Sirosis bilier primer
Saluran empedu adalah tabung yang memindahkan empedu dari hati ke usus kecil. Empedu adalah zat yang membantu pencernaan. Semua saluran empedu bersama-sama disebut saluran empedu.
Ketika saluran empedu menjadi bengkak atau meradang, ini menghalangi aliran empedu. Perubahan ini dapat menyebabkan jaringan parut pada hati yang disebut sirosis. Ini disebut sirosis bilier. Sirosis lanjut dapat menyebabkan gagal hati.
Penyebab saluran empedu yang meradang di hati tidak diketahui. Namun, sirosis bilier primer adalah gangguan autoimun. Itu berarti sistem kekebalan tubuh Anda secara keliru menyerang jaringan sehat. Penyakit ini mungkin terkait dengan gangguan autoimun seperti:
- Penyakit celiac
- Fenomena Raynaud
- Sindrom Sicca (mata atau mulut kering)
- penyakit tiroid
Penyakit ini paling sering menyerang wanita paruh baya.
Lebih dari setengah orang tidak memiliki gejala pada saat diagnosis. Gejala paling sering dimulai secara perlahan. Gejala awal mungkin termasuk:
- Mual dan sakit perut
- Kelelahan dan kehilangan energi
- Timbunan lemak di bawah kulit
- Kotoran berlemak
- Gatal
- Nafsu makan yang buruk dan penurunan berat badan
Saat fungsi hati memburuk, gejalanya mungkin termasuk:
- Penumpukan cairan di kaki (edema) dan di perut (asites)
- Warna kuning pada kulit, selaput lendir, atau mata (jaundice)
- Kemerahan di telapak tangan
- Pada pria, impotensi, pengecilan buah zakar, dan payudara bengkak
- Mudah memar dan pendarahan abnormal, paling sering dari pembengkakan pembuluh darah di saluran pencernaan digestive
- Kebingungan atau masalah berpikir
- Kotoran pucat atau berwarna tanah liat
Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik.
Tes berikut dapat memeriksa untuk melihat apakah hati Anda bekerja dengan baik:
- Tes darah albumin
- Tes fungsi hati (serum alkaline phosphatase paling penting)
- Waktu protrombin (PT)
- Tes darah kolesterol dan lipoprotein
Tes lain yang dapat membantu mengukur seberapa parah penyakit hati mungkin termasuk:
- Peningkatan kadar imunoglobulin M dalam darah
- Biopsi hati
- Antibodi antimitokondria (hasilnya positif pada sekitar 95% kasus)
- Jenis USG atau MRI khusus yang mengukur jumlah jaringan parut (dapat disebut elastografi)
- Kolangiopankreatografi Resonansi Magnetik (MRCP)
Tujuan pengobatan adalah untuk meringankan gejala dan mencegah komplikasi.
Cholestyramine (atau colestipol) dapat mengurangi rasa gatal. Asam ursodeoxycholic dapat meningkatkan pembuangan empedu dari aliran darah. Ini dapat meningkatkan kelangsungan hidup pada beberapa orang. Obat baru yang disebut asam obeticholic (Ocaliva) juga tersedia.
Terapi penggantian vitamin mengembalikan vitamin A, K, E dan D, yang hilang dalam tinja berlemak. Suplemen kalsium atau obat tulang lainnya dapat ditambahkan untuk mencegah atau mengobati tulang yang lemah atau lunak.
Pemantauan jangka panjang dan pengobatan gagal hati diperlukan.
Transplantasi hati mungkin berhasil jika dilakukan sebelum gagal hati terjadi.
Hasilnya bisa bervariasi. Jika kondisi ini tidak diobati, kebanyakan orang akan meninggal tanpa transplantasi hati. Sekitar seperempat orang yang telah menderita penyakit ini selama 10 tahun akan mengalami gagal hati. Dokter sekarang dapat menggunakan model statistik untuk memprediksi waktu terbaik untuk melakukan transplantasi. Penyakit lain, seperti hipotiroidisme dan anemia, juga dapat berkembang.
Sirosis progresif dapat menyebabkan gagal hati. Komplikasi dapat mencakup:
- Berdarah
- Kerusakan pada otak (ensefalopati)
- Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
- Gagal ginjal
- Malabsorbsi
- Malnutrisi
- Tulang lunak atau lemah (osteomalacia atau osteoporosis)
- Asites (penumpukan cairan di rongga perut)
- Peningkatan risiko kanker hati
Hubungi penyedia Anda jika Anda memiliki:
- Pembengkakan perut
- Darah dalam tinja
- Kebingungan
- Penyakit kuning
- Gatal pada kulit yang tidak kunjung hilang dan tidak berhubungan dengan penyebab lain
- Muntah darah
kolangitis bilier primer; PBC
- Sirosis - keputihan
- Sistem pencernaan
- Jalur empedu
Eaton JE, Lindor KD. kolangitis bilier primer. Dalam: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Penyakit Gastrointestinal dan Hati Sleisenger dan Fordtran. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 91.
Fogel EL, Sherman S. Penyakit kandung empedu dan saluran empedu. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 146.
Lampu LW. Hati: penyakit non-neoplastik. Dalam: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Patologi Bedah Rosai dan Ackerman. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 19.
Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Sirosis: diagnosis dan manajemen. Apakah Dokter Keluarga?. 2019;100(12):759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.