Apa Itu MS Progresif Primer?

Isi

• Jenis MS lainnya
• Bagaimana prognosis untuk PPMS?
• PPMS vs. SPMS
• PPMS vs. RRMS
• Apa saja gejala PPMS?
• Apa penyebab PPMS?
• Bagaimana PPMS didiagnosis?
• Bagaimana perawatan PPMS?
• Perubahan gaya hidup apa yang membantu dengan PPMS?
• Pengubah PPMS
• Dukung
• Pandangan
• Bawa pulang

Multiple sclerosis (MS) adalah kelainan autoimun kronis yang mempengaruhi saraf optik, sumsum tulang belakang, dan otak.

Orang yang didiagnosis dengan MS seringkali memiliki pengalaman yang sangat berbeda. Hal ini terutama berlaku untuk mereka yang didiagnosis dengan sklerosis multipel progresif primer (PPMS), salah satu jenis MS yang lebih jarang.

PPMS adalah jenis MS yang unik. Ini tidak melibatkan peradangan sebanyak bentuk MS yang kambuh.

Gejala utama PPMS disebabkan oleh kerusakan saraf. Gejala ini terjadi karena saraf tidak dapat saling mengirim dan menerima pesan dengan baik.

Jika Anda menderita PPMS, ada lebih banyak contoh ketidakmampuan berjalan daripada gejala lainnya, jika dibandingkan dengan orang yang memiliki jenis MS lainnya.

PPMS tidak terlalu umum. Ini mempengaruhi sekitar 10 sampai 15 persen dari mereka yang didiagnosis dengan MS. PPMS berkembang sejak Anda melihat gejala pertama (primer) Anda.

Beberapa jenis MS mengalami periode relaps akut dan remisi. Tetapi gejala PPMS menjadi lebih terlihat perlahan tapi pasti seiring waktu. Orang dengan PPMS juga bisa kambuh.

PPMS juga menyebabkan fungsi neurologis menurun jauh lebih cepat daripada tipe MS lainnya. Tetapi tingkat keparahan PPMS dan seberapa cepat perkembangannya bergantung pada masing-masing kasus.

Beberapa orang mungkin melanjutkan PPMS yang semakin parah. Orang lain mungkin memiliki periode tetap tanpa gejala yang kambuh, atau bahkan periode perbaikan kecil.

Orang yang pernah didiagnosis dengan MS kambuh progresif (PRMS) sekarang dianggap progresif primer.

Jenis MS lainnya

Jenis MS lainnya adalah:

• sindrom terisolasi secara klinis (CIS)
• MS kambuh-remitting (RRMS)
• MS progresif sekunder (SPMS)

Jenis ini, juga disebut kursus, ditentukan oleh bagaimana pengaruhnya terhadap tubuh Anda.

Setiap jenis memiliki perawatan berbeda dengan banyak terapi yang tumpang tindih. Tingkat keparahan gejala dan pandangan jangka panjang mereka juga akan bervariasi.

CIS adalah jenis MS yang baru didefinisikan. CIS terjadi ketika Anda memiliki satu periode gejala neurologis yang berlangsung setidaknya selama 24 jam.

Bagaimana prognosis untuk PPMS?

Prognosis PPM berbeda untuk setiap orang dan tidak dapat diprediksi.

Gejala dapat menjadi lebih terlihat dari waktu ke waktu, terutama seiring bertambahnya usia dan Anda mulai kehilangan fungsi tertentu di organ seperti kandung kemih, usus, dan alat kelamin karena usia dan PPMS.

PPMS vs. SPMS

Berikut perbedaan utama antara PPMS dan SPMS:

• SPMS sering dimulai sebagai diagnosis RRMS yang pada akhirnya menjadi lebih parah dari waktu ke waktu tanpa remisi atau perbaikan gejala.
• SPMS selalu merupakan tahap kedua dari diagnosis MS, sedangkan RRMS adalah diagnosis awal sendiri.

PPMS vs. RRMS

Berikut adalah perbedaan utama antara PPMS dan RRMS:

• RRMS adalah jenis MS yang paling umum (sekitar 85 persen dari diagnosis), sedangkan PPMS adalah salah satu yang paling langka.
• RRMS dua sampai tiga kali lebih umum pada wanita daripada pria.
• Episode gejala baru lebih sering terjadi pada RRMS daripada PPMS.
• Selama remisi di RRMS, Anda mungkin tidak melihat gejala sama sekali, atau mungkin hanya memiliki beberapa gejala yang tidak separah.
• Biasanya, lebih banyak lesi otak muncul pada MRI otak dengan RRMS dibandingkan dengan PPMS jika tidak diobati.
• RRMS cenderung didiagnosis jauh lebih awal dalam hidup daripada PPMS, sekitar usia 20-an dan 30-an, dibandingkan dengan usia 40-an dan 50-an dengan PPMS.

