Penyakit Von Willebrand

Penyakit Von Willebrand adalah gangguan perdarahan herediter yang paling umum.

Penyakit von Willebrand disebabkan oleh defisiensi faktor von Willebrand. Faktor Von Willebrand membantu trombosit darah menggumpal dan menempel pada dinding pembuluh darah, yang diperlukan untuk pembekuan darah normal. Ada beberapa jenis penyakit von Willebrand.

Riwayat keluarga dengan gangguan perdarahan adalah faktor risiko utama.

Gejala mungkin termasuk:

• Pendarahan menstruasi yang tidak normal
• Pendarahan gusi
• Memar
• mimisan
• Ruam kulit

catatan: Kebanyakan wanita dengan perdarahan menstruasi yang berat atau berkepanjangan tidak memiliki penyakit von Willebrand.

Penyakit Von Willebrand mungkin sulit didiagnosis. Tingkat faktor von Willebrand yang rendah dan pendarahan tidak selalu berarti Anda menderita penyakit von Willebrand.

Pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk mendiagnosis penyakit ini antara lain:

• Waktu berdarah
• golongan darah
• Faktor VIII tingkat
• Analisis fungsi trombosit
• Jumlah trombosit
• Tes kofaktor ristocetin
• Tes khusus faktor Von Willebrand

Perawatan mungkin termasuk DDAVP (desamino-8-arginine vasopressin). Ini adalah obat untuk meningkatkan tingkat faktor von Willebrand dan mengurangi kemungkinan pendarahan.

Namun, DDAVP tidak bekerja untuk semua jenis penyakit von Willebrand. Tes harus dilakukan untuk menentukan jenis von Willebrand yang Anda miliki. Jika Anda akan menjalani operasi, dokter Anda mungkin memberi Anda DDAVP sebelum operasi untuk melihat apakah tingkat faktor von Willebrand Anda meningkat.

Obat Alphanate (faktor antihemophilic) disetujui untuk mengurangi perdarahan pada orang dengan penyakit yang harus menjalani operasi atau prosedur invasif lainnya.

Plasma darah atau preparat faktor VIII tertentu juga dapat digunakan untuk mengurangi perdarahan.

Perdarahan dapat berkurang selama kehamilan. Wanita yang memiliki kondisi ini biasanya tidak mengalami pendarahan yang berlebihan saat melahirkan.

Penyakit ini diturunkan melalui keluarga. Konseling genetik dapat membantu calon orang tua memahami risiko bagi anak-anak mereka.

Pendarahan dapat terjadi setelah operasi atau ketika gigi Anda dicabut.

Aspirin dan obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) lainnya dapat memperburuk kondisi ini. Jangan minum obat ini tanpa terlebih dahulu berbicara dengan penyedia layanan kesehatan Anda.

Hubungi penyedia Anda jika pendarahan terjadi tanpa alasan.

Jika Anda memiliki penyakit von Willebrand dan dijadwalkan untuk operasi atau mengalami kecelakaan, pastikan Anda atau keluarga Anda memberi tahu penyedia layanan tentang kondisi Anda.

Gangguan pendarahan - von Willebrand

• Pembentukan bekuan darah
• bekuan darah

Banjir VH, Scott JP. penyakit Von Willebrand. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 504.

James P, Rydz N. Struktur, biologi, dan genetika faktor von Willebrand. Dalam: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip dan Praktik Dasar. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 138.

Neff AT. Penyakit Von Willebrand dan kelainan hemoragik trombosit dan fungsi pembuluh darah. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 164.

Samuels P. Komplikasi hematologi kehamilan. Dalam: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM dkk, eds. Kebidanan Gabbe: Kehamilan Normal dan Bermasalah. edisi ke-8. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 49.