6 Hal yang Perlu Ditanyakan kepada Dokter Anda Jika Pengobatan AHP Anda Tidak Berfungsi

Isi

• Bagaimana saya tahu jika saya mengalami serangan lain?
• Apakah saya harus pergi ke rumah sakit?
• Perawatan apa yang tersedia di kantor Anda?
• Apakah saya memerlukan proses mengeluarkan darah?
• Obat resep apa yang membantu AHP?
• Apakah ada perubahan gaya hidup yang akan membantu?
• Bawa pulang

Perawatan untuk porfiria hati akut (AHP) bervariasi berdasarkan gejala dan kesehatan Anda secara keseluruhan. Mengelola kondisi Anda adalah kunci untuk mencegah komplikasi.

Namun, penting untuk berbicara dengan dokter Anda jika gejala Anda memburuk atau Anda mengalami lebih banyak serangan dari biasanya.

Pertimbangkan pertanyaan-pertanyaan berikut sebagai titik awal ketika Anda berbicara dengan dokter Anda tentang pengobatan AHP.

Bagaimana saya tahu jika saya mengalami serangan lain?

Meskipun ada rencana pengelolaan yang komprehensif, serangan AHP masih mungkin dilakukan.

Gejala dapat terjadi setiap kali tubuh Anda tidak memiliki cukup heme untuk membuat protein hemoglobin dalam sel darah merah Anda. Protein yang sama ditemukan di otot dan jantung Anda.

Tanyakan kepada dokter Anda apakah ada gejala yang harus diwaspadai yang mungkin menandakan serangan AHP. Ini mungkin termasuk:

• nyeri yang memburuk
• sakit perut
• mual
• muntah
• sulit bernafas
• peningkatan tekanan darah dan detak jantung
• dehidrasi
• kejang

Apakah saya harus pergi ke rumah sakit?

Dokter Anda mungkin merekomendasikan kunjungan rumah sakit jika Anda mengalami serangan AHP. Gejala ringan mungkin tidak memerlukan rawat inap sebanyak serangan parah.

Anda harus pergi ke rumah sakit jika mengalami perubahan signifikan pada tekanan darah atau detak jantung, kejang, atau kehilangan kesadaran. Nyeri yang parah dapat ditangani di rumah sakit juga.

Setelah Anda berada di rumah sakit, Anda mungkin diberi perawatan secara intravena untuk menghentikan serangan dengan cepat. Dokter Anda mungkin juga memantau Anda untuk komplikasi parah dengan ginjal atau hati Anda.

Jika Anda tidak yakin apakah Anda perlu pergi ke rumah sakit, hubungi dokter Anda atau minta mereka untuk memberikan nomor telepon setelah jam kerja yang dapat Anda hubungi untuk meminta nasihat.

Perawatan apa yang tersedia di kantor Anda?

Banyak perawatan darurat yang tersedia untuk AHP di rumah sakit juga tersedia di kantor dokter Anda.

Ini biasanya diberikan dalam dosis yang lebih rendah sebagai bagian dari rencana pemeliharaan, daripada perawatan medis darurat.

Perawatan tersebut meliputi:

• glukosa intravena: membantu mengontrol kadar glukosa jika Anda tidak mendapatkan cukup untuk membuat sel darah merah
• hemin intravena: bentuk sintetis dari heme yang diberikan beberapa kali dalam sebulan untuk mencegah serangan AHP
• suntikan hemin: bentuk administrasi heme yang disarankan jika tubuh Anda membuat terlalu banyak porfirin dan tidak cukup heme
• proses mengeluarkan darah: prosedur pengangkatan darah yang bertujuan untuk menghilangkan kelebihan zat besi dalam tubuh
• agonis hormon pelepas gonadotropin: obat resep yang digunakan untuk wanita kehilangan heme selama siklus menstruasi mereka
• terapi gen: ini termasuk givosiran, yang menurunkan laju produksi produk sampingan toksik di hati

Apakah saya memerlukan proses mengeluarkan darah?

Proses mengeluarkan darah hanya digunakan dalam AHP jika Anda memiliki terlalu banyak zat besi dalam darah Anda. Zat besi penting dalam pembentukan dan pemeliharaan sel darah merah, tetapi kadar yang tinggi dapat memicu serangan AHP.

Proses mengeluarkan darahmengurangi simpanan zat besi, yang meningkatkan sintesis heme yang terganggu oleh penghambatan uroporphyrinogen dekarboksilase yang dimediasi oleh ferro. Tes darah rutin dapat membantu memastikan zat besi Anda berada pada tingkat yang tepat.

Jika Anda memang membutuhkan proses mengeluarkan darah, itu dapat dilakukan secara rawat jalan. Selama prosedur, dokter Anda akan mengeluarkan sebagian darah Anda untuk menghilangkan kelebihan zat besi.

Obat resep apa yang membantu AHP?

Jika Anda memiliki kadar glukosa rendah tetapi tidak memerlukan glukosa IV, dokter Anda mungkin merekomendasikan pil gula.

Agonis hormon tertentu juga dapat membantu wanita yang sedang menstruasi. Selama menstruasi, Anda mungkin berisiko kehilangan lebih banyak heme.

Dokter Anda mungkin meresepkan leuprolide asetat, sejenis agonis hormon pelepas gonadotropin. Ini akan membantu mencegah hilangnya heme lebih lanjut selama siklus menstruasi Anda, yang dapat mencegah serangan AHP.

Terapi gen seperti givosiran (Givlaari) juga dapat diresepkan untuk mengurangi produk sampingan hati yang beracun. Givosiran disetujui pada November 2019.

Apakah ada perubahan gaya hidup yang akan membantu?

Makanan, obat-obatan, dan pilihan gaya hidup terkadang dapat memicu AHP. Meminimalkan pemicu ini - atau menghindarinya - dapat membantu mendukung rencana perawatan Anda dan mengurangi risiko serangan.

Beri tahu dokter Anda tentang semua obat, suplemen, dan produk bebas yang Anda gunakan.

Bahkan suplemen yang dijual bebas dapat mengganggu kondisi Anda. Beberapa penyebab paling umum adalah penggantian hormon dan suplemen zat besi.

Merokok dan minum dapat memperburuk AHP Anda. Tidak ada jumlah merokok yang sehat. Tetapi beberapa orang dewasa dengan AHP mungkin bisa minum secukupnya. Tanyakan kepada dokter Anda apakah ini yang Anda alami.

Cobalah untuk tetap berpegang pada pola makan dan olahraga yang sehat. Jika Anda menderita AHP, diet dapat menguras heme dan memperburuk gejala Anda.

Jika Anda perlu menurunkan berat badan, tanyakan kepada dokter Anda untuk membantu Anda membuat rencana penurunan berat badan yang tidak akan memperburuk gejala Anda.

Terakhir, buatlah rencana pereda stres dan gunakan. Tidak ada kehidupan yang bebas stres dan memiliki kondisi yang rumit seperti AHP dapat membuat stres lebih lanjut. Semakin stres Anda, semakin besar risiko serangan.

Bawa pulang

AHP adalah kelainan langka dan kompleks. Masih banyak yang harus dipelajari tentang itu. Penting untuk tetap berhubungan dengan dokter Anda dan memberi tahu mereka jika menurut Anda rencana perawatan Anda tidak berhasil.

Berbicara dengan dokter Anda dapat membantu mereka mendapatkan wawasan tentang situasi Anda dan merekomendasikan perawatan yang efektif.