Gejala dan Pengobatan Sindrom Hugles-Stovin

Isi

• Gejala
• Pengobatan
• Komplikasi

Sindrom Hugles-stovin adalah penyakit yang sangat langka dan serius yang menyebabkan banyak aneurisma di arteri pulmonalis dan beberapa kasus trombosis vena dalam selama hidup. Sejak deskripsi pertama penyakit ini di seluruh dunia, kurang dari 40 orang telah didiagnosis pada tahun 2013.

Penyakit ini dapat muncul dalam 3 tahap yang berbeda, di mana yang pertama biasanya bermanifestasi dengan tromboflebitis, tahap kedua dengan aneurisma paru, dan tahap ketiga dan terakhir ditandai dengan pecahnya aneurisme yang dapat menyebabkan batuk berdarah dan kematian.

Dokter yang paling cocok untuk mendiagnosis dan mengobati penyakit ini adalah ahli reumatologi dan meskipun penyebabnya belum sepenuhnya diketahui, diyakini bahwa hal itu mungkin terkait dengan vaskulitis sistemik.

Gejala

Gejala Hugles-stovin meliputi:

• Batuk darah;
• Sulit bernafas;
• Merasa sesak napas;
• Sakit kepala;
• Demam tinggi dan terus-menerus;
• Kehilangan sekitar 10% berat tanpa sebab yang jelas;
• Papilledema, yang merupakan pelebaran papilla optik yang menunjukkan peningkatan tekanan di dalam otak;
• Pembengkakan dan nyeri hebat di betis;
• Visi ganda dan
• Kejang.

Umumnya, seorang individu dengan sindrom Hugles-stovin memiliki gejala selama bertahun-tahun dan sindrom tersebut bahkan dapat disalahartikan dengan penyakit Behçet dan beberapa peneliti percaya bahwa sindrom ini sebenarnya adalah versi penyakit Behçet yang tidak lengkap.

Penyakit ini jarang terdiagnosis pada masa kanak-kanak dan dapat didiagnosis pada masa remaja atau dewasa setelah menunjukkan gejala-gejala yang disebutkan di atas dan menjalani tes seperti tes darah, radiografi dada, MRI atau CT scan kepala dan dada, selain USG doppler untuk memeriksa darah dan sirkulasi jantung. Tidak ada kriteria diagnostik dan dokter harus mencurigai sindrom ini karena mirip dengan penyakit Behçet, tetapi tanpa semua karakteristiknya.

Usia orang yang didiagnosis dengan sindrom ini bervariasi antara 12 dan 48 tahun.

Pengobatan

Perawatan untuk sindrom Hugles-Stovin tidak terlalu spesifik, tetapi dokter dapat merekomendasikan penggunaan kortikosteroid seperti hidrokortison atau prednison, antikoagulan seperti enoxaparin, terapi denyut nadi dan imunosupresan seperti Infliximab atau Adalimumab yang dapat menurunkan risiko dan juga konsekuensinya. dari aneurisma dan trombosis, sehingga meningkatkan kualitas hidup dan menurunkan risiko kematian.

Komplikasi

Sindrom Hugles-Stovin bisa sulit diobati dan memiliki angka kematian yang tinggi karena penyebab penyakit tidak diketahui dan oleh karena itu pengobatan mungkin tidak cukup untuk menjaga kesehatan orang yang terkena. Karena ada beberapa kasus yang didiagnosis di seluruh dunia, dokter biasanya tidak terbiasa dengan penyakit ini, yang dapat membuat diagnosis dan pengobatan menjadi lebih sulit.

Selain itu, antikoagulan harus digunakan dengan sangat hati-hati karena dalam beberapa kasus antikoagulan dapat meningkatkan risiko perdarahan setelah pecahnya aneurisma dan kebocoran darah yang begitu besar sehingga menghambat pemeliharaan kehidupan.