Fistula arteriovenosa paru

Fistula arteriovenosa paru adalah hubungan abnormal antara arteri dan vena di paru-paru. Akibatnya, darah melewati paru-paru tanpa menerima oksigen yang cukup.

Fistula arteriovenosa paru biasanya merupakan hasil dari perkembangan abnormal pembuluh darah paru-paru. Sebagian besar terjadi pada orang dengan telangiectasia hemoragik herediter (HHT). Orang-orang ini sering memiliki pembuluh darah abnormal di banyak bagian tubuh lainnya.

Fistula juga bisa menjadi komplikasi penyakit hati atau cedera paru-paru, meskipun penyebab ini jauh lebih jarang terjadi.

Banyak orang tidak memiliki gejala. Ketika gejala terjadi, mereka dapat mencakup:

• dahak berdarah
• Sulit bernafas
• Kesulitan berolahraga
• mimisan
• Sesak napas dengan aktivitas
• Nyeri dada
• Kulit biru (sianosis)
• Clubbing jari

Penyedia layanan kesehatan akan memeriksa Anda. Ujian mungkin menunjukkan:

• Pembuluh darah abnormal (telangiectasias) pada kulit atau selaput lendir
• Suara abnormal, disebut murmur ketika stetoskop ditempatkan di atas pembuluh darah abnormal
• Oksigen rendah saat diukur dengan oksimeter pulsa

Tes yang mungkin dilakukan antara lain:

• Gas darah arteri, dengan dan tanpa oksigen (biasanya pengobatan oksigen tidak meningkatkan gas darah arteri sebanyak yang diharapkan)
• Hitung darah lengkap (CBC)
• Rontgen dada
• CT scan dada
• Ekokardiogram dengan studi gelembung untuk memeriksa fungsi jantung dan menilai adanya shunt
• Tes fungsi paru-paru
• Pemindaian paru radionuklida perfusi untuk mengukur pernapasan dan sirkulasi (perfusi) di semua area paru-paru
• Arteriogram paru untuk melihat arteri paru-paru

Sejumlah kecil orang yang tidak memiliki gejala mungkin tidak memerlukan pengobatan. Bagi kebanyakan orang dengan fistula, pengobatan pilihan adalah untuk memblokir fistula selama arteriogram (embolisasi).

Beberapa orang mungkin memerlukan pembedahan untuk mengangkat pembuluh darah abnormal dan jaringan paru-paru di dekatnya.

Bila fistula arteriovenosa disebabkan oleh penyakit hati, pengobatannya adalah transplantasi hati.

Prospek orang dengan HHT tidak sebaik mereka yang tidak memiliki HHT. Bagi orang tanpa HHT, operasi untuk mengangkat pembuluh darah abnormal biasanya memiliki hasil yang baik, dan kondisinya tidak mungkin kembali.

Untuk orang dengan penyakit hati sebagai penyebabnya, prognosis tergantung pada penyakit hati.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Pendarahan di paru-paru
• Stroke karena bekuan darah yang mengalir dari paru-paru ke lengan, kaki, atau otak (emboli vena paradoks)
• Infeksi pada otak atau katup jantung, terutama pada pasien dengan HHT

Hubungi penyedia Anda jika Anda sering mengalami mimisan atau kesulitan bernapas, terutama jika Anda juga memiliki riwayat HHT pribadi atau keluarga.

Karena HHT seringkali bersifat genetik, pencegahan biasanya tidak mungkin dilakukan. Konseling genetik dapat membantu dalam beberapa kasus.

Malformasi arteriovenosa - pulmonal

Shovlin CL, Jackson JE. Kelainan pembuluh darah paru. Dalam: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, dkk, eds. Buku Teks Kedokteran Pernafasan Murray dan Nadel. edisi ke-6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Malformasi thoraks kongenital. Dalam: Shepard JO, ed. Pencitraan Toraks: Persyaratan. edisi ke-3 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.