Sindrom Myelodysplastic

Sindrom myelodysplastic adalah sekelompok gangguan ketika sel-sel darah yang diproduksi di sumsum tulang tidak matang menjadi sel-sel sehat. Ini membuat Anda memiliki lebih sedikit sel darah sehat di tubuh Anda. Sel-sel darah yang telah matang mungkin tidak berfungsi dengan baik.

Sindrom Myelodysplastic (MDS) adalah bentuk kanker. Pada sekitar sepertiga orang, MDS dapat berkembang menjadi leukemia myeloid akut.

Sel induk di sumsum tulang membentuk berbagai jenis sel darah. Dengan MDS, DNA dalam sel punca menjadi rusak. Karena DNA rusak, sel punca tidak dapat menghasilkan sel darah yang sehat.

Penyebab pasti MDS tidak diketahui. Untuk sebagian besar kasus, tidak ada penyebab yang diketahui.

Faktor risiko untuk MDS meliputi:

• Kelainan genetik tertentu
• Paparan bahan kimia lingkungan atau industri, pupuk, pestisida, pelarut, atau logam berat
• Merokok

Pengobatan kanker sebelumnya meningkatkan risiko MDS. Ini disebut MDS sekunder atau terkait pengobatan.

• Obat kemoterapi tertentu meningkatkan kemungkinan mengembangkan MDS. Ini adalah faktor risiko utama.
• Terapi radiasi, bila digunakan dengan kemoterapi, meningkatkan risiko MDS bahkan lebih.
• Orang yang menjalani transplantasi sel induk dapat mengembangkan MDS karena mereka juga menerima kemoterapi dosis tinggi.

MDS biasanya terjadi pada orang dewasa usia 60 tahun ke atas. Ini lebih sering terjadi pada pria.

MDS tahap awal seringkali tidak menunjukkan gejala. MDS sering ditemukan selama tes darah lainnya.

Orang dengan jumlah darah yang sangat rendah sering mengalami gejala. Gejala tergantung pada jenis sel darah yang terkena, dan mereka termasuk:

• Kelemahan atau kelelahan karena anemia
• Sesak napas
• Mudah memar dan berdarah
• Titik-titik kecil berwarna merah atau ungu di bawah kulit yang disebabkan oleh pendarahan
• Infeksi dan demam yang sering terjadi

Orang dengan MDS memiliki kekurangan sel darah. MDS dapat mengurangi jumlah satu atau lebih dari ini:

• sel darah merah
• sel darah putih
• Trombosit

Bentuk sel-sel ini juga dapat diubah. Penyedia layanan kesehatan Anda akan melakukan hitung darah lengkap dan apusan darah untuk menemukan jenis sel darah mana yang terpengaruh.

Tes lain yang mungkin dilakukan adalah:

• Aspirasi dan biopsi sumsum tulang.
• Tes sitokimia, flow cytometry, immunocytochemistry, dan immunophenotyping digunakan untuk mengidentifikasi dan mengklasifikasikan jenis MDS tertentu.
• Sitogenetika dan hibridisasi in situ fluoresen (FISH) digunakan untuk analisis genetik. Tes sitogenetik dapat mendeteksi translokasi dan kelainan genetik lainnya. IKAN digunakan untuk mengidentifikasi perubahan spesifik dalam kromosom. Variasi genetik dapat membantu menentukan respons terhadap pengobatan.

Beberapa tes ini akan membantu penyedia Anda menentukan jenis MDS yang Anda miliki. Ini akan membantu penyedia Anda merencanakan perawatan Anda.

Penyedia Anda dapat menetapkan MDS Anda sebagai risiko tinggi, risiko menengah, atau risiko rendah berdasarkan:

• Tingkat keparahan kekurangan sel darah di tubuh Anda
• Jenis-jenis perubahan dalam DNA Anda
• Jumlah sel darah putih yang belum matang di sumsum tulang Anda

Karena ada risiko MDS berkembang menjadi AML, tindak lanjut rutin dengan penyedia Anda mungkin diperlukan.

Perawatan Anda akan tergantung pada beberapa faktor:

• Apakah Anda berisiko rendah atau berisiko tinggi
• Jenis MDS yang Anda miliki
• Usia, kesehatan, dan kondisi lain yang mungkin Anda miliki, seperti diabetes atau penyakit jantung

Tujuan pengobatan MDS adalah untuk mencegah masalah karena kekurangan sel darah, infeksi dan pendarahan. Ini dapat terdiri dari:

• Transfusi darah
• Obat yang meningkatkan produksi sel darah
• Obat-obatan yang menekan sistem kekebalan tubuh
• Kemoterapi dosis rendah untuk meningkatkan jumlah sel darah
• Transplantasi sel induk

Penyedia Anda mungkin mencoba satu atau lebih perawatan untuk melihat apa yang ditanggapi MDS Anda.

Prospeknya akan tergantung pada jenis MDS dan tingkat keparahan gejala Anda. Kesehatan Anda secara keseluruhan juga dapat memengaruhi peluang pemulihan Anda. Banyak orang memiliki MDS stabil yang tidak berkembang menjadi kanker selama bertahun-tahun, jika pernah.

Beberapa orang dengan MDS dapat mengembangkan leukemia myeloid akut (AML).

Komplikasi MDS meliputi:

• Berdarah
• Infeksi seperti pneumonia, infeksi saluran cerna, infeksi saluran kemih
• Leukemia mieloid akut

Hubungi penyedia Anda jika Anda:

• Sering merasa lemah dan lelah
• Memar atau mudah berdarah, gusi berdarah atau sering mimisan
• Anda melihat bintik-bintik merah atau ungu berdarah di bawah kulit

keganasan mieloid; Sindrom Myelodysplastic; MDS; Praleukemia; Leukemia yang membara; anemia refrakter; Sitopenia refrakter

• Aspirasi sumsum tulang

Hasserjian RP, Ketua DR. Sindrom mielodisplastik. Dalam: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Hematpatologi. edisi ke-2 Philadelphia PA: Elsevier; 2017: bab 45.

Situs web Institut Kanker Nasional. Pengobatan neoplasma myelodysplastic/myeloproliferative (PDQ) - versi profesional kesehatan. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Diperbarui 1 Februari 2019. Diakses 17 Desember 2019.

Steensma DP, Batu RM. Sindrom mielodisplastik. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Kedokteran Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 172.