Faktor VII Defisiensi

Isi

• Peran apa yang dimainkan faktor VII dalam pembekuan darah normal?
• 1. Vasokonstriksi
• 2. Pembentukan sumbat trombosit
• 3. Pembentukan sumbat fibrin
• 4. Penyembuhan luka dan kerusakan sumbat fibrin
• Apa yang menyebabkan defisiensi faktor VII?
• Apa saja gejala defisiensi faktor VII?
• Bagaimana defisiensi faktor VII didiagnosis?
• Bagaimana cara mengobati defisiensi faktor VII?
• Mengontrol perdarahan
• Pengobatan kondisi yang mendasari
• Perawatan pencegahan sebelum operasi
• Bagaimana prospek jangka panjangnya?

Gambaran

Defisiensi faktor VII adalah gangguan pembekuan darah yang menyebabkan perdarahan yang berlebihan atau berkepanjangan setelah cedera atau operasi. Dengan defisiensi faktor VII, tubuh Anda tidak menghasilkan cukup faktor VII, atau ada sesuatu yang mengganggu faktor VII Anda, seringkali kondisi medis lainnya.

Faktor VII adalah protein yang diproduksi di hati yang berperan penting dalam membantu pembekuan darah. Itu adalah salah satu dari sekitar 20 faktor pembekuan yang terlibat dalam proses kompleks pembekuan darah. Untuk memahami defisiensi faktor VII, ada baiknya memahami peran faktor VII dalam pembekuan darah normal.

Peran apa yang dimainkan faktor VII dalam pembekuan darah normal?

Proses pembekuan darah normal terjadi dalam empat tahap:

1. Vasokonstriksi

Ketika pembuluh darah terpotong, pembuluh darah yang rusak segera menyempit untuk memperlambat kehilangan darah. Kemudian, pembuluh darah yang terluka melepaskan protein yang disebut faktor jaringan ke dalam aliran darah. Pelepasan faktor jaringan bertindak seperti panggilan SOS, memberi sinyal pada trombosit darah dan faktor pembekuan lainnya untuk dilaporkan ke lokasi cedera.

2. Pembentukan sumbat trombosit

Trombosit dalam aliran darah adalah yang pertama tiba di lokasi cedera. Mereka menempel pada jaringan yang rusak, dan satu sama lain, membentuk sumbat lunak sementara di luka. Proses ini dikenal sebagai hemostasis primer.

3. Pembentukan sumbat fibrin

Setelah sumbat sementara terpasang, faktor pembekuan darah melalui reaksi berantai yang kompleks untuk melepaskan fibrin, protein yang keras dan berserabut. Fibrin membungkus dirinya sendiri di dalam dan di sekitar gumpalan lunak sampai menjadi gumpalan fibrin yang keras dan tidak larut. Gumpalan baru ini menutup pembuluh darah yang rusak, dan menciptakan lapisan pelindung untuk pertumbuhan jaringan baru.

4. Penyembuhan luka dan kerusakan sumbat fibrin

Setelah beberapa hari, gumpalan fibrin mulai menyusut, menarik ujung-ujung luka menjadi satu untuk membantu jaringan baru tumbuh di atas luka. Saat jaringan dibangun kembali, bekuan fibrin larut dan diserap.

Jika faktor VII tidak berfungsi dengan baik, atau jumlahnya terlalu sedikit, bekuan fibrin yang lebih kuat tidak dapat terbentuk dengan baik.

Apa yang menyebabkan defisiensi faktor VII?

Defisiensi faktor VII dapat diturunkan atau didapat. Versi yang diwariskan cukup langka. Kurang dari 200 kasus yang terdokumentasi telah dilaporkan. Kedua orang tua Anda harus membawa gen tersebut agar Anda terpengaruh.

Sebaliknya, defisiensi faktor VII yang didapat terjadi setelah lahir. Ini dapat terjadi sebagai akibat pengobatan atau penyakit yang mengganggu faktor VII Anda. Obat yang dapat merusak atau mengurangi fungsi faktor VII antara lain:

• antibiotik
• pengencer darah, seperti warfarin
• beberapa obat kanker, seperti terapi interleukin-2
• terapi globulin antithymocyte digunakan untuk mengobati anemia aplastik

Penyakit dan kondisi medis yang dapat mengganggu faktor VII meliputi:

• penyakit hati
• myeloma
• sepsis
• anemia aplastik
• kekurangan vitamin K.

Apa saja gejala defisiensi faktor VII?

Gejala bervariasi dari ringan hingga parah, tergantung pada tingkat faktor VII yang dapat digunakan. Gejala ringan mungkin termasuk:

• memar dan perdarahan jaringan lunak
• waktu perdarahan yang lebih lama dari luka atau pencabutan gigi
• pendarahan pada persendian
• mimisan
• gusi berdarah
• periode menstruasi yang berat

Dalam kasus yang lebih parah, gejalanya bisa meliputi:

• penghancuran tulang rawan pada sendi dari episode perdarahan
• pendarahan di usus, perut, otot, atau kepala
• pendarahan yang berlebihan setelah melahirkan

Bagaimana defisiensi faktor VII didiagnosis?

Diagnosis didasarkan pada riwayat kesehatan Anda, riwayat masalah perdarahan keluarga, dan tes laboratorium.

Tes laboratorium untuk defisiensi faktor VII meliputi:

• uji faktor untuk mengidentifikasi faktor yang hilang atau berkinerja buruk
• uji faktor VII untuk mengukur seberapa banyak faktor VII yang Anda miliki, dan seberapa baik kerjanya
• waktu protrombin (PT) untuk mengukur berfungsinya faktor I, II, V, VII, dan X
• waktu protrombin parsial (PTT) untuk mengukur fungsi faktor VIII, IX, XI, XII, dan faktor von Willebrand
• tes inhibitor untuk menentukan apakah sistem kekebalan Anda menyerang faktor pembekuan Anda

Bagaimana cara mengobati defisiensi faktor VII?

Pengobatan defisiensi faktor VII berfokus pada:

• mengendalikan perdarahan
• menyelesaikan kondisi yang mendasari
• perawatan pencegahan sebelum operasi atau prosedur gigi

Mengontrol perdarahan

Selama episode perdarahan, Anda mungkin diberikan infus faktor pembekuan darah untuk meningkatkan kemampuan pembekuan darah Anda. Agen pembekuan yang biasa digunakan meliputi:

• kompleks protrombin manusia
• cryoprecipitate
• plasma beku segar
• faktor manusia rekombinan VIIa (NovoSeven)

Pengobatan kondisi yang mendasari

Setelah perdarahan terkendali, kondisi yang mengganggu produksi atau fungsi faktor VII, seperti obat atau penyakit, harus diatasi.

Perawatan pencegahan sebelum operasi

Jika Anda merencanakan operasi, dokter Anda mungkin meresepkan obat untuk meminimalkan risiko pendarahan yang berlebihan. Semprotan hidung desmopresin sering diresepkan untuk melepaskan semua simpanan faktor VII yang tersedia sebelum operasi kecil. Untuk operasi yang lebih serius, dokter Anda mungkin meresepkan infus faktor pembekuan.

Bagaimana prospek jangka panjangnya?

Jika Anda memiliki bentuk defisiensi faktor VII yang didapat, itu mungkin disebabkan oleh obat-obatan atau kondisi yang mendasarinya. Pandangan jangka panjang Anda tergantung pada perbaikan masalah yang mendasarinya. Jika Anda mengalami defisiensi faktor VII bawaan yang lebih parah, Anda harus bekerja sama dengan dokter dan pusat hemofilia setempat untuk mengelola risiko perdarahan.