Sarkoma Jaringan Lunak (Rhabdomyosarcoma)

Isi

• Apa itu sarkoma jaringan lunak?
• Apa saja gejala sarkoma jaringan lunak?
• Apa yang menyebabkan sarkoma jaringan lunak?
• Siapa yang berisiko mengembangkan sarkoma jaringan lunak?
• Faktor risiko genetik
• Paparan toksin
• Paparan radiasi
• Bagaimana sarkoma jaringan lunak didiagnosis?
• Teknik pencitraan
• Biopsi
• Pementasan kanker
• Apa saja perawatan untuk sarkoma jaringan lunak?
• Operasi
• Kemoterapi
• Terapi radiasi
• Apa potensi komplikasi sarkoma jaringan lunak?
• Bagaimana prospek jangka panjangnya?

Apa itu sarkoma jaringan lunak?

Sarkoma adalah jenis kanker yang berkembang di tulang atau jaringan lunak. Jaringan lunak Anda meliputi:

• pembuluh darah
• saraf
• tendon
• otot
• lemak
• jaringan berserat
• lapisan bawah kulit (bukan lapisan luar)
• lapisan sendi

Beberapa jenis pertumbuhan abnormal dapat terjadi pada jaringan lunak. Jika pertumbuhan adalah sarkoma, maka itu adalah tumor ganas atau kanker. Ganas berarti bagian tumor dapat pecah dan menyebar ke jaringan di sekitarnya. Sel-sel yang lepas ini bergerak ke seluruh tubuh dan tinggal di hati, paru-paru, otak, atau organ-organ penting lainnya.

Sarkoma jaringan lunak relatif jarang, terutama bila dibandingkan dengan karsinoma, jenis lain dari tumor ganas. Sarkoma dapat mengancam jiwa, terutama jika mereka didiagnosis ketika tumor sudah besar atau telah menyebar ke jaringan lain.

Sarkoma jaringan lunak paling sering ditemukan di lengan atau kaki, tetapi juga dapat ditemukan di batang, organ internal, kepala dan leher, dan bagian belakang rongga perut.

Ada banyak jenis sarkoma jaringan lunak. Sarkoma dikategorikan berdasarkan jaringan tempat ia tumbuh:

• Tumor ganas dalam lemak disebut liposarkoma.
• Pada otot polos di sekitar organ internal, sarkoma kanker dikenal sebagai leiomyosarcomas.
• Rhabdomyosarcomas adalah tumor ganas pada otot rangka. Otot rangka terletak di lengan, kaki, dan area tubuh lainnya. Jenis otot ini memungkinkan gerakan.
• Tumor stroma gastrointestinal (GIST) adalah keganasan yang dimulai pada saluran gastrointestinal (GI), atau saluran pencernaan.

Meskipun mereka juga terjadi pada orang dewasa, rhabdomyosarcomas adalah sarkoma jaringan lunak yang paling umum pada anak-anak dan remaja.

Sarkoma jaringan lunak lain yang sangat jarang termasuk:

• neurofibrosarcomas
• schwannomas ganas
• sarkoma neurogenik
• sarkoma sinovial
• angiosarcomas
• Sarkoma Kaposi
• fibrosarkoma
• mesenchymoma ganas
• sarkoma bagian lunak alveolar
• sarkoma epiteloid
• sarkoma sel yang jelas
• sarkoma tak terdiferensiasi pleomorfik
• tumor sel gelendong

Apa saja gejala sarkoma jaringan lunak?

Pada tahap awal, sarkoma jaringan lunak mungkin tidak menyebabkan gejala apa pun. Benjolan atau massa yang tidak nyeri di bawah kulit lengan atau kaki Anda mungkin merupakan tanda pertama sarkoma jaringan lunak. Jika sarkoma jaringan lunak berkembang di perut Anda, itu mungkin tidak ditemukan sampai sangat besar dan menekan pada struktur lain. Anda mungkin mengalami nyeri atau kesulitan bernapas akibat tumor yang mendorong paru-paru Anda.

