

• Elektrokardiogram (EKG) abnormal
• Hati yang membesar
• Bising jantung

Anak-anak dengan ECD parsial mungkin tidak memiliki tanda atau gejala gangguan selama masa kanak-kanak.

Tes untuk mendiagnosis ECD meliputi:

• Ekokardiogram, yaitu USG yang melihat struktur jantung dan aliran darah di dalam jantung
• EKG, yang mengukur aktivitas listrik jantung
• Rontgen dada
• MRI, yang memberikan gambar jantung secara detail
• Kateterisasi jantung, prosedur di mana tabung tipis (kateter) ditempatkan ke dalam jantung untuk melihat aliran darah dan melakukan pengukuran tekanan darah dan kadar oksigen yang akurat

Pembedahan diperlukan untuk menutup lubang di antara bilik jantung, dan untuk membuat katup trikuspid dan mitral yang berbeda. Waktu operasi tergantung pada kondisi anak dan tingkat keparahan ECD. Ini sering dapat dilakukan ketika bayi berusia 3 hingga 6 bulan. Memperbaiki ECD mungkin memerlukan lebih dari satu operasi.

Dokter anak Anda mungkin meresepkan obat:

• Untuk mengobati gejala gagal jantung
• Sebelum operasi jika ECD telah membuat bayi Anda sangat sakit

Obat-obatan akan membantu anak Anda menambah berat badan dan kekuatan sebelum operasi. Obat-obatan yang sering digunakan antara lain:

• Diuretik (pil air)
• Obat-obatan yang membuat jantung berkontraksi lebih kuat, seperti digoxin

Pembedahan untuk ECD lengkap harus dilakukan pada tahun pertama kehidupan bayi. Jika tidak, kerusakan paru-paru yang mungkin tidak dapat dipulihkan dapat terjadi. Bayi dengan sindrom Down cenderung mengembangkan penyakit paru-paru lebih awal. Karena itu, operasi dini sangat penting untuk bayi-bayi ini.

Seberapa baik bayi Anda bergantung pada:

• Tingkat keparahan ECD
• Kesehatan anak secara keseluruhan
• Apakah penyakit paru-paru sudah berkembang

Banyak anak hidup normal, hidup aktif setelah ECD dikoreksi.

Komplikasi dari ECD mungkin termasuk:

• Gagal jantung kongestif
• Kematian
• Sindrom Eisenmenger
• Tekanan darah tinggi di paru-paru
• Kerusakan permanen pada paru-paru

Komplikasi tertentu dari operasi ECD mungkin tidak muncul sampai anak tersebut dewasa. Ini termasuk masalah irama jantung dan katup mitral yang bocor.

Anak-anak dengan ECD mungkin berisiko terkena infeksi jantung (endokarditis) sebelum dan sesudah operasi. Tanyakan kepada dokter anak Anda apakah anak Anda perlu minum antibiotik sebelum prosedur gigi tertentu.

Hubungi penyedia anak Anda jika anak Anda:

• Ban mudah
• Mengalami kesulitan bernafas
• Memiliki kulit atau bibir kebiruan

Juga berbicara dengan penyedia jika bayi Anda tidak tumbuh atau bertambah berat.

ECD dikaitkan dengan beberapa kelainan genetik. Pasangan dengan riwayat keluarga ECD mungkin ingin mencari konseling genetik sebelum hamil.

Defek kanal atrioventrikular (AV); Defek septum atrioventrikular; AVSD; lubang AV umum; Defek septum atrium ostium primum; Cacat jantung bawaan - ECD; Cacat lahir - ECD; Penyakit sianotik - ECD

• Defek septum ventrikel
• Defek septum atrium
• Kanal atrioventrikular (defek bantalan endokardium)

Basu SK, Dobrolet NC. Cacat bawaan pada sistem kardiovaskular. Dalam: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Kedokteran Neonatal-Perinatal Fanaroff dan Martin. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 75.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Defek septum antroventrikular. Dalam: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, dkk. Kardiologi Anak Anderson. edisi ke-4 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 31.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Penyakit jantung bawaan sianotik: lesi pirau kiri-ke-kanan. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 453.