Apa saja gejala PPMS?

PPMS mempengaruhi setiap orang secara berbeda.

Gejala awal umum PPMS termasuk kelemahan pada kaki Anda dan kesulitan berjalan. Gejala ini biasanya menjadi lebih terlihat selama 2 tahun.

Gejala lain yang khas dari kondisi ini meliputi:

• kekakuan di kaki
• masalah dengan keseimbangan
• rasa sakit
• kelemahan dan kelelahan
• masalah dengan penglihatan
• disfungsi kandung kemih atau usus
• depresi
• kelelahan
• mati rasa dan / atau kesemutan di berbagai bagian tubuh

Apa penyebab PPMS?

Penyebab pasti dari PPMS, dan MS secara umum, tidak diketahui.

Teori yang paling umum adalah bahwa MS dimulai ketika sistem kekebalan Anda mulai menyerang sistem saraf pusat Anda. Hal ini menyebabkan hilangnya mielin, lapisan pelindung di sekitar saraf di sistem saraf pusat Anda.

Meskipun dokter tidak percaya bahwa PPMS dapat diturunkan, PPMS mungkin memiliki komponen genetik. Beberapa percaya bahwa itu mungkin dipicu oleh virus atau oleh racun di lingkungan yang bila dikombinasikan dengan kecenderungan genetik dapat meningkatkan risiko pengembangan MS.

Bagaimana PPMS didiagnosis?

Bekerja sama dengan dokter Anda untuk membantu mendiagnosis yang mana dari empat jenis MS yang mungkin Anda miliki.

Setiap tipe MS memiliki pandangan yang berbeda dan kebutuhan pengobatan yang berbeda. Tidak ada tes khusus yang memberikan diagnosis PPMS.

Dokter sering mengalami kesulitan mendiagnosis PPMS dibandingkan dengan jenis MS lainnya dan kondisi progresif lainnya.

Ini karena masalah neurologis perlu berkembang selama 1 atau 2 tahun agar seseorang dapat menerima diagnosis PPMS yang tegas.

Kondisi lain dengan gejala yang mirip dengan PPMS meliputi:

• kondisi bawaan yang menyebabkan kaki kaku dan lemah
• kekurangan vitamin B-12 yang menyebabkan gejala serupa
• Penyakit Lyme
• infeksi virus, seperti human T-cell leukemia virus tipe 1 (HTLV-1)
• bentuk radang sendi, seperti radang sendi tulang belakang
• tumor di dekat sumsum tulang belakang

Untuk mendiagnosis PPMS, dokter Anda mungkin:

• evaluasi gejala Anda
• tinjau riwayat neurologis Anda
• melakukan pemeriksaan fisik dengan fokus pada otot dan saraf Anda
• melakukan pemindaian MRI otak dan sumsum tulang belakang Anda
• lakukan pungsi lumbal untuk memeriksa tanda-tanda MS di cairan tulang belakang
• melakukan tes potensi yang ditimbulkan (EP) untuk mengidentifikasi jenis MS tertentu; Tes EP merangsang jalur saraf sensorik untuk menentukan aktivitas listrik otak

Bagaimana perawatan PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) adalah satu-satunya obat yang disetujui oleh Food and Drug Administration (FDA) untuk mengobati PPMS. Ini membantu membatasi degenerasi saraf.

Beberapa obat mengobati gejala khusus PPMS, seperti:

• sesak otot
• rasa sakit
• kelelahan
• masalah kandung kemih dan usus.

Ada banyak terapi pengubah penyakit (DMT) dan steroid yang disetujui oleh FDA untuk bentuk MS yang kambuh.

DMT ini tidak menangani PPMS secara khusus.

Beberapa perawatan baru sedang dikembangkan untuk PPMS guna membantu mengurangi peradangan yang secara khusus menyerang saraf Anda.

Beberapa di antaranya juga membantu mengatasi kerusakan dan proses perbaikan yang memengaruhi saraf Anda. Perawatan ini mungkin dapat membantu memulihkan mielin di sekitar saraf Anda yang rusak akibat PPMS.

Satu pengobatan, ibudilast, telah digunakan di Jepang selama lebih dari 20 tahun untuk mengobati asma dan mungkin memiliki beberapa kemampuan untuk mengobati peradangan pada PPMS.

