Primary-Progressive MS (PPMS): Gejala dan Diagnosis

Isi

• Apa perbedaan PPMS dari jenis MS lainnya?
• Apa penyebab PPMS?
• Apa saja gejala PPMS?
• Spastisitas otot
• Kelelahan
• Mati rasa / kesemutan
• Masalah dengan penglihatan
• Masalah dengan kognisi
• Pusing
• Masalah kandung kemih dan usus
• Depresi
• Bagaimana PPMS didiagnosis?
• Pilihan pengobatan
• Pandangan

Apa itu PPMS?

Multiple sclerosis (MS) adalah penyakit sistem saraf pusat yang paling umum. Ini disebabkan oleh respons imun yang merusak selubung mielin, atau lapisan pada saraf.

Sklerosis multipel progresif primer (PPMS) adalah salah satu dari empat jenis MS. Tiga jenis MS lainnya adalah:

• sindrom terisolasi secara klinis (CIS)
• remitting kambuh (RRMS)
• progresif sekunder (SPMS)

PPMS adalah salah satu jenis yang paling tidak umum, mempengaruhi sekitar 10 persen dari semua orang yang didiagnosis dengan MS.

Apa perbedaan PPMS dari jenis MS lainnya?

Kebanyakan orang yang terkena MS mengalami serangan akut dengan gejala, yang disebut relaps, dan periode berbulan-bulan atau bertahun-tahun dengan sedikit atau tanpa gejala, yang disebut remisi.

PPMS berbeda. Penyakit ini berkembang begitu gejala mulai muncul, maka namanya progresif primer. Mungkin ada periode perkembangan aktif dan kemudian periode perkembangan gejala dan kecacatan yang tidak aktif.

Satu perbedaan antara PPMS dan bentuk kambuh adalah bahwa meskipun perkembangan aktif mungkin berhenti sementara, gejalanya tidak hilang. Dalam bentuk kambuh, gejala dapat benar-benar membaik atau kembali di dekat tempat mereka sebelum kambuh terakhir.

Perbedaan lainnya adalah tidak banyak peradangan pada PPMS dibandingkan dengan bentuk kambuh. Karena itu, banyak obat yang bekerja untuk bentuk kambuh tidak berfungsi untuk PPMS atau SPMS. Perkembangan gejala dapat memburuk selama beberapa bulan atau beberapa tahun.

PPMS sering didiagnosis pada orang berusia 40-an dan 50-an. RRMS, di sisi lain, biasanya muncul pada orang berusia 20-an dan 30-an. PPMS juga memengaruhi kedua jenis kelamin secara setara, sementara RRMS memengaruhi wanita dua hingga tiga kali lebih banyak daripada pria.

Apa penyebab PPMS?

PPMS disebabkan oleh kerusakan saraf lambat yang menghentikan saraf mengirim sinyal satu sama lain. Keempat jenis MS melibatkan kerusakan lapisan pelindung (mielin) sistem saraf pusat, yang disebut demielinasi, serta kerusakan saraf.

Apa saja gejala PPMS?

Gejala PPMS mirip dengan gejala SPMS. Tentu saja, apa yang dialami seseorang akan berbeda dengan yang lain.

Gejala PPMS mungkin termasuk yang berikut:

Spastisitas otot

Kontraksi otot tertentu yang terus menerus dapat menyebabkan kekakuan dan sesak, yang dapat memengaruhi gerakan. Hal ini dapat membuat Anda lebih sulit untuk berjalan, menggunakan tangga, dan memengaruhi tingkat aktivitas Anda secara keseluruhan.

Kelelahan

Sekitar 80 persen penderita PPMS mengalami kelelahan. Ini secara signifikan dapat mempengaruhi kehidupan sehari-hari dan menyulitkan untuk bekerja dan menyelesaikan aktivitas rutin. Mereka yang didiagnosis dengan PPMS mungkin merasa sangat lelah karena aktivitas sederhana. Misalnya, tugas memasak makan malam bisa membuat mereka lelah dan mengharuskan mereka untuk tidur siang.

