Polimiositis - dewasa

Polymyositis dan dermatomyositis adalah penyakit inflamasi yang jarang terjadi. (Kondisi ini disebut dermatomiositis bila melibatkan kulit.) Penyakit ini menyebabkan kelemahan otot, pembengkakan, nyeri tekan, dan kerusakan jaringan. Mereka adalah bagian dari kelompok penyakit yang lebih besar yang disebut miopati.

Polymyositis mempengaruhi otot rangka. Ini juga dikenal sebagai miopati inflamasi idiopatik. Penyebab pastinya tidak diketahui, tetapi mungkin terkait dengan reaksi autoimun atau infeksi.

Polymyositis dapat mempengaruhi orang-orang pada usia berapa pun. Hal ini paling sering terjadi pada orang dewasa antara usia 50 dan 60, dan pada anak-anak yang lebih tua. Ini mempengaruhi wanita dua kali lebih sering daripada pria. Ini lebih sering terjadi pada orang Afrika-Amerika daripada orang kulit putih.

Polimiositis adalah penyakit sistemik. Ini berarti mempengaruhi seluruh tubuh. Kelemahan otot dan nyeri tekan bisa menjadi tanda polimiositis. Ruam adalah tanda dari kondisi terkait, dermatomiositis.

Gejala umum meliputi:

• Kelemahan otot di bahu dan pinggul. Hal ini dapat membuat sulit untuk mengangkat lengan di atas kepala, bangun dari posisi duduk, atau menaiki tangga.
• Kesulitan menelan.
• Nyeri otot.
• Masalah dengan suara (disebabkan oleh otot tenggorokan yang lemah).
• Sesak napas.

Anda mungkin juga memiliki:

• Kelelahan
• Demam
• Nyeri sendi
• Kehilangan selera makan
• Kekakuan pagi hari
• Penurunan berat badan
• Ruam kulit di bagian belakang jari, di kelopak mata, atau di wajah

Tes mungkin termasuk:

• Antibodi autoimun dan tes peradangan
• CPK
• Aldolase serum
• Elektromiografi
• MRI otot yang terkena affected
• Biopsi otot
• Mioglobin dalam urin
• EKG
• Rontgen dada dan CT scan dada
• Tes fungsi paru
• Studi menelan esofagus
• Myositis spesifik dan autoantibodi terkait

Orang dengan kondisi ini juga harus diwaspadai tanda-tanda kanker.

Pengobatan utama adalah penggunaan obat-obatan kortikosteroid. Dosis obat secara perlahan diturunkan seiring dengan membaiknya kekuatan otot. Ini membutuhkan waktu sekitar 4 hingga 6 minggu. Anda akan tetap pada dosis rendah obat kortikosteroid setelah itu.

Obat-obatan untuk menekan sistem kekebalan dapat digunakan untuk menggantikan kortikosteroid. Obat-obatan ini mungkin termasuk azathioprine, methotrexate atau mycophenolate.

Untuk penyakit yang tetap aktif meskipun dengan kortikosteroid, gamma globulin intravena telah dicoba dengan hasil yang beragam. Obat biologis juga dapat digunakan. Rituximab tampaknya menjadi yang paling menjanjikan. Penting untuk mengesampingkan kondisi lain pada orang yang tidak menanggapi pengobatan. Biopsi otot berulang mungkin diperlukan untuk membuat diagnosis ini.

Jika kondisi ini terkait dengan tumor, kondisi ini dapat membaik jika tumor diangkat.

Respon terhadap pengobatan bervariasi, berdasarkan komplikasi. Sebanyak 1 dari 5 orang dapat meninggal dalam waktu 5 tahun setelah mengembangkan kondisi tersebut.

Banyak orang, terutama anak-anak, sembuh dari penyakitnya dan tidak memerlukan perawatan berkelanjutan. Namun, bagi kebanyakan orang dewasa, obat imunosupresan diperlukan untuk mengendalikan penyakit.

Prospek untuk orang-orang dengan penyakit paru-paru dengan antibodi anti-MDA-5 buruk meskipun pengobatan saat ini.

Pada orang dewasa, kematian dapat terjadi karena:

• Malnutrisi
• Radang paru-paru
• Kegagalan pernafasan
• Kelemahan otot yang parah dan jangka panjang

Penyebab utama kematian adalah kanker dan penyakit paru-paru.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Deposit kalsium pada otot yang terkena, terutama pada anak-anak dengan penyakit ini
• Kanker
• Penyakit jantung, penyakit paru-paru, atau komplikasi perut

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda memiliki gejala gangguan ini. Cari perawatan darurat jika Anda mengalami sesak napas dan kesulitan menelan.

• Otot anterior superfisial

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, dkk. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group/Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Radang Sendi. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalaka MC. Penyakit otot inflamasi. N Engl J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Miopati inflamasi. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi ke-25. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Penyakit radang otot dan miopati lainnya. Dalam: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Buku Teks Reumatologi Kelley dan Firestein. edisi ke 10 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, dkk. Asosiasi antibodi sintetase RNA anti-aminoasil-transfer dan antibodi gen 5 terkait diferensiasi anti-melanoma dengan respons terapeutik penyakit paru interstisial terkait polimiositis/dermatomiositis. Investigasi Pernapasan. 2017;55(1):24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.