Ventrikel kanan outlet ganda

Ventrikel kanan outlet ganda (DORV) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir (bawaan). Aorta terhubung ke ventrikel kanan (RV, ruang jantung yang memompa darah miskin oksigen ke paru-paru), bukan ke ventrikel kiri (LV, ruang yang biasanya memompa darah kaya oksigen ke tubuh).

Baik arteri pulmonalis (yang membawa darah miskin oksigen ke paru-paru) dan aorta (yang membawa darah kaya oksigen dari jantung ke tubuh) berasal dari ruang pemompaan yang sama. Tidak ada arteri yang terhubung ke ventrikel kiri (ruang yang biasanya memompa darah ke tubuh).

Dalam struktur jantung normal, aorta terhubung ke LV. Arteri pulmonalis biasanya terhubung ke RV. Di DORV, kedua arteri mengalir keluar dari RV. Ini adalah masalah karena RV membawa darah miskin oksigen. Darah ini kemudian diedarkan ke seluruh tubuh.

Cacat lain yang disebut defek septum ventrikel (VSD) selalu terjadi dengan DORV.

Darah kaya oksigen dari paru-paru mengalir dari sisi kiri jantung, melalui lubang VSD dan masuk ke RV. Ini membantu bayi dengan DORV dengan membiarkan darah yang kaya oksigen bercampur dengan darah yang miskin oksigen. Bahkan dengan campuran ini, tubuh mungkin tidak mendapatkan cukup oksigen. Hal ini membuat jantung bekerja lebih keras untuk memenuhi kebutuhan tubuh. Ada beberapa jenis DORV.

Perbedaan antara jenis ini adalah lokasi VSD yang berkaitan dengan lokasi arteri pulmonalis dan aorta. Gejala dan tingkat keparahan masalah akan tergantung pada jenis DORV. Adanya stenosis katup pulmonal juga mempengaruhi kondisi tersebut.

Orang dengan DORV sering memiliki kelainan jantung lainnya, seperti:

• Cacat bantalan endokardium (dinding yang memisahkan keempat bilik jantung tidak terbentuk dengan baik atau tidak ada)
• Koarktasio aorta (penyempitan aorta)
• Masalah katup mitral
• Atresia pulmonal (katup pulmonal tidak terbentuk dengan baik)
• Stenosis katup pulmonal (penyempitan katup pulmonal)
• Lengkungan aorta sisi kanan (lengkungan aorta ada di kanan, bukan kiri)
• Transposisi arteri besar (aorta dan arteri pulmonalis diaktifkan)

Tanda-tanda DORV mungkin termasuk:

• Hati yang membesar
• Bising jantung
• Napas cepat
• Detak jantung cepat

Gejala DORV mungkin termasuk:

• Makan yang buruk karena mudah lelah
• Warna kebiruan pada kulit dan bibir
• Clubbing (penebalan dasar kuku) jari kaki dan jari tangan (tanda terlambat)
• Gagal menambah berat badan dan tumbuh
• Mewarnai pucat
• Berkeringat
• Kaki atau perut bengkak
• Kesulitan bernapas

Tes untuk mendiagnosis DORV meliputi:

• Rontgen dada
• Pemeriksaan USG jantung (ekokardiogram)
• Memasukkan tabung tipis dan fleksibel ke dalam jantung untuk mengukur tekanan darah dan menyuntikkan pewarna untuk gambar khusus jantung dan arteri (kateterisasi jantung)
• MRI jantung

Perawatan memerlukan pembedahan untuk menutup lubang di jantung dan mengarahkan darah dari ventrikel kiri ke aorta. Pembedahan mungkin juga diperlukan untuk memindahkan arteri pulmonalis atau aorta.

Faktor-faktor yang menentukan jenis dan jumlah operasi yang dibutuhkan bayi antara lain:

• Jenis DORV
• Tingkat keparahan cacat
• Adanya masalah lain di hati
• Kondisi keseluruhan anak

Seberapa baik bayi melakukannya tergantung pada:

• Ukuran dan lokasi VSD
• Ukuran ruang pemompaan
• Lokasi aorta dan arteri pulmonalis
• Adanya komplikasi lain (seperti koarktasio aorta dan masalah katup mitral)
• Kesehatan bayi secara keseluruhan pada saat diagnosis
• Apakah kerusakan paru-paru telah terjadi karena terlalu banyak darah yang mengalir ke paru-paru untuk jangka waktu yang lama?

Komplikasi dari DORV mungkin termasuk:

• Gagal jantung
• Tekanan darah tinggi di paru-paru, yang tidak diobati dapat menyebabkan kerusakan paru-paru permanen
• Kematian

Anak-anak dengan kondisi jantung ini mungkin perlu minum antibiotik sebelum perawatan gigi. Ini mencegah infeksi di sekitar jantung. Antibiotik mungkin juga diperlukan setelah operasi.

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika anak Anda tampak mudah lelah, kesulitan bernapas, atau memiliki kulit atau bibir kebiruan. Anda juga harus berkonsultasi dengan penyedia Anda jika bayi Anda tidak tumbuh atau bertambah berat badan.

DORV; anomali Taussig-Bing; DORV dengan VSD dengan komitmen ganda; DORV dengan VSD tidak terikat; DORV dengan VSD subaorta; Cacat jantung bawaan - DORV; Cacat jantung sianotik - DORV; Cacat lahir - DORV

• Ventrikel kanan outlet ganda

Bichell D. Ventrikel kanan saluran ganda. Dalam: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Penyakit Jantung Kritis pada Bayi dan Anak. edisi ke-3 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Ventrikel outlet ganda. Dalam: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, dkk. Kardiologi Anak Anderson. edisi ke-4 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.