Anemia hemolitik autoimun idiopatik

Isi

• Siapa yang beresiko?
• Gejala AIHA idiopatik
• Mendiagnosis AIHA idiopatik
• Pilihan pengobatan untuk IAIHA
• Steroid
• Operasi
• Obat penekan kekebalan
• Prospek jangka panjang

Apa itu anemia hemolitik autoimun idiopatik?

Anemia hemolitik autoimun idiopatik adalah bentuk anemia hemolitik autoimun. Anemia hemolitik autoimun (AIHA) adalah sekelompok kelainan darah yang jarang tetapi serius. Mereka terjadi ketika tubuh menghancurkan sel darah merah lebih cepat daripada yang dihasilkannya. Suatu kondisi dianggap idiopatik jika penyebabnya tidak diketahui.

Penyakit autoimun menyerang tubuh itu sendiri. Sistem kekebalan Anda menghasilkan antibodi untuk membantu menargetkan penyerang asing seperti bakteri dan virus. Dalam kasus gangguan autoimun, tubuh Anda secara keliru memproduksi antibodi yang menyerang tubuh itu sendiri. Dalam AIHA, tubuh Anda mengembangkan antibodi yang menghancurkan sel darah merah.

AIHA idiopatik dapat mengancam jiwa karena serangannya yang tiba-tiba. Ini membutuhkan perhatian medis segera dan rawat inap.

Siapa yang beresiko?

Tentang semua kasus AIHA adalah idiopatik. AIHA dapat terjadi kapan saja dalam hidup dan dapat berkembang secara tiba-tiba atau bertahap. Ini lebih sering mempengaruhi wanita.

Jika AIHA tidak idiopatik, itu karena disebabkan oleh penyakit atau pengobatan yang mendasari. Namun, AIHA idiopatik tidak memiliki penyebab yang jelas. Orang dengan AIHA idiopatik mungkin hanya memiliki hasil tes darah yang abnormal dan tidak ada gejala.

Gejala AIHA idiopatik

Anda mungkin merasa lemah dan sesak napas jika mengalami AIHA idiopatik onset mendadak. Dalam kasus lain, kondisinya kronis dan berkembang seiring waktu, sehingga gejalanya kurang jelas. Dalam kedua kasus, gejala mungkin termasuk satu atau beberapa hal berikut:

• meningkatkan kelemahan
• sesak napas
• detak jantung cepat
• kulit berwarna pucat atau kuning
• nyeri otot
• mual
• muntah
• urin berwarna gelap
• sakit kepala
• ketidaknyamanan perut
• kembung
• diare

Mendiagnosis AIHA idiopatik

Dokter Anda akan berbicara dengan Anda secara ekstensif tentang gejala spesifik Anda jika mereka mencurigai Anda menderita AIHA. Mereka perlu mendiagnosis Anda dengan AIHA dan menyingkirkan obat-obatan atau gangguan lain yang mendasari sebagai kemungkinan penyebab AIHA sebelum mendiagnosis Anda dengan tipe idiopatik.

Pertama, dokter Anda akan menanyakan riwayat kesehatan Anda. Kemungkinan mereka akan memasukkan Anda ke rumah sakit untuk segera diuji dan dipantau jika gejala Anda serius. Contoh masalah serius termasuk perubahan warna kulit atau urin atau anemia parah. Mereka mungkin merujuk Anda ke spesialis darah, atau ahli hematologi.

Anda harus menjalani serangkaian tes darah ekstensif untuk memastikan AIHA. Beberapa tes akan mengukur jumlah sel darah merah tubuh. Jika Anda menderita AIHA, jumlah sel darah merah Anda akan rendah. Tes lain akan mencari zat tertentu di dalam darah. Tes darah yang menunjukkan rasio yang salah antara sel darah merah yang belum matang dan yang matang dapat mengindikasikan AIHA. Jumlah sel darah merah yang belum matang yang tinggi menunjukkan bahwa tubuh sedang mencoba untuk mengganti sel darah merah yang matang yang terlalu cepat dihancurkan.

