Anomali total aliran balik vena pulmonal

Total anomali pulmonary venous return (TAPVR) adalah penyakit jantung di mana 4 vena yang membawa darah dari paru-paru ke jantung tidak menempel secara normal ke atrium kiri (ruang atas kiri jantung). Sebaliknya, mereka menempel pada pembuluh darah lain atau bagian jantung yang salah. Ini hadir saat lahir (penyakit jantung bawaan).

Penyebab anomali total aliran balik vena pulmonal tidak diketahui.

Dalam sirkulasi normal, darah dikirim dari ventrikel kanan untuk mengambil oksigen di paru-paru. Kemudian kembali melalui vena paru (paru-paru) ke sisi kiri jantung, yang mengirimkan darah keluar melalui aorta dan ke seluruh tubuh.

Dalam TAPVR, darah yang kaya oksigen kembali dari paru-paru ke atrium kanan atau ke vena yang mengalir ke atrium kanan, bukan ke sisi kiri jantung. Dengan kata lain, darah hanya berputar ke dan dari paru-paru dan tidak pernah keluar ke tubuh.

Agar bayi dapat hidup, defek septum atrium (ASD) atau foramen ovale paten (saluran antara atrium kiri dan kanan) harus ada untuk memungkinkan darah beroksigen mengalir ke sisi kiri jantung dan seluruh tubuh.

Seberapa parah kondisi ini tergantung pada apakah vena pulmonalis tersumbat atau tersumbat saat mengalir. TAPVR yang terhalang menyebabkan gejala di awal kehidupan dan dapat mematikan dengan sangat cepat jika tidak ditemukan dan dikoreksi dengan pembedahan.

Bayi mungkin tampak sangat sakit dan mungkin memiliki gejala berikut:

• Warna kulit kebiruan (sianosis)
• Infeksi saluran pernafasan yang sering
• Kelesuan
• Pemberian makan yang buruk
• Pertumbuhan yang buruk
• Napas cepat

Catatan: Terkadang, tidak ada gejala yang muncul pada masa bayi atau anak usia dini.

Tes mungkin termasuk:

• Kateterisasi jantung dapat mengkonfirmasi diagnosis dengan menunjukkan bahwa pembuluh darah terpasang secara tidak normal
• EKG menunjukkan pembesaran ventrikel (hipertrofi ventrikel)
• Ekokardiogram dapat menunjukkan bahwa pembuluh darah paru melekat
• MRI atau CT scan jantung dapat menunjukkan hubungan antara pembuluh paru-paru
• Rontgen dada menunjukkan jantung normal hingga kecil dengan cairan di paru-paru

Pembedahan untuk memperbaiki masalah diperlukan sesegera mungkin. Dalam pembedahan, vena pulmonalis terhubung ke atrium kiri dan defek antara atrium kanan dan kiri ditutup.

Jika kondisi ini tidak diobati, jantung akan membesar, menyebabkan gagal jantung. Memperbaiki cacat awal memberikan hasil yang sangat baik jika tidak ada penyumbatan pembuluh darah paru pada sambungan baru ke jantung. Bayi yang mengalami penyumbatan pembuluh darah memiliki kelangsungan hidup yang lebih buruk.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Kesulitan bernafas
• Gagal jantung
• Irama jantung yang tidak teratur dan cepat (aritmia)
• Infeksi paru-paru
• Hipertensi paru

Kondisi ini mungkin terlihat pada saat kelahiran. Namun, gejala mungkin tidak muncul sampai nanti.

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda melihat gejala TAPVR. Perhatian segera diperlukan.

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah TAPVR.

TAPVR; Jumlah vena; Cacat jantung bawaan - TAPVR; Penyakit jantung sianotik - TAPVR

• Jantung - bagian melalui tengah
• Aliran balik vena paru yang benar-benar anomali - sinar-X
• Aliran balik vena paru yang benar-benar anomali - x-ray
• Aliran balik vena paru yang benar-benar anomali - sinar-X

Fraser CD, Kane LC. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Buku Teks Bedah Sabiston: Dasar Biologis dari Praktik Bedah Modern. edisi ke-20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.