Sindrom antifosfolipid - APS

Sindrom antifosfolipid (APS) adalah gangguan autoimun yang sering melibatkan pembekuan darah (trombosis).Ketika Anda memiliki kondisi ini, sistem kekebalan tubuh Anda membuat protein abnormal yang menyerang sel darah dan lapisan pembuluh darah. Kehadiran antibodi ini dapat menyebabkan masalah dengan aliran darah dan menyebabkan pembekuan berbahaya di pembuluh darah ke seluruh tubuh.

Penyebab pasti dari APS tidak diketahui. Perubahan gen tertentu dan faktor lain (seperti infeksi) dapat menyebabkan masalah berkembang.

Ini sering ditemukan pada orang dengan penyakit autoimun lainnya, seperti lupus eritematosus sistemik (SLE). Kondisi tersebut lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pada pria, Hal ini sering dijumpai pada wanita yang memiliki riwayat keguguran berulang.

Beberapa orang membawa antibodi yang disebutkan di atas, tetapi tidak memiliki APS. Pemicu tertentu dapat menyebabkan orang-orang ini mengalami pembekuan darah, termasuk:

• Merokok
• Istirahat di tempat tidur yang lama
• Kehamilan
• Terapi hormon atau pil KB
• Kanker
• Penyakit ginjal

Anda mungkin tidak memiliki gejala apapun, meskipun Anda memiliki antibodi. Gejala yang mungkin terjadi antara lain:

• Pembekuan darah di kaki, lengan atau paru-paru. Gumpalan tersebut bisa di pembuluh darah atau di arteri.
• Keguguran berulang atau lahir mati.
• Ruam, pada beberapa orang.

Dalam kasus yang jarang terjadi, gumpalan tiba-tiba berkembang di banyak arteri selama beberapa hari. Ini disebut sindrom anti-fosfolipid katastropik (CAPS). Ini dapat menyebabkan stroke serta pembekuan di ginjal, hati, dan organ lain di seluruh tubuh, dan gangren di anggota badan.

Tes antibodi antikoagulan lupus dan antifosfolipid dapat dilakukan jika:

• Terjadi pembekuan darah yang tidak terduga, seperti pada orang muda atau mereka yang tidak memiliki faktor risiko lain untuk pembekuan darah.
• Seorang wanita memiliki riwayat keguguran berulang.

Tes antikoagulan lupus adalah tes pembekuan darah. Antibodi antifosfolipid (aPL) menyebabkan tes menjadi abnormal di laboratorium.

Jenis tes pembekuan mungkin termasuk:

• Waktu tromboplastin parsial teraktivasi (aPTT)
• Waktu racun Russell viper
• Tes penghambatan tromboplastin

Tes untuk antibodi antifosfolipid (aPL) juga akan dilakukan. Mereka termasuk:

• Tes antibodi antikardiolipin
• Antibodi terhadap beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI)

Penyedia layanan kesehatan Anda akan mendiagnosis sindrom antibodi antifosfolipid (APS) jika Anda memiliki tes positif untuk aPL atau antikoagulan lupus, dan satu atau lebih dari peristiwa berikut:

• Gumpalan darah
• Keguguran berulang

Tes positif perlu dikonfirmasi setelah 12 minggu. Jika Anda memiliki tes positif tanpa fitur penyakit lain, Anda tidak akan memiliki diagnosis APS.

Perawatan untuk APS diarahkan untuk mencegah komplikasi dari pembentukan gumpalan darah baru atau gumpalan yang sudah ada menjadi lebih besar. Anda akan perlu untuk mengambil beberapa bentuk obat pengencer darah. Jika Anda juga memiliki penyakit autoimun, seperti lupus, Anda juga perlu mengendalikan kondisi tersebut.

Perawatan yang tepat akan tergantung pada seberapa parah kondisi Anda dan komplikasi yang ditimbulkannya.

ANTIPHOSPHOLIPID ANTIBODY SYNDROME (APS)

Secara umum, Anda akan membutuhkan pengobatan dengan pengencer darah untuk waktu yang lama jika Anda memiliki APS. Pengobatan awal mungkin heparin. Obat-obatan ini diberikan melalui suntikan.

