Apa itu Limfoma Limfoplasmasiktik?

Isi

• LPL vs. limfoma lainnya
• Apa yang terjadi dengan sistem kekebalan?
• Apa gejalanya?
• Apa penyebabnya?
• Bagaimana cara mendiagnosisnya?
• Pilihan pengobatan
• Perhatikan dan tunggu
• Kemoterapi
• Terapi biologis
• Terapi bertarget
• Transplantasi sel induk
• Uji klinis
• Bagaimana prospeknya?

Gambaran

Limfoma limfoplasmasiktik (LPL) adalah jenis kanker langka yang berkembang perlahan dan menyerang sebagian besar orang dewasa yang lebih tua. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 60 tahun.

Limfoma adalah kanker sistem getah bening, bagian dari sistem kekebalan Anda yang membantu melawan infeksi. Pada limfoma, sel darah putih, baik limfosit B atau limfosit T, tumbuh di luar kendali karena mutasi. Pada LPL, limfosit B abnormal berkembang biak di sumsum tulang dan menggantikan sel darah yang sehat.

Ada sekitar 8,3 kasus LPL per 1 juta orang di Amerika Serikat dan Eropa Barat. Ini lebih sering terjadi pada pria dan Kaukasia.

LPL vs. limfoma lainnya

Limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin dibedakan menurut jenis sel yang menjadi kanker.

• Limfoma Hodgkin memiliki jenis sel abnormal tertentu, yang disebut sel Reed-Sternberg.
• Berbagai jenis limfoma non-Hodgkin dibedakan berdasarkan tempat munculnya kanker dan genetik serta karakteristik sel ganas lainnya.

LPL adalah limfoma non-Hodgkin yang dimulai di limfosit B. Ini adalah limfoma yang sangat langka, hanya terdiri sekitar 1 hingga 2 persen dari semua limfoma.

Jenis LPL yang paling umum adalah Waldenström macroglobulinemia (WM), yang ditandai dengan produksi imunoglobulin (antibodi) yang abnormal. WM terkadang keliru disebut identik dengan LPL, tetapi sebenarnya ini adalah bagian dari LPL. Sekitar 19 dari 20 orang dengan LPL memiliki kelainan imunoglobulin.

Apa yang terjadi dengan sistem kekebalan?

Ketika LPL menyebabkan limfosit B (sel B) kelebihan produksi di sumsum tulang Anda, lebih sedikit sel darah normal yang diproduksi.

Biasanya, sel B berpindah dari sumsum tulang ke limpa dan kelenjar getah bening. Di sana, mereka bisa menjadi sel plasma yang memproduksi antibodi untuk melawan infeksi. Jika Anda tidak memiliki cukup sel darah normal, itu membahayakan sistem kekebalan Anda.

Ini dapat mengakibatkan:

• anemia, kekurangan sel darah merah
• neutropenia, kekurangan sejenis sel darah putih (disebut neutrofil), yang meningkatkan risiko infeksi
• trombositopenia, kekurangan trombosit darah, yang meningkatkan risiko perdarahan dan memar

Apa gejalanya?

LPL adalah kanker yang tumbuh lambat, dan sekitar sepertiga orang dengan LPL tidak memiliki gejala apa pun saat didiagnosis.

Hingga 40 persen orang dengan LPL memiliki bentuk anemia ringan.

Gejala LPL lainnya mungkin termasuk:

• kelemahan dan kelelahan (sering disebabkan oleh anemia)
• demam, keringat malam, dan penurunan berat badan (umumnya terkait dengan limfoma sel B)
• penglihatan kabur
• pusing
• mimisan
• gusi berdarah
• memar
• peningkatan beta-2-mikroglobulin, penanda darah untuk tumor

Sekitar 15 hingga 30 persen penderita LPL memiliki:

• pembengkakan kelenjar getah bening (limfadenopati)
• pembesaran hati (hepatomegali)
• pembesaran limpa (splenomegali)

Apa penyebabnya?

Penyebab LPL belum sepenuhnya dipahami. Peneliti sedang menyelidiki beberapa kemungkinan:

• Mungkin ada komponen genetik, karena sekitar 1 dari 5 orang dengan WM memiliki kerabat yang menderita LPL atau sejenis limfoma.
• Beberapa penelitian menemukan bahwa LPL mungkin terkait dengan penyakit autoimun seperti sindrom Sjögren atau dengan virus hepatitis C, tetapi penelitian lain belum menunjukkan hubungan ini.
• Orang dengan LPL biasanya memiliki mutasi genetik tertentu yang tidak diturunkan.

