Sindrom Evans - Gejala dan Pengobatan

Isi

• Apa yang menyebabkan
• Sinyal dan gejala
• Bagaimana pengobatan dilakukan

Sindrom Evans, juga dikenal sebagai sindrom anti-fosfolipid, adalah penyakit autoimun langka, di mana tubuh memproduksi antibodi yang menghancurkan darah.

Beberapa pasien dengan penyakit ini mungkin hanya menghancurkan sel darah putih atau hanya sel darah merah, tetapi seluruh struktur darah dapat rusak jika berhubungan dengan Sindrom Evans.

Semakin cepat diagnosis yang benar untuk sindrom ini dibuat, semakin mudah gejalanya dikendalikan dan dengan demikian kualitas hidup pasien lebih baik.

Apa yang menyebabkan

Faktor yang memicu sindrom ini masih belum diketahui, dan gejala serta perkembangan penyakit langka ini sangat berbeda dari kasus ke kasus, tergantung pada bagian darah yang diserang oleh antibodi.

Sinyal dan gejala

Ketika sel darah merah rusak, menurunkan kadar darahnya, pasien mengembangkan gejala khas anemia, dalam kasus di mana trombosit akan dihancurkan, pasien lebih rentan terhadap pembentukan memar dan pendarahan daripada dalam kasus Trauma kepala dapat menyebabkan pendarahan otak yang fatal dan bila yang terkena adalah bagian putih darah, pasien lebih rentan terhadap infeksi disertai dengan kesulitan yang lebih besar dalam pemulihan.

Pasien dengan sindrom Evans sering mengalami penyakit autoimun lain seperti lupus atau rheumatoid arthritis, misalnya.

Evolusi penyakit ini tidak terduga dan dalam banyak kasus episode kerusakan besar sel darah diikuti oleh periode remisi yang lama, sementara beberapa kasus yang lebih parah berkembang terus menerus tanpa periode perbaikan.

Bagaimana pengobatan dilakukan

Pengobatan tersebut bertujuan untuk menghentikan produksi antibodi yang merusak darah. Pengobatan tidak menyembuhkan penyakit, tetapi membantu mengurangi gejalanya, seperti anemia atau trombosis.

Penggunaan steroid direkomendasikan karena dapat menekan sistem kekebalan dan menurunkan produksi antibodi, mengganggu atau menurunkan tingkat kerusakan sel darah.

Pilihan lain adalah injeksi imunoglobulin untuk menghancurkan kelebihan antibodi yang diproduksi oleh tubuh atau bahkan kemoterapi, yang menstabilkan pasien.
Dalam kasus yang paling parah, pengangkatan limpa adalah salah satu bentuk pengobatan, seperti halnya transfusi darah.