Dalam kebanyakan kasus, warfarin (Coumadin), yang diberikan melalui mulut, kemudian dimulai. Penting untuk sering memantau tingkat antikoagulasi. Ini paling sering dilakukan dengan menggunakan tes INR.

Jika Anda menderita APS dan hamil, Anda harus diikuti oleh penyedia yang ahli dalam kondisi ini. Anda tidak akan mengambil warfarin selama kehamilan, tetapi akan diberikan suntikan heparin sebagai gantinya.

Jika Anda menderita SLE dan APS, penyedia Anda juga akan merekomendasikan Anda untuk mengonsumsi hydroxychloroquine.

Saat ini, obat pengencer darah jenis lain tidak dianjurkan.

SINDROM ANTIPHOSPHOLIPID BENCANA (CAPS)

Perawatan untuk CAPS yang melibatkan kombinasi terapi antikoagulasi, kortikosteroid dosis tinggi, dan pertukaran plasma telah efektif pada kebanyakan orang. Terkadang IVIG, rituximab atau eculizumab juga digunakan untuk kasus yang parah.

TES POSITIF UNTUK ANTIKOAGULAN ATAU APL LUPUS

Anda tidak akan memerlukan pengobatan jika Anda tidak memiliki gejala, keguguran, atau jika Anda tidak pernah mengalami pembekuan darah.

Lakukan langkah-langkah berikut untuk membantu mencegah pembentukan gumpalan darah:

• Hindari sebagian besar pil KB atau perawatan hormon untuk menopause (wanita).
• JANGAN merokok atau menggunakan produk tembakau lainnya.
• Bangun dan bergerak selama penerbangan pesawat panjang atau waktu lain ketika Anda harus duduk atau berbaring untuk waktu yang lama.
• Gerakkan pergelangan kaki Anda ke atas dan ke bawah saat Anda tidak bisa bergerak.

Anda akan diberi resep obat pengencer darah (seperti heparin dan warfarin) untuk membantu mencegah pembekuan darah:

• Setelah operasi
• Setelah patah tulang
• Dengan kanker aktif
• Ketika Anda perlu duduk atau berbaring untuk waktu yang lama, seperti selama tinggal di rumah sakit atau dalam pemulihan di rumah

Anda mungkin juga perlu mengonsumsi pengencer darah selama 3 hingga 4 minggu setelah operasi untuk menurunkan risiko pembekuan darah.

Tanpa pengobatan, orang dengan APS akan mengalami pembekuan berulang. Sebagian besar waktu, hasilnya baik dengan pengobatan yang tepat, yang mencakup terapi antikoagulasi jangka panjang. Beberapa orang mungkin memiliki pembekuan darah yang sulit dikendalikan meskipun telah menjalani perawatan. Hal ini dapat menyebabkan CAPS, yang dapat mengancam jiwa.

Hubungi penyedia Anda jika Anda melihat gejala gumpalan darah, seperti:

• Bengkak atau kemerahan di kaki
• Sesak napas
• Nyeri, mati rasa, dan warna kulit pucat di lengan atau kaki

Juga berbicara dengan penyedia Anda jika Anda telah berulang kali kehilangan kehamilan (keguguran).

antibodi antikardiolipin; Sindrom Hughes

• Ruam lupus eritematosus sistemik pada wajah
• bekuan darah

Amigo M-C, Khamashta MA. Sindrom antifosfolipid: patogenesis, diagnosis, dan manajemen. Dalam: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatologi. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, dkk. Kongres Internasional ke-14 tentang Gugus Tugas Antifosfolipid Antibodi melaporkan tentang sindrom antifosfolipid katastropik. Autoimun Rev. 2014;13(7):699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Penggunaan antikoagulan oral langsung pada sindrom antifosfolipid: apakah obat ini merupakan alternatif yang efektif dan aman untuk warfarin? Tinjauan sistematis literatur: tanggapan terhadap komentar. Curr Rheumatol Rep. 2017;19(8):52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Sindrom anti-fosfolipid. Dalam: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Buku Teks Reumatologi Kelley dan Firestein. edisi ke 10 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 82.

Situs web Institut Jantung, Paru-Paru, dan Darah Nasional. Sindrom antibodi antifosfolipid. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Diakses pada 5 Juni 2019.