Transposisi arteri besar

Transposition of the great artery (TGA) merupakan kelainan jantung yang terjadi sejak lahir (kongenital). Dua arteri utama yang membawa darah menjauh dari jantung - aorta dan arteri pulmonalis - dialihkan (dialihkan).

Penyebab TGA tidak diketahui. Hal ini tidak terkait dengan satu kelainan genetik yang umum. Jarang terjadi pada anggota keluarga lainnya.

TGA adalah kelainan jantung sianotik. Ini berarti ada penurunan oksigen dalam darah yang dipompa dari jantung ke seluruh tubuh.

Pada jantung normal, darah yang kembali dari tubuh melewati sisi kanan jantung dan arteri pulmonalis ke paru-paru untuk mendapatkan oksigen. Darah kemudian kembali ke sisi kiri jantung dan mengalir keluar dari aorta ke seluruh tubuh.

Pada TGA, darah vena kembali normal ke jantung melalui atrium kanan. Tapi, alih-alih pergi ke paru-paru untuk menyerap oksigen, darah ini dipompa keluar melalui aorta dan kembali ke tubuh. Darah ini belum diisi ulang dengan oksigen dan menyebabkan sianosis.

Gejala muncul saat lahir atau segera sesudahnya. Seberapa buruk gejalanya tergantung pada jenis dan ukuran kelainan jantung tambahan (seperti defek septum atrium, defek septum ventrikel, atau patent ductus arteriosus) dan seberapa banyak darah dapat bercampur di antara dua sirkulasi abnormal tersebut.

Gejala mungkin termasuk:

• Kebiruan pada kulit
• Clubbing pada jari tangan atau kaki
• Pemberian makan yang buruk
• Sesak napas

Penyedia layanan kesehatan dapat mendeteksi murmur jantung saat mendengarkan dada dengan stetoskop. Mulut dan kulit bayi akan berwarna biru.

Tes sering mencakup hal-hal berikut:

• Kateterisasi jantung
• Rontgen dada
• EKG
• Ekokardiogram (jika dilakukan sebelum lahir, disebut ekokardiogram janin)
• Oksimetri nadi (untuk memeriksa kadar oksigen darah)

Langkah awal dalam pengobatan adalah membiarkan darah yang kaya oksigen bercampur dengan darah yang kurang oksigen. Bayi akan segera menerima obat yang disebut prostaglandin melalui infus (saluran infus).Obat ini membantu menjaga pembuluh darah yang disebut ductus arteriosus terbuka, memungkinkan beberapa pencampuran dari dua sirkulasi darah. Dalam beberapa kasus, lubang antara atrium kanan dan kiri dapat dibuat dengan prosedur menggunakan kateter balon. Hal ini memungkinkan darah untuk bercampur. Prosedur ini dikenal sebagai septostomi atrium balon.

Perawatan permanen melibatkan operasi jantung di mana arteri besar dipotong dan dijahit kembali ke posisi yang benar. Ini disebut operasi sakelar arteri (ASO). Sebelum pengembangan operasi ini, operasi yang disebut sakelar atrium (atau prosedur Mustard atau prosedur Senning) digunakan.

Gejala anak akan membaik setelah operasi untuk memperbaiki cacat. Sebagian besar bayi yang menjalani arteri switch tidak memiliki gejala setelah operasi dan hidup normal. Jika operasi korektif tidak dilakukan, harapan hidup hanya beberapa bulan.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Masalah arteri koroner
• Masalah katup jantung
• Irama jantung tidak teratur (aritmia)

Kondisi ini dapat didiagnosis sebelum lahir menggunakan ekokardiogram janin. Jika tidak, paling sering didiagnosis segera setelah bayi lahir.

Pergi ke ruang gawat darurat atau hubungi nomor darurat setempat (seperti 911) jika kulit bayi Anda berkembang menjadi warna kebiruan, terutama di wajah atau badan.

Hubungi penyedia Anda jika bayi Anda memiliki kondisi ini dan gejala baru berkembang, memburuk, atau berlanjut setelah perawatan.

Wanita yang berencana untuk hamil harus diimunisasi terhadap rubella jika mereka belum kebal. Makan dengan baik, menghindari alkohol, dan mengendalikan diabetes baik sebelum dan selama kehamilan dapat membantu.

d-TGA; Cacat jantung bawaan - transposisi; Penyakit jantung sianotik - transposisi; Cacat lahir - transposisi; Transposisi kapal besar; TGV

• Operasi jantung anak - debit

• Jantung - bagian melalui tengah
• Jantung - tampilan depan
• Transposisi kapal besar

Bernstein D. Penyakit jantung bawaan sianotik: evaluasi neonatus yang sakit kritis dengan sianosis dan gangguan pernapasan. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 456.

Fraser CD, Kane LC. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Buku Teks Bedah Sabiston: Dasar Biologis dari Praktik Bedah Modern. edisi ke-20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.