Lupus eritematosus sistemik

Lupus eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit autoimun. Pada penyakit ini, sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan sehat. Ini dapat mempengaruhi kulit, persendian, ginjal, otak, dan organ lainnya.

Penyebab SLE belum diketahui secara jelas. Ini mungkin terkait dengan faktor-faktor berikut:

• Genetik
• Lingkungan
• Hormonal
• Obat-obatan tertentu

SLE lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria hampir 10 banding 1. Ini dapat terjadi pada usia berapa pun. Namun, penyakit ini paling sering muncul pada wanita muda antara usia 15 dan 44 tahun. Di AS, penyakit ini lebih sering terjadi pada orang Afrika-Amerika, Asia-Amerika, Karibia Afrika, dan Amerika Hispanik.

Gejala bervariasi dari orang ke orang, dan mungkin datang dan pergi. Setiap orang dengan SLE mengalami nyeri sendi dan pembengkakan pada suatu waktu. Beberapa mengembangkan radang sendi. SLE sering mempengaruhi sendi jari, tangan, pergelangan tangan, dan lutut.

Gejala umum lainnya termasuk:

• Nyeri dada saat menarik napas dalam-dalam.
• Kelelahan.
• Demam tanpa penyebab lain.
• Ketidaknyamanan umum, kegelisahan, atau perasaan sakit (malaise).
• Rambut rontok.
• Penurunan berat badan.
• Luka mulut.
• Sensitivitas terhadap sinar matahari.
• Ruam kulit -- Ruam "kupu-kupu" berkembang pada sekitar separuh penderita SLE. Ruam sebagian besar terlihat di pipi dan pangkal hidung. Itu bisa tersebar luas. Ini menjadi lebih buruk di bawah sinar matahari.
• Pembengkakan kelenjar getah bening.

Gejala dan tanda lain tergantung pada bagian tubuh mana yang terpengaruh:

• Otak dan sistem saraf - Sakit kepala, lemah, mati rasa, kesemutan, kejang, masalah penglihatan, memori dan perubahan kepribadian
• Saluran pencernaan -- Sakit perut, mual, dan muntah
• Jantung - Masalah katup, radang otot jantung atau lapisan jantung (perikardium)
• Paru-paru -- Penumpukan cairan di rongga pleura, kesulitan bernapas, batuk darah
• Kulit -- Luka di mulut
• Ginjal -- Pembengkakan pada kaki
• Sirkulasi - Gumpalan di pembuluh darah atau arteri, radang pembuluh darah, penyempitan pembuluh darah sebagai respons terhadap dingin (fenomena Raynaud)
• Kelainan darah termasuk anemia, jumlah sel darah putih atau trombosit yang rendah

Beberapa orang hanya memiliki gejala kulit. Ini disebut lupus diskoid.

Untuk dapat didiagnosis dengan lupus, Anda harus memiliki 4 dari 11 tanda umum penyakit tersebut. Hampir semua orang dengan lupus memiliki tes positif untuk antibodi antinuklear (ANA). Namun, memiliki ANA positif saja tidak berarti Anda menderita lupus.

Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik lengkap. Anda mungkin mengalami ruam, radang sendi, atau edema di pergelangan kaki. Mungkin ada suara abnormal yang disebut gesekan gesekan jantung atau gesekan gesekan pleura. Penyedia Anda juga akan melakukan pemeriksaan sistem saraf.

Tes yang digunakan untuk mendiagnosis SLE mungkin termasuk:

• Antibodi antinuklear (ANA)
• CBC dengan diferensial
• Rontgen dada
• Kreatinin serum
• Urinalisis

Anda mungkin juga menjalani tes lain untuk mempelajari lebih lanjut tentang kondisi Anda. Beberapa di antaranya adalah:

• Panel antibodi antinuklear (ANA)
• Komponen pelengkap (C3 dan C4)
• Antibodi terhadap DNA untai ganda
• Tes Coombs -- langsung
• Krioglobulin
• ESR dan CRP
• Tes darah fungsi ginjal
• Tes darah fungsi hati
• Faktor rematik
• Antibodi antifosfolipid dan tes antikoagulan lupus
• Biopsi ginjal
• Tes pencitraan jantung, otak, paru-paru, persendian, otot atau usus intestine

Tidak ada obat untuk SLE. Tujuan pengobatan adalah untuk mengontrol gejala. Gejala parah yang melibatkan jantung, paru-paru, ginjal, dan organ lainnya seringkali memerlukan perawatan oleh spesialis. Setiap orang dengan SLE membutuhkan evaluasi mengenai:

• Seberapa aktif penyakitnya?
• Bagian tubuh mana yang terpengaruh?
• Bentuk pengobatan apa yang dibutuhkan?

Bentuk penyakit yang ringan dapat diobati dengan:

• NSAID untuk gejala sendi dan radang selaput dada. Bicaralah dengan penyedia Anda sebelum mengambil obat-obatan ini.
• Kortikosteroid dosis rendah, seperti prednison, untuk gejala kulit dan radang sendi.
• Krim kortikosteroid untuk ruam kulit.
• Hydroxychloroquine, obat yang juga digunakan untuk mengobati malaria.
• Methotrexate dapat digunakan untuk mengurangi dosis kortikosteroid
  
• Belimumab, obat biologis, mungkin membantu pada beberapa orang.

