Panensefalitis sklerosis subakut

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) adalah gangguan otak progresif, melumpuhkan, dan mematikan terkait dengan infeksi campak (rubeola).

Penyakit ini berkembang bertahun-tahun setelah infeksi campak.

Biasanya, virus campak tidak menyebabkan kerusakan otak. Namun, respon imun abnormal terhadap campak atau, mungkin, bentuk mutan tertentu dari virus dapat menyebabkan penyakit parah dan kematian. Respon ini menyebabkan peradangan otak (pembengkakan dan iritasi) yang dapat berlangsung selama bertahun-tahun.

SSPE telah dilaporkan di seluruh belahan dunia, tetapi di negara-negara barat merupakan penyakit langka.

Sangat sedikit kasus yang terlihat di Amerika Serikat sejak program vaksinasi campak nasional dimulai. SSPE cenderung terjadi beberapa tahun setelah seseorang menderita campak, meskipun orang tersebut tampaknya telah sembuh total dari penyakitnya. Laki-laki lebih sering terkena daripada perempuan. Penyakit ini umumnya terjadi pada anak-anak dan remaja.

Gejala SSPE terjadi dalam empat tahap umum. Dengan setiap tahap, gejalanya lebih buruk daripada tahap sebelumnya:

• Tahap I: Mungkin ada perubahan kepribadian, perubahan suasana hati, atau depresi. Demam dan sakit kepala juga mungkin ada. Tahap ini bisa berlangsung hingga 6 bulan.
• Tahap II: Mungkin ada masalah gerakan yang tidak terkendali termasuk menyentak dan kejang otot. Gejala lain yang mungkin terjadi pada tahap ini adalah kehilangan penglihatan, demensia, dan kejang.
• Tahap III: Gerakan menyentak digantikan oleh gerakan menggeliat (memutar) dan kekakuan. Kematian dapat terjadi karena komplikasi.
• Tahap IV: Area otak yang mengontrol pernapasan, detak jantung, dan tekanan darah rusak. Hal ini menyebabkan koma dan kemudian kematian.

Mungkin ada riwayat campak pada anak yang tidak divaksinasi. Pemeriksaan fisik dapat mengungkapkan:

• Kerusakan pada saraf optik, yang bertanggung jawab untuk penglihatan
• Kerusakan pada retina, bagian mata yang menerima cahaya
• Kedutan otot
• Performa buruk pada tes koordinasi motorik (gerakan)

Tes berikut dapat dilakukan:

• Elektroensefalogram (EEG)
• MRI otak
• Titer antibodi serum untuk mencari tanda-tanda infeksi campak sebelumnya
• Ketuk tulang belakang

Tidak ada obat untuk SSPE. Pengobatan umumnya ditujukan untuk mengendalikan gejala. Obat antivirus tertentu dan obat-obatan yang meningkatkan sistem kekebalan dapat dicoba untuk memperlambat perkembangan penyakit.

Sumber daya berikut dapat memberikan informasi lebih lanjut tentang SSPE:

• Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke -- www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka -- rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE selalu berakibat fatal. Orang dengan penyakit ini meninggal 1 sampai 3 tahun setelah diagnosis. Beberapa orang mungkin bertahan lebih lama.

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika anak Anda belum menyelesaikan vaksin terjadwal mereka. Vaksin campak termasuk dalam vaksin MMR.

Imunisasi campak adalah satu-satunya pencegahan yang diketahui untuk SSPE. Vaksin campak sangat efektif dalam mengurangi jumlah anak yang terkena.

Imunisasi campak harus dilakukan sesuai dengan jadwal American Academy of Pediatrics and Centers for Disease Control yang direkomendasikan.

SSPE; leukoensefalitis sklerosis subakut; Ensefalitis Dawson; Campak - SSPE; Rubeola - SSPE

Gerson AA. Virus campak (rubeola). Dalam: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Prinsip dan Praktik Penyakit Menular Mandell, Douglas, dan Bennett. edisi ke-9 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 160.

Mason WH, Gans HA. Campak. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 273.