Bagaimana cara mendiagnosisnya?

Diagnosis LPL sulit dan biasanya dibuat setelah menyingkirkan kemungkinan lain.

LPL dapat menyerupai limfoma sel B lainnya dengan tipe diferensiasi sel plasma yang serupa. Ini termasuk:

• limfoma sel mantel
• leukemia limfositik kronis / limfoma limfositik kecil
• limfoma zona marginal
• mieloma sel plasma

Dokter Anda akan memeriksa Anda secara fisik dan menanyakan riwayat kesehatan Anda. Mereka akan memerintahkan pemeriksaan darah dan mungkin biopsi sumsum tulang atau kelenjar getah bening untuk melihat sel di bawah mikroskop.

Dokter Anda mungkin juga menggunakan tes lain untuk menyingkirkan kanker serupa dan menentukan stadium penyakit Anda. Ini mungkin termasuk rontgen dada, CT scan, PET scan, dan ultrasound.

Pilihan pengobatan

Perhatikan dan tunggu

LBL adalah kanker yang tumbuh lambat. Anda dan dokter Anda mungkin memutuskan untuk menunggu dan memantau darah Anda secara teratur sebelum memulai perawatan. Menurut American Cancer Society (ACS), orang yang menunda pengobatan sampai gejalanya bermasalah memiliki umur panjang yang sama dengan orang yang memulai pengobatan segera setelah didiagnosis.

Kemoterapi

Beberapa obat yang bekerja dengan cara berbeda, atau kombinasi obat, dapat digunakan untuk membunuh sel kanker. Ini termasuk:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• siklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), dan siklofosfamid
• bortezomib (Velcade) dan rituximab, dengan atau tanpa deksametason
• siklofosfamid, vincristine (Oncovin), dan prednison
• siklofosfamid, vinkristin (Oncovin), prednison, dan rituximab
• thalidomide (Thalomid) dan rituximab

Rejimen obat tertentu akan bervariasi, tergantung pada kesehatan umum Anda, gejala Anda, dan kemungkinan perawatan di masa depan.

Terapi biologis

Obat terapi biologis adalah zat buatan manusia yang bertindak seperti sistem kekebalan Anda untuk membunuh sel limfoma. Obat ini dapat dikombinasikan dengan pengobatan lain.

Beberapa dari antibodi buatan manusia ini, yang disebut antibodi monoklonal, adalah:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Obat biologis lainnya adalah obat imunomodulasi (IMiDs) dan sitokin.

Terapi bertarget

Obat terapi yang ditargetkan bertujuan untuk memblokir perubahan sel tertentu yang menyebabkan kanker. Beberapa dari obat ini telah digunakan untuk memerangi kanker lain dan sekarang sedang diteliti untuk LBL. Secara umum, obat ini memblokir protein yang memungkinkan sel limfoma terus tumbuh.

Transplantasi sel induk

Ini adalah pengobatan baru yang menurut ACS mungkin menjadi pilihan bagi orang muda dengan LBL.

Secara umum, sel induk pembentuk darah dikeluarkan dari aliran darah dan disimpan dalam keadaan beku. Kemudian kemoterapi atau radiasi dosis tinggi digunakan untuk membunuh semua sel sumsum tulang (normal dan kanker), dan sel pembentuk darah asli dikembalikan ke aliran darah. Sel induk bisa berasal dari orang yang dirawat (autologous), atau mungkin disumbangkan oleh seseorang yang sangat mirip dengan orang tersebut (alogenik).

Ketahuilah bahwa transplantasi sel induk masih dalam tahap percobaan. Juga, ada efek samping jangka pendek dan jangka panjang dari transplantasi ini.

Uji klinis

Seperti banyak jenis kanker, terapi baru sedang dikembangkan, dan Anda mungkin menemukan uji klinis untuk berpartisipasi. Tanyakan kepada dokter Anda tentang hal ini dan kunjungi ClinicalTrials.gov untuk informasi lebih lanjut.

Bagaimana prospeknya?

LPL sampai saat ini belum ada obatnya. LPL Anda mungkin mengalami remisi tetapi kemudian muncul kembali. Selain itu, meskipun merupakan kanker yang tumbuh lambat, dalam beberapa kasus dapat menjadi lebih agresif.

ACS mencatat bahwa 78 persen orang dengan LPL dapat bertahan hidup selama lima tahun atau lebih.

Tingkat kelangsungan hidup untuk LPL meningkat karena obat baru dan perawatan baru dikembangkan.