Perawatan untuk SLE yang lebih parah mungkin termasuk:

• Kortikosteroid dosis tinggi.
• Obat imunosupresif (obat-obatan ini menekan sistem kekebalan tubuh). Obat-obatan ini digunakan jika Anda menderita lupus parah yang mempengaruhi sistem saraf, ginjal atau organ lainnya. Mereka juga dapat digunakan jika Anda tidak membaik dengan kortikosteroid, atau jika gejala Anda memburuk saat Anda berhenti mengonsumsi kortikosteroid .
• Obat-obatan yang paling umum digunakan termasuk mycophenolate, azathioprine dan cyclophosphamide. Karena toksisitasnya, siklofosfamid dibatasi untuk jangka pendek 3 sampai 6 bulan. Rituximab (Rituxan) digunakan dalam beberapa kasus juga.
• Pengencer darah, seperti warfarin (Coumadin), untuk gangguan pembekuan darah seperti sindrom antifosfolipid.

Jika Anda menderita SLE, penting juga untuk:

• Kenakan pakaian pelindung, kacamata hitam, dan tabir surya saat berada di bawah sinar matahari.
• Dapatkan perawatan jantung preventif.
• Tetap up-to-date dengan imunisasi.
• Lakukan tes untuk menyaring penipisan tulang (osteoporosis).
• Hindari tembakau dan minum alkohol dalam jumlah minimal.

Konseling dan kelompok pendukung dapat membantu dengan masalah emosional yang terkait dengan penyakit.

Hasil untuk orang dengan SLE telah meningkat dalam beberapa tahun terakhir. Banyak orang dengan SLE memiliki gejala ringan. Seberapa baik Anda melakukannya tergantung pada seberapa parah penyakitnya. Kebanyakan penderita SLE akan membutuhkan obat-obatan untuk waktu yang lama. Hampir semua akan membutuhkan hydroxychloroquine tanpa batas. Namun, di AS, SLE adalah salah satu dari 20 penyebab utama kematian pada wanita antara usia 5 dan 64 tahun. Banyak obat baru sedang dipelajari untuk meningkatkan hasil wanita dengan SLE.

Penyakit ini cenderung lebih aktif:

• Selama tahun-tahun pertama setelah diagnosis
• Pada orang di bawah usia 40 tahun

Banyak wanita dengan SLE bisa hamil dan melahirkan bayi yang sehat. Hasil yang baik lebih mungkin untuk wanita yang menerima perawatan yang tepat dan tidak memiliki masalah jantung atau ginjal yang serius. Namun, kehadiran antibodi SLE atau antibodi antifosfolipid tertentu meningkatkan risiko keguguran.

NEFRITIS LUPUS

Beberapa orang dengan SLE memiliki deposit imun abnormal di sel ginjal. Hal ini menyebabkan kondisi yang disebut lupus nephritis. Orang dengan masalah ini dapat mengalami gagal ginjal. Mereka mungkin memerlukan dialisis atau transplantasi ginjal.

Biopsi ginjal dilakukan untuk mendeteksi tingkat kerusakan ginjal dan untuk membantu memandu pengobatan. Jika ada nefritis aktif, pengobatan dengan obat imunosupresif termasuk kortikosteroid dosis tinggi bersama dengan siklofosfamid atau mikofenolat diperlukan.

BAGIAN LAIN DARI TUBUH

SLE dapat menyebabkan kerusakan di berbagai bagian tubuh, termasuk:

• Pembekuan darah di arteri vena kaki, paru-paru, otak, atau usus intestine
• Penghancuran sel darah merah atau anemia penyakit jangka panjang (kronis).
• Cairan di sekitar jantung (perikarditis), atau radang jantung (miokarditis atau endokarditis)
• Cairan di sekitar paru-paru dan kerusakan jaringan paru-paru
• Masalah kehamilan, termasuk keguguran
• Stroke
• Kerusakan usus dengan sakit perut dan obstruksi
• Peradangan di usus
• Jumlah trombosit darah yang sangat rendah (trombosit diperlukan untuk menghentikan pendarahan apa pun)
• Peradangan pembuluh darah blood

SLE DAN KEHAMILAN

Baik SLE maupun beberapa obat yang digunakan untuk SLE dapat membahayakan bayi yang belum lahir. Bicaralah dengan penyedia Anda sebelum Anda hamil. Jika Anda hamil, cari penyedia yang berpengalaman dengan lupus dan kehamilan.

Hubungi penyedia Anda jika Anda memiliki gejala SLE. Hubungi juga jika Anda memiliki penyakit ini dan gejala Anda memburuk atau muncul gejala baru.

Lupus eritematosus diseminata; LES; Lupus; Lupus eritematosus; Ruam kupu-kupu - SLE; Lupus diskoid

• Lupus eritematosus sistemik
• Lupus, diskoid - tampilan lesi di dada
• Lupus - diskoid di wajah anak-anak
• Ruam lupus eritematosus sistemik pada wajah
• Antibodi

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus eritematosus sistemik dan vaskulitis. Dalam: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Pengobatan Darurat Rosen: Konsep dan Praktik Klinis. edisi ke-9 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 108.

Gagak MK. Etiologi dan Patogenesis Lupus Eritematosus Sistemik. Dalam: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Buku Teks Reumatologi Kelley dan Firestein. edisi ke 10 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, dkk. Pembaruan 2019 dari rekomendasi EULAR untuk pengelolaan lupus eritematosus sistemik. Ann Rheum Dis. 2019;78(6):736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, dkk. American College of Rheumatology pedoman untuk skrining, pengobatan, dan pengelolaan nefritis lupus. Res Perawatan Arthritis (Hoboken). 2012;64(6):797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, dkk. Perlakukan-untuk-target dalam lupus eritematosus sistemik: rekomendasi dari satuan tugas internasional. Ann Rheum Dis. 2014;73(6)::958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Laporan Singkat: lupus - penyebab utama kematian yang tidak diketahui pada wanita muda: studi berbasis populasi menggunakan sertifikat kematian nasional, 2000-2015. Rematik Arthritis. 2018;70(8):1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.