Gejala lain yang mungkin adalah penyumbatan usus. Ini dapat terjadi jika tumor jaringan lunak tumbuh di perut Anda. Tumor mendorong terlalu keras terhadap usus Anda dan mencegah makanan bergerak dengan mudah. Gejala lain termasuk darah dalam tinja atau muntah atau hitam, tinja berlama-lama.

Apa yang menyebabkan sarkoma jaringan lunak?

Biasanya, penyebab sarkoma jaringan lunak tidak teridentifikasi.

Pengecualian untuk ini adalah sarkoma Kaposi. Sarkoma Kaposi adalah kanker pada lapisan pembuluh darah atau getah bening. Kanker ini menyebabkan lesi ungu atau coklat pada kulit. Itu karena infeksi virus human herpes 8 (HHV-8). Ini sering terjadi pada orang dengan penurunan fungsi kekebalan tubuh, seperti orang yang terinfeksi HIV, tetapi juga dapat timbul tanpa infeksi HIV.

Siapa yang berisiko mengembangkan sarkoma jaringan lunak?

Faktor risiko genetik

Beberapa mutasi DNA yang diturunkan atau didapat, atau cacat, dapat membuat Anda lebih rentan mengembangkan sarkoma jaringan lunak:

• Sindrom nevus sel basal meningkatkan risiko kanker kulit sel basal, rhabdomyosarcoma, dan fibrosarcoma.
• Retinoblastoma yang diwariskan menyebabkan sejenis kanker mata pada masa kanak-kanak, tetapi juga dapat meningkatkan risiko sarkoma jaringan lunak lainnya.
• Sindrom Li-Fraumeni meningkatkan risiko berbagai jenis kanker, seringkali dari paparan radiasi.
• Sindrom Gardner menyebabkan kanker di perut atau usus.
• Neurofibromatosis dapat menyebabkan tumor selubung saraf.
• Sclerosis TB dapat menyebabkan rhabdomyosarcoma.
• Sindrom Werner dapat menyebabkan banyak masalah kesehatan, termasuk peningkatan risiko semua sarkoma jaringan lunak.

Paparan toksin

Paparan racun tertentu, seperti dioksin, vinil klorida, arsenik, dan herbisida yang mengandung asam fenoksiasetat pada dosis tinggi dapat meningkatkan risiko pengembangan sarkoma jaringan lunak.

Paparan radiasi

Paparan radiasi, terutama dari terapi radiasi, bisa menjadi faktor risiko. Terapi radiasi sering mengobati kanker yang lebih umum seperti kanker payudara, kanker prostat, atau limfoma. Namun, terapi yang efektif ini dapat meningkatkan risiko Anda mengembangkan jenis kanker tertentu lainnya, seperti sarkoma jaringan lunak.

Bagaimana sarkoma jaringan lunak didiagnosis?

Dokter biasanya hanya dapat mendiagnosis sarkoma jaringan lunak ketika tumor menjadi cukup besar untuk diperhatikan karena ada sedikit gejala awal. Pada saat kanker menyebabkan tanda-tanda yang dapat dikenali, mungkin sudah menyebar ke jaringan dan organ lain di dalam tubuh.

Jika dokter Anda mencurigai sarkoma jaringan lunak, mereka akan mendapatkan riwayat keluarga lengkap untuk melihat apakah anggota keluarga Anda yang lain mungkin memiliki kanker yang langka. Anda juga mungkin akan menjalani pemeriksaan fisik untuk memeriksa kesehatan umum Anda. Ini dapat membantu menentukan perawatan yang terbaik untuk Anda.

Teknik pencitraan

Dokter Anda akan mempelajari lokasi tumor menggunakan scan pencitraan seperti sinar-X sederhana atau CT scan. CT scan juga dapat melibatkan penggunaan pewarna yang disuntikkan untuk membuat tumor lebih mudah dilihat. Dokter Anda juga dapat memesan MRI, pemindaian PET, atau USG.

Biopsi

Pada akhirnya, biopsi harus memastikan diagnosis. Tes ini biasanya melibatkan memasukkan jarum ke dalam tumor dan mengeluarkan sampel kecil.

Dalam beberapa kasus, dokter Anda mungkin menggunakan pisau bedah untuk memotong bagian tumor sehingga lebih mudah untuk diperiksa. Di waktu lain, terutama jika tumor menekan pada organ penting seperti usus atau paru-paru, dokter akan mengangkat seluruh tumor dan kelenjar getah bening di sekitarnya.