Temuan tes darah lainnya termasuk tingkat bilirubin yang lebih tinggi dari normal dan penurunan tingkat protein yang disebut haptoglobin. Bilirubin adalah produk sampingan alami dari kerusakan sel darah merah. Tingkat ini menjadi tinggi ketika sejumlah besar sel darah merah dihancurkan. Tes darah haptoglobin bisa sangat berguna dalam mendiagnosis AIHA. Dalam hubungannya dengan tes darah lainnya, terungkap bahwa protein dihancurkan bersama dengan sel darah merah yang matang.

Dalam beberapa kasus, hasil lab umum untuk tes darah ini mungkin tidak cukup untuk mendiagnosis AIHA, jadi dokter Anda mungkin perlu melakukan lebih banyak tes. Tes lain, termasuk tes Coombs langsung dan tidak langsung, dapat mendeteksi peningkatan antibodi dalam darah. Urinalisis dan pengambilan urin 24 jam dapat mengungkapkan kelainan pada urin, seperti kadar protein yang tinggi.

Pilihan pengobatan untuk IAIHA

Orang yang diduga mengalami AIHA idiopatik onset mendadak umumnya akan segera dirawat di rumah sakit karena sifatnya yang akut. Kasus kronis mungkin sering datang dan pergi tanpa penjelasan. Mungkin saja kondisinya membaik tanpa pengobatan.

Dokter Anda akan memantau kadar glukosa darah Anda dengan cermat jika Anda menderita diabetes. Diabetes merupakan faktor risiko utama kematian akibat infeksi akibat pengobatan.

Steroid

Pengobatan lini pertama biasanya steroid seperti prednison. Mereka dapat membantu meningkatkan jumlah sel darah merah. Dokter Anda akan memantau Anda dengan hati-hati untuk memeriksa apakah steroid berfungsi. Setelah kondisi Anda membaik, dokter Anda akan mencoba melepaskan Anda dari steroid secara perlahan. Orang dengan AIHA yang menjalani terapi steroid mungkin memerlukan suplemen selama pengobatan. Ini bisa termasuk:

• bifosfonat
• vitamin D
• kalsium
• asam folat

Operasi

Dokter Anda mungkin menyarankan operasi pengangkatan limpa jika steroid tidak bekerja sepenuhnya. Pengangkatan limpa dapat membalikkan kerusakan sel darah merah. Operasi ini dikenal sebagai splenektomi. orang yang menjalani splenektomi mengalami remisi sebagian atau total dari AIHA mereka, dan orang dengan tipe idiopatik cenderung mendapatkan hasil yang paling sukses.

Obat penekan kekebalan

Pilihan pengobatan lainnya adalah obat penekan kekebalan, seperti azathioprine dan cyclophosphamide. Ini bisa menjadi obat yang efektif untuk orang yang tidak berhasil merespons pengobatan dengan steroid atau yang bukan kandidat untuk operasi.

Dalam beberapa kasus, obat rituximab mungkin lebih disukai daripada obat penekan kekebalan tradisional. Rituximab adalah antibodi yang secara langsung menyerang protein spesifik yang terdapat pada sel sistem imun tertentu.

Prospek jangka panjang

Sulit untuk mendapatkan diagnosis cepat dari kondisi ini jika penyebabnya tidak diketahui. Pengobatan terkadang tertunda dalam kasus ini. AIHA idiopatik bisa berakibat fatal jika tidak ditangani.

AIHA idiopatik pada anak-anak biasanya berumur pendek. Kondisi ini seringkali kronis pada orang dewasa, dan dapat kambuh atau pulih sendiri tanpa penjelasan. AIHA sangat bisa diobati baik pada orang dewasa maupun anak-anak. Kebanyakan orang sembuh total.