Skleroderma

Scleroderma adalah penyakit yang melibatkan penumpukan jaringan seperti bekas luka di kulit dan di tempat lain di tubuh. Ini juga merusak sel-sel yang melapisi dinding arteri kecil.

Scleroderma adalah jenis gangguan autoimun. Dalam kondisi ini, sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang dan merusak jaringan tubuh yang sehat.

Penyebab skleroderma tidak diketahui. Penumpukan zat yang disebut kolagen di kulit dan organ lain menyebabkan gejala penyakit.

Penyakit ini paling sering menyerang orang berusia 30 hingga 50 tahun. Wanita lebih sering terkena skleroderma daripada pria. Beberapa orang dengan skleroderma memiliki riwayat berada di sekitar debu silika dan polivinil klorida, tetapi kebanyakan tidak.

Scleroderma luas dapat terjadi dengan penyakit autoimun lainnya, termasuk lupus eritematosus sistemik dan polymyositis. Kasus-kasus ini disebut sebagai penyakit jaringan ikat yang tidak berdiferensiasi atau sindrom tumpang tindih.

Beberapa jenis skleroderma hanya mempengaruhi kulit, sementara yang lain mempengaruhi seluruh tubuh.

• Scleroderma terlokalisasi, (juga disebut morphea) -- Sering hanya mengenai kulit di dada, perut, atau anggota badan tetapi tidak biasanya pada tangan dan wajah. Morphea berkembang perlahan, dan jarang menyebar di dalam tubuh atau menyebabkan masalah serius seperti kerusakan organ dalam.
• Skleroderma sistemik, atau sklerosis - Dapat mempengaruhi area kulit dan organ yang luas seperti jantung, paru-paru, atau ginjal. Ada dua jenis utama, penyakit terbatas (sindrom CREST) ​​dan penyakit difus.

Tanda-tanda kulit skleroderma mungkin termasuk:

• Jari tangan atau kaki yang membiru atau putih sebagai respons terhadap suhu dingin (fenomena Raynaud)
• Kekakuan dan kekencangan kulit jari, tangan, lengan bawah, dan wajah
• Rambut rontok
• Kulit yang lebih gelap atau lebih terang dari biasanya
• Benjolan putih kecil kalsium di bawah kulit yang terkadang mengeluarkan zat putih yang terlihat seperti pasta gigi
• Luka (ulkus) di ujung jari atau jari kaki
• Kulit wajah kencang dan seperti masker
• Telangiectasias, yaitu pembuluh darah kecil dan melebar yang terlihat di bawah permukaan wajah atau di tepi kuku

Gejala tulang dan otot mungkin termasuk:

• Nyeri sendi, kekakuan, dan pembengkakan, yang mengakibatkan hilangnya gerakan. Tangan sering terlibat karena fibrosis di sekitar jaringan dan tendon.
• Mati rasa dan nyeri pada kaki.

Masalah pernapasan dapat terjadi akibat jaringan parut di paru-paru dan dapat mencakup:

• Batuk kering
• Sesak napas
• Mengi
• Peningkatan risiko kanker paru-paru

Masalah saluran pencernaan mungkin termasuk:

• Kesulitan menelan
• Refluks esofagus atau mulas
• Kembung setelah makan
• Sembelit
• Diare
• Masalah mengendalikan tinja

Masalah jantung mungkin termasuk:

• Irama jantung tidak normal
• Cairan di sekitar jantung
• Fibrosis pada otot jantung, penurunan fungsi jantung

Masalah ginjal dan genitourinari mungkin termasuk:

• Perkembangan gagal ginjal
• Disfungsi ereksi pada pria
• Kekeringan vagina pada wanita

Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik lengkap. Ujian mungkin menunjukkan:

• Ketat, kulit tebal di jari, wajah atau di tempat lain.
• Kulit di tepi kuku dapat dilihat dengan kaca pembesar menyala untuk kelainan pembuluh darah kecil.
• Paru-paru, jantung dan perut akan diperiksa untuk kelainan.

Tekanan darah Anda akan diperiksa. Scleroderma dapat menyebabkan pembuluh darah kecil di ginjal menjadi menyempit. Masalah dengan ginjal Anda dapat menyebabkan tekanan darah tinggi dan penurunan fungsi ginjal.

