Katup pulmonal tidak ada

Tidak adanya katup pulmonal adalah cacat langka di mana katup pulmonal hilang atau terbentuk dengan buruk. Darah miskin oksigen mengalir melalui katup ini dari jantung ke paru-paru, di mana ia mengambil oksigen segar. Kondisi ini sudah ada sejak lahir (bawaan).

Absennya katup pulmonal terjadi ketika katup pulmonal tidak terbentuk atau berkembang dengan baik saat bayi berada dalam kandungan ibu. Saat ini, sering terjadi sebagai bagian dari kondisi jantung yang disebut tetralogi Fallot. Ini ditemukan pada sekitar 3% hingga 6% orang yang memiliki tetralogi Fallot.

Ketika katup pulmonal hilang atau tidak bekerja dengan baik, darah tidak mengalir secara efisien ke paru-paru untuk mendapatkan oksigen yang cukup.

Dalam kebanyakan kasus, ada juga lubang antara ventrikel kiri dan kanan jantung (defek septum ventrikel). Cacat ini juga akan menyebabkan darah rendah oksigen dipompa keluar ke tubuh.

Kulit akan tampak biru (sianosis), karena darah tubuh mengandung sedikit oksigen.

Tidak adanya katup pulmonal juga menyebabkan arteri pulmonalis cabang yang sangat membesar (melebar) (arteri yang membawa darah ke paru-paru untuk mengambil oksigen). Mereka bisa menjadi sangat besar sehingga mereka menekan tabung yang membawa oksigen ke paru-paru (bronkus). Hal ini menyebabkan masalah pernapasan.

Cacat jantung lain yang dapat terjadi dengan tidak adanya katup pulmonal meliputi:

• Katup trikuspid abnormal
• Defek septum atrium
• Ventrikel kanan outlet ganda
• Arteriosis duktus
• Defek bantalan endokardium
• Sindrom Marfan
• Atresia trikuspid
• Tidak ada arteri pulmonalis kiri

Masalah jantung yang terjadi dengan tidak adanya katup pulmonal mungkin disebabkan oleh cacat pada gen tertentu.

Gejala dapat bervariasi tergantung pada cacat lain yang dimiliki bayi, tetapi mungkin termasuk:

• Pewarnaan biru pada kulit (sianosis)
• Batuk
• Gagal untuk berkembang
• Nafsu makan buruk
• Napas cepat
• Kegagalan pernafasan
• Mengi

Katup paru yang tidak ada dapat didiagnosis sebelum bayi lahir dengan tes yang menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar jantung (ekokardiogram).

Selama pemeriksaan, penyedia layanan kesehatan mungkin mendengar gumaman di dada bayi.

Tes untuk katup pulmonal yang tidak ada meliputi:

• Tes untuk mengukur aktivitas listrik jantung (elektrokardiogram)
• CT scan jantung
• Rontgen dada
• Ekokardiogram
• Pencitraan resonansi magnetik (MRI) jantung

Bayi yang memiliki gejala pernapasan biasanya membutuhkan pembedahan segera. Bayi tanpa gejala parah paling sering menjalani operasi dalam 3 hingga 6 bulan pertama kehidupan.

Bergantung pada jenis cacat jantung lain yang dimiliki bayi, pembedahan mungkin melibatkan:

• Menutup lubang di dinding antara ventrikel kiri dan kanan jantung (defek septum ventrikel)
• Menutup pembuluh darah yang menghubungkan aorta dengan arteri pulmonalis (ductus arteriosis)
• Memperbesar aliran dari ventrikel kanan ke paru-paru

Jenis operasi untuk katup paru yang tidak ada meliputi:

• Memindahkan arteri pulmonalis ke depan aorta dan menjauh dari saluran udara
• Membangun kembali dinding arteri di paru-paru untuk mengurangi tekanan pada saluran udara (pulmonary plication and reduction arterioplasty)
• Membangun kembali tenggorokan dan tabung pernapasan ke paru-paru
• Mengganti katup paru abnormal dengan yang diambil dari jaringan manusia atau hewan

Bayi dengan gejala pernapasan parah mungkin perlu mendapatkan oksigen atau ditempatkan pada mesin pernapasan (ventilator) sebelum dan sesudah operasi.

Tanpa operasi, kebanyakan bayi yang mengalami komplikasi paru-paru parah akan meninggal.

Dalam banyak kasus, pembedahan dapat mengobati kondisi dan meredakan gejala. Hasil yang paling sering sangat baik.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Infeksi otak (abses)
• Kolaps paru-paru (atelektasis)
• Radang paru-paru
• Gagal jantung sisi kanan
• Stroke

Hubungi penyedia Anda jika bayi Anda memiliki gejala tidak adanya katup paru. Jika Anda memiliki riwayat keluarga cacat jantung, bicarakan dengan penyedia Anda sebelum atau selama kehamilan.

Meskipun tidak ada cara untuk mencegah kondisi ini, keluarga dapat dievaluasi untuk menentukan risiko cacat bawaan.

Tidak adanya sindrom katup paru; Tidak adanya bawaan dari katup pulmonal; agenesis katup pulmonal; Penyakit jantung sianotik - katup paru; Penyakit jantung bawaan - katup paru; Cacat lahir jantung - katup pulmonal

• Katup pulmonal tidak ada
• 'Mantra Tet' sianosis
• Tetralogi Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Penyakit jantung bawaan sianotik: lesi regurgitasi. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Lesi jantung kongenital sianotik: lesi yang berhubungan dengan penurunan aliran darah paru. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 457.

Scholz T, Reinking BE. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Gleason CA, Juul SE, eds. Penyakit Avery pada Bayi Baru Lahir. edisi ke 10 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.