Kardiomiopati restriktif

Kardiomiopati restriktif mengacu pada serangkaian perubahan fungsi otot jantung. Perubahan ini menyebabkan jantung tidak terisi dengan baik (lebih umum) atau terjepit dengan buruk (kurang umum). Terkadang, kedua masalah itu ada.

Dalam kasus kardiomiopati restriktif, otot jantung berukuran normal atau sedikit membesar. Sebagian besar waktu, itu juga memompa secara normal. Namun, itu tidak rileks secara normal selama waktu antara detak jantung ketika darah kembali dari tubuh (diastol).

Meskipun masalah utamanya adalah pengisian jantung yang tidak normal, jantung mungkin tidak memompa darah dengan kuat saat penyakit berkembang. Fungsi jantung yang tidak normal dapat mempengaruhi paru-paru, hati, dan sistem tubuh lainnya. Kardiomiopati restriktif dapat mempengaruhi salah satu atau kedua bilik jantung bagian bawah (ventrikel). Kardiomiopati restriktif adalah kondisi yang jarang terjadi. Penyebab paling umum adalah amiloidosis dan jaringan parut jantung dari penyebab yang tidak diketahui. Ini juga dapat terjadi setelah transplantasi jantung.

Penyebab lain dari kardiomiopati restriktif meliputi:

• Amiloidosis jantung
• Penyakit jantung karsinoid
• Penyakit pada lapisan jantung (endokardium), seperti fibrosis endomiokardial dan sindrom Loeffler (jarang)
• Kelebihan zat besi (hemokromatosis)
• Sarkoidosis
• Jaringan parut setelah radiasi atau kemoterapi
• Skleroderma
• Tumor hati

Gejala gagal jantung adalah yang paling umum. Gejala-gejala ini sering berkembang perlahan seiring waktu.Namun, gejala terkadang mulai sangat tiba-tiba dan parah.

Gejala umum adalah:

• Batuk
• Masalah pernapasan yang terjadi pada malam hari, dengan aktivitas atau saat berbaring
• Kelelahan dan ketidakmampuan untuk berolahraga
• Kehilangan selera makan
• Pembengkakan perut
• Pembengkakan pada kaki dan pergelangan kaki
• Denyut nadi tidak rata atau cepat

Gejala lain mungkin termasuk:

• Nyeri dada
• Ketidakmampuan untuk berkonsentrasi
• Keluaran urin rendah
• Perlu buang air kecil di malam hari (pada orang dewasa)

Pemeriksaan fisik mungkin menunjukkan:

• Pembesaran (distensi) atau tonjolan vena leher
• Pembesaran hati
• Paru-paru berderak dan suara jantung abnormal atau jauh di dada terdengar melalui stetoskop
• Cadangan cairan ke tangan dan kaki
• Tanda-tanda gagal jantung

Tes untuk kardiomiopati restriktif meliputi:

• Kateterisasi jantung dan angiografi koroner
• CT scan dada
• Rontgen dada
• EKG (elektrokardiogram)
• Ekokardiogram dan studi Doppler
• MRI jantung
• Pemindaian jantung nuklir (MUGA, RNV)
• Studi zat besi serum
• Tes protein serum dan urin

Kardiomiopati restriktif mungkin tampak mirip dengan perikarditis konstriktif. Kateterisasi jantung dapat membantu memastikan diagnosis. Jarang, biopsi jantung mungkin diperlukan.

Kondisi yang menyebabkan kardiomiopati diobati bila dapat ditemukan.

Beberapa perawatan diketahui bekerja dengan baik untuk kardiomiopati restriktif. Tujuan utama pengobatan adalah untuk mengontrol gejala dan meningkatkan kualitas hidup.

Perawatan berikut dapat digunakan untuk mengontrol gejala atau mencegah masalah:

• Obat pengencer darah
• Kemoterapi (dalam beberapa situasi)
• Diuretik untuk mengeluarkan cairan dan membantu meningkatkan pernapasan
• Obat-obatan untuk mencegah atau mengontrol irama jantung yang tidak normal
• Steroid atau kemoterapi untuk beberapa penyebab

Transplantasi jantung dapat dipertimbangkan jika fungsi jantung sangat buruk dan gejalanya parah.

Orang dengan kondisi ini sering mengalami gagal jantung yang semakin parah. Masalah dengan irama jantung atau katup jantung "bocor" juga dapat terjadi.

Orang dengan kardiomiopati restriktif mungkin menjadi kandidat transplantasi jantung. Prospeknya tergantung pada penyebab kondisinya, tetapi biasanya buruk. Kelangsungan hidup setelah diagnosis dapat melebihi 10 tahun.

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda memiliki gejala kardiomiopati restriktif.

Kardiomiopati - restriktif; Kardiomiopati infiltratif; Fibrosis miokard idiopatik

• Jantung - bagian melalui tengah
• Jantung - tampilan depan

Falk RH, Hershberger RE. Kardiomiopati dilatasi, restriktif, dan infiltratif. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 77.

McKenna WJ, Elliot PM. Penyakit miokardium dan endokardium. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 54.