Apa itu Polycythemia Vera, Diagnosis, Gejala dan Cara Mengobati

Isi

• Apa tanda-tanda dan gejalanya
• Bagaimana diagnosis dibuat
• Komplikasi polisitemia vera
• 1. Pembentukan bekuan darah
• 2. Splenomegali
• 3. Terjadinya penyakit lain
• Bagaimana mencegah komplikasi
• Kemungkinan penyebab
• Bagaimana pengobatan dilakukan

Polycythemia Vera adalah penyakit mieloproliferatif sel hematopoietik, yang ditandai dengan proliferasi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit yang tidak terkontrol.

Peningkatan sel-sel ini, terutama sel darah merah, membuat darah menjadi lebih kental, yang dapat mengakibatkan komplikasi lain seperti pembesaran limpa dan peningkatan penggumpalan darah, sehingga meningkatkan risiko terjadinya trombosis, serangan jantung atau stroke atau bahkan menyebabkan penyakit lain seperti myeloid akut. leukemia atau myelofibrosis.

Perawatan terdiri dari melakukan prosedur yang disebut proses mengeluarkan darah dan pemberian obat yang membantu mengatur jumlah sel dalam darah.

Apa tanda-tanda dan gejalanya

Jumlah sel darah merah yang tinggi menyebabkan peningkatan hemoglobin dan viskositas darah, yang dapat menyebabkan gejala neurologis seperti vertigo, sakit kepala, peningkatan tekanan darah, perubahan penglihatan dan kecelakaan iskemik transien.

Selain itu, penderita penyakit ini sering mengalami gatal-gatal umum terutama setelah mandi air panas, lemas, berat badan turun, kelelahan, penglihatan kabur, keringat berlebih, pembengkakan sendi, sesak napas dan mati rasa, kesemutan, rasa terbakar atau kelemahan pada anggota tubuh.

Bagaimana diagnosis dibuat

Untuk mendiagnosis penyakit, tes darah harus dilakukan, yang pada orang dengan Polycythemia Vera, menunjukkan peningkatan jumlah sel darah merah, dan dalam beberapa kasus, peningkatan sel darah putih dan trombosit, kadar hemoglobin tinggi. dan tingkat eritropoietin yang rendah.

Selain itu, aspirasi atau biopsi sumsum tulang juga dapat dilakukan guna mendapatkan sampel untuk dianalisis kemudian.

Komplikasi polisitemia vera

Ada beberapa kasus penderita Polycythemia Vera yang tidak menunjukkan tanda dan gejala, namun beberapa kasus dapat menimbulkan masalah yang lebih serius:

1. Pembentukan bekuan darah

Peningkatan ketebalan darah dan akibatnya penurunan aliran dan perubahan jumlah trombosit, dapat menyebabkan pembentukan gumpalan darah, yang dapat menyebabkan serangan jantung, stroke, emboli paru, atau trombosis. Pelajari lebih lanjut tentang penyakit kardiovaskular.

2. Splenomegali

Limpa membantu tubuh melawan infeksi dan membantu menghilangkan sel darah yang rusak. Meningkatnya jumlah sel darah merah atau bahkan sel darah lainnya, membuat limpa harus bekerja lebih keras dari biasanya, sehingga terjadi peningkatan ukuran. Lihat lebih lanjut tentang splenomegali.

3. Terjadinya penyakit lain

Meski jarang, Polycythemia Vera dapat menimbulkan penyakit lain yang lebih serius, seperti myelofibrosis, sindrom myelodysplastic atau leukemia akut. Dalam beberapa kasus, sumsum tulang juga dapat mengembangkan fibrosis progresif dan hiposelularitas.

Bagaimana mencegah komplikasi

Untuk mencegah komplikasi, selain dianjurkan mengikuti pengobatan dengan benar, penting juga untuk menerapkan pola hidup yang lebih sehat, olahraga teratur, yang meningkatkan sirkulasi darah dan mengurangi risiko penggumpalan darah. Merokok juga harus dihindari, karena meningkatkan risiko serangan jantung dan stroke.

Selain itu, kulit harus dirawat dengan baik, untuk mengurangi rasa gatal, mandi dengan air hangat, menggunakan shower gel ringan dan krim hipoalergenik serta menghindari suhu ekstrim yang dapat memperburuk sirkulasi darah. Untuk ini, seseorang harus menghindari paparan sinar matahari di periode hari yang panas dan melindungi tubuh dari paparan cuaca yang sangat dingin.

Kemungkinan penyebab

Polycythemia Vera terjadi ketika gen JAK2 bermutasi, yang menyebabkan masalah dalam produksi sel darah. Ini adalah penyakit langka, yang terjadi pada sekitar 2 dari setiap 100.000 orang, biasanya berusia di atas 60 tahun.

Umumnya, organisme sehat mengatur jumlah produksi masing-masing dari tiga jenis sel darah: merah, sel darah putih, dan trombosit, tetapi pada Polycythemia Vera, ada produksi yang berlebihan dari satu atau lebih jenis sel darah.

Bagaimana pengobatan dilakukan

Polycythemia vera adalah penyakit kronis yang tidak ada obatnya dan pengobatannya terdiri dari pengurangan sel darah yang berlebih, dan dalam beberapa kasus dapat mengurangi risiko komplikasi:

Proses mengeluarkan darah terapeutik: Teknik ini terdiri dari mengeluarkan darah dari pembuluh darah, yang biasanya merupakan pilihan pengobatan pertama bagi penderita penyakit ini. Prosedur ini mengurangi jumlah sel darah merah, sekaligus mengurangi volume darah.

Aspirin: Dokter mungkin meresepkan aspirin dalam dosis rendah, antara 100 dan 150 mg, untuk mengurangi risiko penggumpalan darah.

Obat untuk menurunkan sel darah: Jika proses mengeluarkan darah tidak cukup agar pengobatan menjadi efektif, mungkin perlu minum obat seperti:

• Hydroxyurea, yang dapat mengurangi produksi sel darah di sumsum tulang;
• Interferon alfa, yang menstimulasi sistem kekebalan untuk melawan produksi sel darah yang berlebihan, untuk orang yang tidak merespon dengan baik terhadap hidroksiurea;
• Ruxolitinib, yang membantu sistem kekebalan untuk menghancurkan sel tumor dan dapat memperbaiki gejala;
• Obat untuk mengurangi rasa gatal, seperti antihistamin.

Jika gatal menjadi sangat parah, mungkin perlu menjalani terapi sinar ultraviolet atau menggunakan obat-obatan seperti paroxetine atau fluoxetine.