Purpura trombositopenik trombotik

Trombotik thrombocytopenic purpura (TTP) adalah kelainan darah di mana gumpalan trombosit terbentuk di pembuluh darah kecil. Hal ini menyebabkan jumlah trombosit yang rendah (trombositopenia).

Penyakit ini mungkin disebabkan oleh masalah dengan enzim (sejenis protein) yang terlibat dalam pembekuan darah. Enzim ini disebut ADAMTS13. Tidak adanya enzim ini menyebabkan penggumpalan trombosit. Trombosit adalah bagian dari darah yang membantu pembekuan darah.

Saat trombosit menggumpal, lebih sedikit trombosit tersedia dalam darah di bagian lain tubuh untuk membantu pembekuan. Hal ini dapat menyebabkan pendarahan di bawah kulit.

Dalam beberapa kasus, kelainan ini diturunkan melalui keluarga (diwariskan). Dalam kasus ini, orang dilahirkan dengan tingkat enzim yang rendah secara alami.

Kondisi ini juga dapat disebabkan oleh:

• Kanker
• Kemoterapi
• Transplantasi sel induk hematopoietik
• infeksi HIV
• Terapi penggantian hormon dan estrogen
• Obat-obatan (termasuk tiklopidin, clopidogrel, kina, dan siklosporin A)

Gejala mungkin termasuk salah satu dari berikut ini:

• Pendarahan ke dalam kulit atau selaput lendir
• Kebingungan
• Kelelahan, kelemahan
• Demam
• Sakit kepala
• Warna kulit pucat atau warna kulit kekuningan
• Sesak napas
• Detak jantung cepat (lebih dari 100 denyut per menit)

Tes yang dapat dipesan meliputi:

• Tingkat aktivitas ADAMTS 13
• Bilirubin
• noda darah
• Hitung darah lengkap (CBC)
• Tingkat kreatinin
• Tingkat laktat dehidrogenase (LDH)
• Jumlah trombosit
• Urinalisis
• Haptoglobin
• Tes Coombs

Anda mungkin memiliki perawatan yang disebut pertukaran plasma. Ini menghilangkan plasma abnormal Anda dan menggantinya dengan plasma normal dari donor yang sehat. Plasma adalah bagian cair dari darah yang mengandung sel darah dan trombosit. Pertukaran plasma juga menggantikan enzim yang hilang.

Prosedurnya dilakukan sebagai berikut:

• Pertama, Anda mengambil darah Anda seolah-olah mendonorkan darah.
• Saat darah dilewatkan melalui mesin yang memisahkan darah menjadi bagian-bagiannya yang berbeda, plasma abnormal dikeluarkan dan sel darah Anda disimpan.
• Sel darah Anda kemudian digabungkan dengan plasma normal dari donor, dan kemudian diberikan kembali kepada Anda.

Perawatan ini diulang setiap hari sampai tes darah menunjukkan perbaikan.

Orang yang tidak menanggapi pengobatan ini atau yang kondisinya sering kembali mungkin perlu:

• Menjalani operasi untuk mengangkat limpa mereka
• Dapatkan obat-obatan yang menekan sistem kekebalan tubuh, seperti steroid atau rituximab

Kebanyakan orang yang menjalani pertukaran plasma sembuh total. Tetapi beberapa orang meninggal karena penyakit ini, terutama jika tidak segera didiagnosis. Pada orang yang tidak sembuh, kondisi ini bisa menjadi jangka panjang (kronis).

Komplikasi mungkin termasuk:

• Gagal ginjal
• Jumlah trombosit yang rendah (trombositopenia)
• Jumlah sel darah merah yang rendah (disebabkan oleh kerusakan dini sel darah merah)
• Masalah sistem saraf
• Pendarahan hebat (perdarahan)
• Stroke

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda mengalami pendarahan yang tidak dapat dijelaskan.

Karena penyebabnya tidak diketahui, tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah kondisi ini.

TTP

• Sel darah

Abram CS. Trombositopenia. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi ke-25. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 172.

Situs web Institut Jantung, Paru-Paru, dan Darah Nasional. Purpura trombositopenik trombotik. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Diakses pada 1 Maret 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Purpura trombositopenik trombotik dan sindrom uremik hemolitik. Dalam: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip dan Praktik Dasar. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 134.