Mati rasa / kesemutan

Gejala awal PPMS lainnya adalah mati rasa atau kesemutan di berbagai bagian tubuh, seperti wajah, tangan, dan kaki. Ini dapat terbatas pada satu area tubuh Anda, atau berpindah ke bagian lain.

Masalah dengan penglihatan

Ini bisa termasuk penglihatan ganda, penglihatan kabur, ketidakmampuan untuk mengidentifikasi warna dan kontras, dan rasa sakit saat menggerakkan mata Anda.

Masalah dengan kognisi

Meskipun PPMS biasanya memengaruhi mobilitas, beberapa individu mungkin mengalami penurunan kognitif. Ini secara signifikan dapat mengganggu mengingat dan memproses informasi, memecahkan masalah, fokus, dan mempelajari sesuatu yang baru.

Pusing

Orang dengan PPMS mungkin mengalami episode pusing dan pusing. Orang lain mungkin mengalami vertigo, sensasi bahwa mereka berputar dan kehilangan keseimbangan.

Masalah kandung kemih dan usus

Masalah kandung kemih dan usus dapat berkisar dari inkontinensia, kebutuhan konstan untuk pergi, hingga sembelit. Hal ini bisa memicu masalah seksual, seperti penurunan gairah seks, kesulitan mempertahankan ereksi, dan berkurangnya sensasi di alat kelamin.

Depresi

Sekitar setengah dari semua orang dengan MS akan menghadapi setidaknya satu episode depresi. Meskipun sering menjadi kesal atau marah karena kecacatan yang meningkat, perubahan suasana hati ini biasanya hilang seiring waktu. Depresi klinis, di sisi lain, tidak mereda dan membutuhkan pengobatan.

Bagaimana PPMS didiagnosis?

PPMS memiliki gejala yang mirip dengan jenis MS lainnya, serta gangguan sistem saraf lainnya. Akibatnya, diperlukan waktu hingga tiga tahun lebih lama untuk mendapatkan diagnosis PPMS yang dikonfirmasi daripada diagnosis RRMS.

Untuk mendapatkan diagnosis PPMS yang dikonfirmasi, Anda harus:

• memiliki satu tahun fungsi neurologis yang semakin memburuk
• memenuhi dua kriteria berikut:
  • lesi otak yang umum terjadi pada MS
  • dua atau lebih lesi serupa di sumsum tulang belakang Anda
  • adanya protein yang disebut imunoglobulin

Dokter Anda kemungkinan akan melakukan pemeriksaan riwayat medis dan menanyakan tentang kejadian neurologis sebelumnya. Mereka mungkin meminta anggota keluarga untuk hadir, karena mereka dapat menyumbangkan pengalaman mereka dengan gejala masa lalu. Dokter Anda mungkin akan melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh, khususnya memeriksa saraf dan otot Anda.

Dokter Anda akan memerintahkan pemindaian MRI untuk memeriksa lesi di otak dan sumsum tulang belakang. Mereka juga dapat memesan tes potensi bangkitan (EP) untuk memeriksa aktivitas listrik di otak. Terakhir, dokter Anda akan melakukan spinal tap untuk mencari tanda-tanda MS dalam cairan tulang belakang.

Pilihan pengobatan

Tidak ada obat untuk PPMS. Satu obat, ocrelizumab (Ocrevus), disetujui untuk PPMS serta bentuk MS yang kambuh. Namun, imunosupresan biasanya digunakan dalam bentuk kambuh karena dapat mengurangi peradangan. PPMS tidak memiliki banyak peradangan, jadi imunosupresan mungkin tidak direkomendasikan sebagai berguna. Penelitian tentang perawatan yang efektif sedang berlangsung.

Pandangan

Meskipun tidak ada obat untuk PPMS, mereka yang didiagnosis dengan PPMS tidak boleh putus asa. Dengan bantuan dokter, ahli terapi fisik, ahli patologi wicara, dan spesialis kesehatan mental, ada cara untuk menangani penyakit ini. Ini dapat mencakup obat-obatan yang membantu meredakan gejala, seperti pelemas otot untuk kejang otot, serta diet sehat, olahraga, dan rutinitas tidur yang tepat.