Ventrikel kiri saluran masuk ganda

Ventrikel kiri saluran masuk ganda (DILV) adalah cacat jantung yang dibawa sejak lahir (bawaan). Ini mempengaruhi katup dan bilik jantung. Bayi yang lahir dengan kondisi ini hanya memiliki satu ruang pompa yang berfungsi (ventrikel) di jantungnya.

DILV adalah salah satu dari beberapa cacat jantung yang dikenal sebagai cacat ventrikel tunggal (atau umum). Orang dengan DILV memiliki ventrikel kiri yang besar dan ventrikel kanan yang kecil. Ventrikel kiri adalah ruang pemompaan jantung yang mengirimkan darah kaya oksigen ke tubuh. Ventrikel kanan adalah ruang pemompaan yang mengirimkan darah miskin oksigen ke paru-paru.

Pada jantung normal, ventrikel kanan dan kiri menerima darah dari atrium kanan dan kiri. Atrium adalah ruang atas jantung.Darah miskin oksigen yang kembali dari tubuh mengalir ke atrium kanan dan ventrikel kanan. Ventrikel kanan kemudian memompa darah ke arteri pulmonalis. Ini adalah pembuluh darah yang membawa darah ke paru-paru untuk mengambil oksigen.

Darah dengan oksigen segar kembali ke atrium kiri dan ventrikel kiri. Aorta kemudian membawa darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh dari ventrikel kiri. Aorta adalah arteri utama yang keluar dari jantung.

Pada orang dengan DILV, hanya ventrikel kiri yang berkembang. Kedua atrium mengosongkan darah ke dalam ventrikel ini. Ini berarti bahwa darah yang kaya oksigen bercampur dengan darah yang miskin oksigen. Campuran tersebut kemudian dipompa ke tubuh dan paru-paru.

DILV dapat terjadi jika pembuluh darah besar yang berasal dari jantung berada pada posisi yang salah. Aorta muncul dari ventrikel kanan kecil dan arteri pulmonalis muncul dari ventrikel kiri. Ini juga dapat terjadi ketika arteri berada dalam posisi normal dan muncul dari ventrikel biasa. Dalam hal ini, darah mengalir dari ventrikel kiri ke kanan melalui lubang di antara bilik yang disebut defek septum ventrikel (VSD).

DILV sangat jarang. Penyebab pastinya tidak diketahui. Masalahnya kemungkinan besar terjadi di awal kehamilan, ketika jantung bayi berkembang. Orang dengan DILV sering juga memiliki masalah jantung lainnya, seperti:

• Koarktasio aorta (penyempitan aorta)
• Atresia pulmonal (katup pulmonal jantung tidak terbentuk dengan baik)
• Stenosis katup pulmonal (penyempitan katup pulmonal)

Gejala DILV mungkin termasuk:

• Warna kebiruan pada kulit dan bibir (sianosis) karena rendahnya oksigen dalam darah
• Gagal menambah berat badan dan tumbuh
• Kulit pucat (pucat)
• Makan yang buruk karena mudah lelah
• Berkeringat
• Kaki atau perut bengkak
• Kesulitan bernapas

Tanda-tanda DILV mungkin termasuk:

• Irama jantung yang tidak normal, seperti yang terlihat pada elektrokardiogram
• Penumpukan cairan di sekitar paru-paru
• Gagal jantung
• Bising jantung
• Detak jantung cepat

Tes untuk mendiagnosis DILV mungkin termasuk:

• Rontgen dada
• Pengukuran aktivitas listrik di jantung (elektrokardiogram, atau EKG)
• Pemeriksaan USG jantung (ekokardiogram)
• Memasukkan tabung tipis dan fleksibel ke dalam jantung untuk memeriksa arteri (kateterisasi jantung)
• MRI jantung

Pembedahan diperlukan untuk meningkatkan sirkulasi darah ke seluruh tubuh dan ke paru-paru. Operasi yang paling umum untuk mengobati DILV adalah serangkaian dua hingga tiga operasi. Operasi ini mirip dengan yang digunakan untuk mengobati sindrom jantung kiri hipoplastik dan atresia trikuspid.

Operasi pertama mungkin diperlukan ketika bayi baru berusia beberapa hari. Dalam kebanyakan kasus, bayi dapat pulang dari rumah sakit sesudahnya. Anak akan paling sering perlu minum obat setiap hari dan diikuti oleh dokter jantung anak (ahli jantung). Dokter anak akan menentukan kapan tahap kedua operasi harus dilakukan.

Operasi berikutnya (atau operasi pertama, jika bayi tidak memerlukan prosedur seperti bayi baru lahir) disebut prosedur Glenn shunt atau Hemifontan dua arah. Operasi ini biasanya dilakukan saat anak berusia 4 hingga 6 bulan.

Bahkan setelah operasi di atas, anak mungkin masih terlihat biru (sianosis). Langkah terakhir disebut prosedur Fontan. Operasi ini paling sering dilakukan saat anak berusia 18 bulan hingga 3 tahun. Setelah langkah terakhir ini, bayi tidak lagi membiru.

Operasi Fontan tidak membuat sirkulasi normal dalam tubuh. Tapi, itu meningkatkan aliran darah yang cukup bagi anak untuk hidup dan tumbuh.

Seorang anak mungkin memerlukan lebih banyak operasi untuk cacat lain atau untuk memperpanjang kelangsungan hidup sambil menunggu prosedur Fontan.

Anak Anda mungkin perlu minum obat sebelum dan sesudah operasi. Ini mungkin termasuk:

• Antikoagulan untuk mencegah pembekuan darah
• ACE inhibitor untuk menurunkan tekanan darah
• Digoxin untuk membantu jantung berkontraksi
• Pil air (diuretik) untuk mengurangi pembengkakan di tubuh

Transplantasi jantung mungkin direkomendasikan, jika metode di atas gagal.

DILV adalah kelainan jantung yang sangat kompleks yang tidak mudah diobati. Seberapa baik bayi melakukannya tergantung pada:

• Kondisi keseluruhan bayi pada saat diagnosis dan pengobatan.
• Jika ada masalah jantung lainnya.
• Seberapa parah cacatnya.

Setelah pengobatan, banyak bayi dengan DILV hidup sampai dewasa. Tapi, mereka akan membutuhkan tindak lanjut seumur hidup. Mereka mungkin juga menghadapi komplikasi dan mungkin harus membatasi aktivitas fisik mereka.

Komplikasi DILV meliputi:

• Clubbing (penebalan dasar kuku) pada jari kaki dan jari tangan (tanda terlambat)
• Gagal jantung
• Pneumonia yang sering
• Masalah irama jantung
• Kematian

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika anak Anda:

• Sepertinya mudah lelah
• Mengalami kesulitan bernafas
• Memiliki kulit atau bibir kebiruan

Juga berbicara dengan penyedia Anda jika bayi Anda tidak tumbuh atau bertambah berat.

Tidak ada pencegahan yang diketahui.

DILV; ventrikel tunggal; Ventrikel umum; jantung univentrikular; Jantung univentrikular dari tipe ventrikel kiri; Cacat jantung bawaan - DILV; Cacat jantung sianotik - DILV; Cacat lahir - DILV

• Ventrikel kiri saluran masuk ganda

Kanter KR. Manajemen koneksi ventrikel tunggal dan cavopulmonary. Dalam: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Operasi Dada Sabiston dan Spencer. edisi ke-9 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Penyakit jantung bawaan sianotik: lesi yang berhubungan dengan peningkatan aliran darah paru. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Jantung. Dalam: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Kedokteran Janin: Ilmu Dasar dan Praktik Klinis. edisi ke-3 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 29.