Perawatan lain yang disebut masitinib telah digunakan untuk alergi dengan menargetkan sel mast yang terlibat dalam reaksi alergi dan juga menjanjikan sebagai pengobatan untuk PPMS.

Penting untuk dicatat bahwa kedua perawatan ini masih sangat awal dalam pengembangan dan penelitian.

Perubahan gaya hidup apa yang membantu dengan PPMS?

Orang dengan PPMS dapat meredakan gejala dengan olahraga dan peregangan ke:

• tetaplah bergerak sebisa mungkin
• batasi berapa banyak berat badan Anda bertambah
• meningkatkan tingkat energi

Berikut beberapa tindakan lain yang dapat Anda lakukan untuk mengelola gejala PPMS dan menjaga kualitas hidup Anda:

• Makan makanan yang sehat dan bergizi.
• Pertahankan jadwal tidur yang teratur.
• Pergi ke terapi fisik atau pekerjaan, yang dapat mengajari Anda strategi untuk meningkatkan mobilitas dan mengelola gejala.

Pengubah PPMS

Empat pengubah digunakan untuk mengkarakterisasi PPMS dari waktu ke waktu:

• Aktif dengan perkembangan: PPMS dengan gejala yang memburuk dan kambuh atau dengan aktivitas MRI baru; peningkatan kecacatan juga akan terjadi
• Aktif tanpa perkembangan: PPMS dengan kambuh atau aktivitas MRI, tetapi tidak ada peningkatan kecacatan
• Tidak aktif dengan perkembangan: PPMS tanpa kekambuhan atau aktivitas MRI, tetapi dengan kecacatan yang meningkat
• Tidak aktif tanpa perkembangan: PPMS tanpa kekambuhan, aktivitas MRI, atau kecacatan yang meningkat

Karakteristik utama PPMS adalah kurangnya remisi.

Meskipun seseorang dengan PPMS melihat gejalanya terhenti - artinya mereka tidak mengalami aktivitas penyakit yang memburuk atau peningkatan kecacatan - gejala mereka tidak benar-benar membaik. Dengan bentuk MS ini, orang tidak mendapatkan kembali fungsi yang mungkin telah hilang.

Dukung

Jika Anda hidup dengan PPMS, penting untuk menemukan sumber dukungan. Ada pilihan untuk mencari dukungan secara individu atau dalam komunitas MS yang lebih luas.

Hidup dengan penyakit kronis dapat menimbulkan beban emosional. Jika Anda terus mengalami perasaan sedih, marah, sedih, atau emosi sulit lainnya, beri tahu dokter Anda. Mereka mungkin merujuk Anda ke ahli kesehatan mental yang dapat membantu.

Anda juga bisa mencari ahli kesehatan mental sendiri. Misalnya, American Psychological Association menawarkan alat pencarian untuk menemukan psikolog di seluruh Amerika Serikat. MentalHealth.gov juga menawarkan saluran bantuan rujukan pengobatan.

Anda mungkin merasa terbantu untuk berbicara dengan orang lain yang hidup dengan MS. Pertimbangkan untuk mencari kelompok pendukung, baik daring atau secara langsung.

National Multiple Sclerosis Society menawarkan layanan untuk membantu Anda menemukan kelompok dukungan lokal di daerah Anda. Mereka juga memiliki program koneksi peer-to-peer yang dijalankan oleh relawan terlatih yang tinggal dengan MS.

Pandangan

Periksa dengan dokter Anda secara teratur jika Anda menderita PPMS, bahkan jika Anda tidak mengalami gejala apa pun untuk sementara waktu dan terutama ketika Anda memiliki gangguan yang lebih nyata dalam hidup Anda dengan satu episode gejala.

Anda dapat memiliki kualitas hidup yang tinggi dengan PPMS selama Anda bekerja dengan dokter untuk mencari tahu perawatan terbaik serta perubahan gaya hidup dan pola makan yang sesuai untuk Anda.

Bawa pulang

Tidak ada obat untuk PPMS, tetapi pengobatan membuat perbedaan. Meskipun kondisinya progresif, orang dapat mengalami periode waktu di mana gejalanya tidak memburuk secara aktif.

Jika Anda hidup dengan PPMS, dokter Anda akan merekomendasikan rencana perawatan berdasarkan gejala dan kesehatan umum Anda.

Mengembangkan kebiasaan gaya hidup sehat dan tetap terhubung dengan sumber dukungan juga dapat membantu Anda menjaga kualitas hidup dan kesejahteraan Anda secara keseluruhan.