Jaringan dari tumor akan diperiksa di bawah mikroskop untuk menentukan apakah tumor tersebut jinak atau ganas. Tumor jinak tidak menyerang jaringan lain, tetapi tumor ganas bisa.

Beberapa tes lain yang dilakukan pada sampel tumor dari biopsi meliputi:

• imunohistokimia, yang mencari antigen atau tempat pada sel tumor yang dapat dilekatkan dengan antibodi tertentu
• analisis sitogenik, yang mencari perubahan dalam kromosom sel tumor
• fluoresensi hibridisasi in situ (FISH), tes untuk mencari gen tertentu atau potongan pendek DNA
• flow cytometry, yang merupakan tes yang melihat jumlah sel, kesehatannya, dan adanya penanda tumor pada permukaan sel

Pementasan kanker

Jika biopsi Anda mengonfirmasi kanker, dokter Anda akan menilai dan menentukan stadium kanker dengan melihat sel-sel di bawah mikroskop dan membandingkannya dengan sel-sel normal dari jaringan semacam itu. Pementasan didasarkan pada ukuran tumor, tingkat tumor (seberapa besar kemungkinannya menyebar, peringkat tingkat 1 [rendah] ke tingkat 3 [tinggi]), dan apakah kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening atau tempat lain. Berikut ini adalah tahapan yang berbeda:

• Tahap 1A: tumor berukuran 5 cm atau kurang, tingkat 1, dan kanker belum menyebar ke kelenjar getah bening atau situs yang jauh
• Tahap 1B: tumor lebih besar dari 5 cm, tingkat 1, dan kanker belum menyebar ke kelenjar getah bening atau situs yang jauh
• Stadium 2A: tumor berukuran 5 cm atau kurang, derajat 2 atau 3, dan kanker belum menyebar ke kelenjar getah bening atau tempat yang jauh
• Tahap 2B: tumor lebih besar dari 5 cm, tingkat 2, dan kanker belum menyebar ke kelenjar getah bening atau situs yang jauh
• Tahap 3A: tumor lebih besar dari 5 cm, tingkat 3, dan kanker belum menyebar ke kelenjar getah bening atau situs yang jauh ATAU tumor adalah ukuran berapa pun dan kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya tetapi tidak ke situs lain
• Tahap 4: tumor adalah ukuran dan tingkat apa pun, dan telah menyebar ke kelenjar getah bening dan / atau ke situs lain

Apa saja perawatan untuk sarkoma jaringan lunak?

Sarkoma jaringan lunak jarang terjadi, dan yang terbaik untuk mencari pengobatan di fasilitas yang akrab dengan jenis kanker Anda.

Perawatan tergantung pada lokasi tumor dan jenis sel yang tepat dari mana tumor berasal (misalnya, otot, saraf, atau lemak). Jika tumor telah menyebar, atau menyebar ke jaringan lain, ini juga mempengaruhi perawatan.

Operasi

Perawatan bedah adalah terapi awal yang paling umum. Dokter Anda akan menghapus tumor dan beberapa jaringan sehat di sekitarnya dan menguji untuk melihat apakah beberapa sel tumor masih tersisa di tubuh Anda. Jika tumor ada di tempat lain yang diketahui, dokter Anda juga dapat mengangkat tumor sekunder tersebut.

Dokter Anda mungkin juga perlu mengangkat kelenjar getah bening di sekitarnya, yang merupakan organ kecil dari sistem kekebalan tubuh. Kelenjar getah bening sering menjadi tempat pertama di mana sel-sel tumor menyebar.

Di masa lalu, dokter sering perlu mengamputasi anggota tubuh yang memiliki tumor. Sekarang, penggunaan teknik bedah canggih, radiasi, dan kemoterapi sering dapat menyelamatkan anggota tubuh. Namun, tumor besar yang mempengaruhi pembuluh darah besar dan saraf mungkin masih membutuhkan amputasi ekstremitas.

