Apa itu mastositosis, jenis, gejala dan pengobatannya

Isi

• Jenis mastositosis
• Tanda dan gejala mastositosis
• Bagaimana pengobatannya

Mastositosis merupakan penyakit langka yang ditandai dengan bertambah dan menumpuknya sel mast pada kulit dan jaringan tubuh lainnya, berujung pada munculnya bercak dan bintik kecil berwarna coklat kemerahan pada kulit yang banyak gatal, terutama bila terjadi perubahan pada kulit. suhu dan saat kulit bersentuhan dengan pakaian, misalnya.

Sel mast adalah sel yang diproduksi di sumsum tulang, yang ditemukan di berbagai jaringan tubuh dan yang juga dapat dikaitkan dengan respons imun, terutama pada respons alergi. Namun, tidak seperti alergi, tanda dan gejala mastositosis bersifat kronis dan tidak berhubungan dengan faktor pemicunya.

Mastositosis penting untuk diidentifikasi dan dirawat sesuai petunjuk dokter, karena dalam beberapa kasus dapat juga dikaitkan dengan kelainan darah serius lainnya, seperti leukemia akut, limfoma, neutropenia kronis, dan perubahan mieloproliferatif.

Jenis mastositosis

Mastositosis terjadi ketika sel mast berkembang biak dan menumpuk di dalam tubuh dan, tergantung di mana sel-sel ini terakumulasi, mastositosis dapat diklasifikasikan menjadi:

• Mastositosis kulit, di mana sel mast menumpuk di kulit, menyebabkan munculnya tanda dan gejala kulit, lebih sering terjadi pada anak-anak;
• Mastositosis sistemik, di mana sel mast menumpuk di jaringan lain tubuh, terutama di sumsum tulang, mengganggu produksi sel darah. Selain itu, pada jenis mastositosis ini, sel mast dapat menumpuk di hati, limpa, kelenjar getah bening, dan perut, dan dapat mengganggu, dalam beberapa kasus, fungsi organ.

Dari saat jumlah sel mast di situs lebih besar, tanda dan gejala yang menunjukkan penyakit muncul, dan penting untuk berkonsultasi dengan dokter agar tes dapat dilakukan untuk menyelesaikan diagnosis dan memulai pengobatan yang sesuai.

Tanda dan gejala mastositosis

Tanda dan gejala mastositosis dapat bervariasi sesuai dengan jenisnya dan berhubungan dengan konsentrasi histamin yang beredar. Itu karena sel mast terdiri dari butiran yang melepaskan histamin. Dengan demikian, semakin tinggi konsentrasi sel mast, semakin besar konsentrasi histamin, yang mengarah pada tanda dan gejala mastositosis, yang utamanya adalah:

• Urtikaria berpigmen, yaitu bintik kecil berwarna coklat kemerahan pada kulit yang dapat menimbulkan rasa gatal;
• Bisul perut;
• Sakit kepala;
• Palpitasi;
• Muntah;
• Diare kronis;
• Sakit perut;
• Merasa pusing saat bangun;
• Puting dan jari mati rasa.

Dalam beberapa kasus, gejala mastositosis dapat memburuk jika terjadi perubahan suhu, setelah mengonsumsi makanan atau minuman yang sangat panas atau pedas, setelah berolahraga, setelah kontak dengan pakaian atau akibat penggunaan beberapa obat.

Diagnosis mastositosis ditegakkan melalui tes darah yang bertujuan untuk mengidentifikasi kadar histamin dan prostaglandin D2 dalam darah, yang harus diambil segera setelah krisis, atau dalam urin 24 jam.

Selain itu, pada kasus mastositosis kulit, pemeriksaan histologis juga dapat dilakukan, di mana sampel kecil lesi dikumpulkan dan dikirim ke laboratorium untuk dianalisis dan untuk memeriksa apakah terdapat peningkatan jumlah sel mast di jaringan. .

Bagaimana pengobatannya

Perawatan untuk mastositosis harus dipandu oleh ahli imunologi atau dokter umum sesuai dengan kadar histamin yang beredar, riwayat kesehatan orang tersebut, tanda dan gejala.

Dalam kebanyakan kasus, dokter dapat merekomendasikan penggunaan obat-obatan untuk meredakan gejala, terutama antihistamin dan krim serta salep dengan kortikosteroid. Namun, jika gejalanya lebih parah, terutama jika berhubungan dengan mastositosis sistemik, pengobatan bisa lebih rumit, dan dalam beberapa kasus pembedahan mungkin diperlukan.