Krioglobulinemia

Cryoglobulinemia adalah adanya protein abnormal dalam darah. Protein ini menebal pada suhu dingin.

Krioglobulin adalah antibodi. Belum diketahui mengapa mereka menjadi padat atau seperti gel pada suhu rendah di laboratorium. Di dalam tubuh, antibodi ini dapat membentuk kompleks imun yang dapat menyebabkan peradangan dan menyumbat pembuluh darah. Ini disebut vaskulitis cryoglobulinemic. Ini dapat menyebabkan masalah mulai dari ruam kulit hingga gagal ginjal.

Cryoglobulinemia adalah bagian dari kelompok penyakit yang menyebabkan kerusakan dan peradangan pada pembuluh darah di seluruh tubuh (vaskulitis). Ada tiga jenis utama dari kondisi ini. Mereka dikelompokkan berdasarkan jenis antibodi yang dihasilkan:

• Tipe I
• Tipe II
• Tipe III

Tipe II dan III juga disebut sebagai cryoglobulinemia campuran.

Krioglobulinemia tipe I paling sering dikaitkan dengan kanker darah atau sistem kekebalan.

Tipe II dan III paling sering ditemukan pada orang yang memiliki kondisi peradangan (kronis) yang berlangsung lama, seperti penyakit autoimun atau hepatitis C. Kebanyakan orang dengan bentuk krioglobulinemia tipe II memiliki infeksi hepatitis C kronis.

Kondisi lain yang mungkin terkait dengan cryoglobulinemia meliputi:

• Leukemia
• Mieloma multipel
• Makroglobulinemia primer
• Artritis reumatoid
• Lupus eritematosus sistemik

Gejala akan bervariasi, tergantung pada jenis gangguan yang Anda miliki dan organ yang terlibat. Gejala mungkin termasuk:

• Masalah pernapasan
• Kelelahan
• Glomerulonefritis
• Nyeri sendi
• Nyeri otot
• Purpura
• Fenomena Raynaud
• Kematian kulit
• Ulkus kulit

Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik. Anda akan diperiksa untuk tanda-tanda pembengkakan hati dan limpa.

Tes untuk cryoglobulinemia meliputi:

• Hitung darah lengkap (CBC).
• Uji komplementer -- jumlahnya akan sedikit.
• Tes cryoglobulin - dapat menunjukkan adanya cryoglobulin. (Ini adalah prosedur laboratorium yang rumit yang melibatkan banyak langkah. Penting agar laboratorium yang melakukan pengujian mengetahui prosesnya.)
• Tes fungsi hati - mungkin tinggi jika ada hepatitis C.
• Faktor reumatoid -- positif pada tipe II dan III.
• Biopsi kulit - dapat menunjukkan peradangan pada pembuluh darah, vaskulitis.
• Elektroforesis protein - darah - dapat menunjukkan protein antibodi yang abnormal.
• Urinalisis - dapat menunjukkan darah dalam urin jika ginjal terpengaruh.

Tes lain mungkin termasuk:

• Angiogram
• Rontgen dada
• ESR
• Tes hepatitis C
• Tes konduksi saraf, jika orang tersebut memiliki kelemahan pada lengan atau kaki

CRYOGLOBULINEMIA CAMPURAN (TIPE II DAN III)

Bentuk cryoglobulinemia ringan atau sedang seringkali dapat diobati dengan mengambil langkah-langkah untuk mengatasi penyebab yang mendasarinya.

Obat-obatan yang bekerja langsung saat ini untuk hepatitis C menghilangkan virus di hampir semua orang. Saat hepatitis C hilang, cryoglobulin akan hilang pada sekitar setengah dari semua orang selama 12 bulan ke depan. Penyedia Anda akan terus memantau cryoglobulin setelah perawatan.

Vaskulitis cryoglobulinemia parah melibatkan organ vital atau area kulit yang luas. Ini diobati dengan kortikosteroid dan obat-obatan lain yang menekan sistem kekebalan tubuh.

• Rituximab adalah obat yang efektif dan memiliki risiko lebih sedikit daripada obat lain.
• Siklofosfamid digunakan dalam kondisi yang mengancam jiwa di mana rituximab tidak bekerja atau tersedia. Obat ini sering digunakan di masa lalu.
• Perawatan yang disebut plasmapheresis juga digunakan. Dalam prosedur ini, plasma darah dikeluarkan dari sirkulasi darah dan protein antibodi cryoglobulin yang abnormal dikeluarkan. Plasma digantikan oleh cairan, protein, atau plasma yang disumbangkan.

TIPE I CRYOGLOBULINEMIA

Gangguan ini disebabkan oleh kanker darah atau sistem kekebalan tubuh seperti multiple myeloma. Pengobatan ditujukan terhadap sel kanker abnormal yang menghasilkan cryoglobulin.

Sebagian besar waktu, cryoglobulinemia campuran tidak menyebabkan kematian. Pandangan bisa buruk jika ginjal terpengaruh.

Komplikasi meliputi:

• Pendarahan di saluran pencernaan (jarang)
• Penyakit jantung (jarang)
• Infeksi ulkus
• Gagal ginjal
• Gagal hati
• Kematian kulit
• Kematian

Hubungi penyedia Anda jika:

• Anda mengembangkan gejala cryoglobulinemia.
• Anda menderita hepatitis C dan mengalami gejala cryoglobulinemia.
• Anda menderita cryoglobulinemia dan mengembangkan gejala baru atau gejala yang memburuk.

Tidak ada pencegahan yang diketahui untuk kondisi ini.

• Menjauh dari suhu dingin dapat mencegah beberapa gejala.
• Pengujian dan pengobatan untuk infeksi hepatitis C akan mengurangi risiko Anda.

• Cryoglobulinemia pada jari
• Cryoglobulinemia - jari
• Sel darah

Patterson ER, Winters JL. Hemapheresis. Dalam: McPherson RA, Pincus MR, eds. Diagnosis dan Penatalaksanaan Klinis Henry dengan Metode Laboratorium. edisi ke-23 St Louis, MO: Elsevier; 2017: bab 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, dkk. Krioglobulinemia. Nat Rev Dis Primer. 2018;4(1):11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Batu JH. Vaskulitis pembuluh darah kecil yang dimediasi kompleks imun. Dalam: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Buku Teks Reumatologi Kelley dan Firestein. edisi ke 10 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 91.