Tes darah dan urin mungkin termasuk:

• Panel antibodi antinuklear (ANA)
• Tes antibodi skleroderma
• ESR (tingkat sed)
• Faktor rematik
• Hitung darah lengkap
• Panel metabolisme, termasuk kreatinin
• Tes otot jantung
• Urinalisis

Tes lain mungkin termasuk:

• Rontgen dada
• CT scan paru-paru
• Elektrokardiogram (EKG)
• Ekokardiogram
• Tes untuk melihat seberapa baik paru-paru dan saluran gastrointestinal (GI) Anda bekerja
• Biopsi kulit

Tidak ada pengobatan khusus untuk skleroderma. Penyedia Anda akan menilai sejauh mana penyakit pada kulit, paru-paru, ginjal, jantung, dan saluran pencernaan.

Orang dengan penyakit kulit difus (daripada keterlibatan kulit terbatas) mungkin lebih rentan terhadap penyakit organ progresif dan internal. Bentuk penyakit ini diklasifikasikan sebagai sklerosis sistemik kulit difus (dcSSc). Perawatan seluruh tubuh (sistemik) paling sering digunakan untuk kelompok pasien ini.

Anda akan diberi resep obat dan perawatan lain untuk mengontrol gejala dan mencegah komplikasi.

Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati skleroderma progresif meliputi:

• Kortikosteroid seperti prednison. Namun, dosis di atas 10 mg per hari tidak dianjurkan karena dosis yang lebih tinggi dapat memicu penyakit ginjal dan tekanan darah tinggi.
• Obat-obatan yang menekan sistem kekebalan tubuh seperti mikofenolat, siklofosfamid, siklosporin atau metotreksat.
• Hydroxychloroquine untuk mengobati radang sendi.

Beberapa orang dengan skleroderma progresif cepat mungkin menjadi kandidat untuk transplantasi sel induk hematopoietik autologus (HSCT). Jenis perawatan ini perlu dilakukan di pusat-pusat khusus.

Perawatan lain untuk gejala tertentu mungkin termasuk:

• Perawatan untuk memperbaiki fenomena Raynaud.
• Obat-obatan untuk mulas atau masalah menelan, seperti omeprazole.
• Obat tekanan darah, seperti ACE inhibitor, untuk tekanan darah tinggi atau masalah ginjal.
• Terapi cahaya untuk meredakan penebalan kulit.
• Obat-obatan untuk meningkatkan fungsi paru-paru, seperti bosentan dan sildenafil.

Perawatan sering melibatkan terapi fisik juga.

Beberapa orang dapat memperoleh manfaat dari menghadiri kelompok pendukung untuk penderita skleroderma.

Pada beberapa orang, gejala berkembang dengan cepat selama beberapa tahun pertama dan terus memburuk. Namun, pada kebanyakan orang, penyakit ini memburuk secara perlahan.

Orang yang hanya memiliki gejala kulit memiliki pandangan yang lebih baik. Scleroderma luas (sistemik) dapat menyebabkan.

• Gagal jantung
• Jaringan parut pada paru-paru, yang disebut fibrosis paru
• Tekanan darah tinggi di paru-paru (hipertensi pulmonal)
• Gagal ginjal (skleroderma krisis ginjal)
• Masalah menyerap nutrisi dari makanan
• Kanker

Hubungi penyedia Anda jika Anda mengalami fenomena Raynaud, penebalan kulit yang progresif, atau kesulitan menelan.

Sklerosis sistemik progresif; Sklerosis sistemik; skleroderma terbatas; sindrom CREST; skleroderma lokal; Morphea - linier; Fenomena Raynaud - skleroderma

• Fenomena Raynaud
• sindrom CREST
• Sklerodaktili
• Telangiektasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, dkk. Hasil pengobatan pada sklerosis sistemik kulit difus awal: Studi Observasi Scleroderma Eropa (ESOS). Ann Rheum Diso. 2017;76(7):1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: terapi. Dalam: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Rehabilitasi Tangan dan Ekstremitas Atas. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, dkk. Transplantasi sel induk autologus myeloablative untuk skleroderma parah. N Engl J Med. 2018;378(1):35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiologi dan patogenesis sklerosis sistemik. Dalam: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Buku Teks Reumatologi Firestein dan Kelly. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 88.

Varga J. Sklerosis sistemik (skleroderma). Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 251.