Risiko operasi termasuk:

• berdarah
• infeksi
• kerusakan saraf di dekatnya
• reaksi terhadap anestesi

Kemoterapi

Kemoterapi juga digunakan untuk mengobati beberapa sarkoma jaringan lunak. Kemoterapi adalah penggunaan obat-obatan beracun untuk membunuh sel-sel yang membelah dan berkembang biak dengan cepat, seperti sel-sel tumor. Kemoterapi juga merusak sel-sel lain yang membelah dengan cepat, seperti sel-sel sumsum tulang, lapisan usus Anda, atau folikel rambut. Kerusakan ini menyebabkan banyak efek samping. Namun, jika sel-sel kanker menyebar di luar tumor asli, kemoterapi dapat secara efektif membunuh mereka sebelum mereka mulai membentuk tumor baru dan merusak organ-organ vital.

Kemoterapi tidak membunuh semua sarkoma jaringan lunak. Namun, rejimen kemoterapi efektif mengobati salah satu sarkoma yang paling umum, rhabdomyosarcoma. Obat-obatan seperti doxorubicin (Adriamycin) dan dactinomycin (Cosmegen) juga dapat mengobati sarkoma jaringan lunak. Ada banyak obat lain yang khusus untuk jenis jaringan di mana tumor dimulai.

Terapi radiasi

Dalam terapi radiasi, sinar partikel berenergi tinggi seperti sinar-X atau sinar gamma merusak DNA sel. Membagi sel-sel yang cepat seperti sel-sel tumor jauh lebih mungkin untuk mati dari paparan ini daripada sel-sel normal, meskipun beberapa sel normal akan mati juga. Kadang-kadang dokter menggabungkan kemoterapi dan terapi radiasi untuk membuat masing-masing lebih efektif dan membunuh lebih banyak sel tumor.

Efek samping dari kemoterapi dan radiasi meliputi:

• mual
• muntah
• penurunan berat badan
• rambut rontok
• nyeri saraf
• efek samping lain yang spesifik untuk setiap jenis rejimen obat

Apa potensi komplikasi sarkoma jaringan lunak?

Komplikasi dari tumor itu sendiri tergantung pada lokasi dan ukuran tumor. Tumor dapat menekan pada struktur penting seperti:

• paru-paru
• usus
• saraf
• pembuluh darah

Tumor dapat menyerang dan merusak jaringan di sekitarnya juga. Jika tumor bermetastasis, artinya sel pecah dan berakhir di lokasi lain seperti berikut, tumor baru dapat tumbuh di organ-organ ini:

• tulang
• otak
• hati
• paru-paru

Di lokasi-lokasi ini, tumor dapat menyebabkan kerusakan yang luas dan mengancam jiwa.

Bagaimana prospek jangka panjangnya?

Kelangsungan hidup jangka panjang dari sarkoma jaringan lunak tergantung pada jenis sarkoma tertentu. Pandangan juga tergantung pada seberapa lanjut kanker itu ketika pertama kali didiagnosis.

Kanker stadium 1 kemungkinan akan jauh lebih mudah diobati daripada kanker stadium 4, dan memiliki tingkat kelangsungan hidup yang lebih tinggi. Tumor yang kecil, belum menyebar ke jaringan di sekitarnya, dan berada di lokasi yang mudah diakses, seperti lengan bawah, akan lebih mudah untuk dirawat dan diangkat sepenuhnya dengan operasi.

Tumor yang besar, dikelilingi oleh banyak pembuluh darah (membuat operasi sulit), dan telah menyebar ke hati atau paru-paru jauh lebih sulit untuk diobati.

Peluang pemulihan tergantung pada:

• lokasi tumor
• tipe sel
• tingkat dan stadium tumor
• apakah tumor dapat diangkat dengan operasi atau tidak
• usia kamu
• kesehatanmu
• apakah tumornya berulang atau baru

Setelah diagnosis dan perawatan awal, Anda harus sering mengunjungi dokter untuk pemeriksaan meskipun tumornya sedang dalam remisi, yang berarti tidak terdeteksi atau tidak tumbuh. Sinar-X, CT scan, dan MRI mungkin diperlukan untuk memeriksa apakah ada tumor yang kambuh di situs aslinya atau tempat lain di tubuh Anda.