Kelumpuhan supranuklear progresif

Progressive supranuclear palsy (PSP) adalah gangguan gerakan yang terjadi akibat kerusakan sel saraf tertentu di otak.

PSP adalah suatu kondisi yang menyebabkan gejala yang mirip dengan penyakit Parkinson.

Ini melibatkan kerusakan pada banyak sel otak. Banyak area yang terpengaruh, termasuk bagian batang otak tempat sel-sel yang mengontrol gerakan mata berada. Area otak yang mengontrol kemantapan saat Anda berjalan juga terpengaruh. Lobus frontal otak juga terpengaruh, yang menyebabkan perubahan kepribadian.

Penyebab kerusakan sel-sel otak tidak diketahui. PSP menjadi lebih buruk dari waktu ke waktu.

Orang dengan PSP memiliki deposit di jaringan otak yang terlihat seperti yang ditemukan pada orang dengan penyakit Alzheimer. Ada kehilangan jaringan di sebagian besar area otak dan di beberapa bagian sumsum tulang belakang.

Gangguan ini paling sering terlihat pada orang berusia di atas 60 tahun, dan agak lebih umum pada pria.

Gejala mungkin termasuk salah satu dari berikut ini:

• Kehilangan keseimbangan, jatuh berulang
• Menerjang ke depan saat bergerak, atau berjalan cepat
• Menabrak benda atau orang
• Perubahan ekspresi wajah
• Wajah berkerut
• Masalah mata dan penglihatan seperti pupil dengan ukuran berbeda, kesulitan menggerakkan mata (oftalmoplegia supranuklear), kurangnya kontrol atas mata, masalah menjaga mata tetap terbuka
• Kesulitan menelan
• Tremor, rahang atau wajah tersentak atau kejang
• Demensia ringan hingga sedang
• Perubahan kepribadian
• Gerakan lambat atau kaku
• Kesulitan berbicara, seperti volume suara rendah, tidak dapat mengucapkan kata-kata dengan jelas, bicara lambat
• Kekakuan dan gerakan kaku di leher, bagian tengah tubuh, lengan, dan kaki

Pemeriksaan sistem saraf (pemeriksaan neurologis) dapat menunjukkan:

• Demensia yang semakin parah
• Kesulitan berjalan
• Gerakan mata terbatas, terutama gerakan ke atas dan ke bawah
• Penglihatan, pendengaran, perasaan, dan kontrol gerakan normal
• Gerakan kaku dan tidak terkoordinasi seperti penyakit Parkinson Parkinson

Penyedia layanan kesehatan dapat melakukan tes berikut untuk menyingkirkan penyakit lain:

• Pencitraan resonansi magnetik (MRI) mungkin menunjukkan penyusutan batang otak (tanda burung kolibri)
• Pemindaian PET otak akan menunjukkan perubahan di bagian depan otak

Tujuan pengobatan adalah untuk mengontrol gejala. Tidak ada obat yang diketahui untuk PSP.

Obat-obatan seperti levodopa dapat dicoba. Obat-obatan ini meningkatkan tingkat zat kimia otak yang disebut dopamin. Dopamin terlibat dalam kontrol gerakan. Obat-obatan dapat mengurangi beberapa gejala, seperti anggota badan yang kaku atau gerakan yang lambat untuk sementara waktu. Tetapi mereka biasanya tidak seefektif untuk penyakit Parkinson.

Banyak orang dengan PSP pada akhirnya akan membutuhkan perawatan dan pemantauan sepanjang waktu karena mereka kehilangan fungsi otak.

Pengobatan terkadang dapat mengurangi gejala untuk sementara waktu, namun kondisinya akan semakin parah. Fungsi otak akan menurun seiring waktu. Kematian biasanya terjadi dalam 5 sampai 7 tahun.

Obat baru sedang dipelajari untuk mengobati kondisi ini.

Komplikasi PSP meliputi:

• Bekuan darah di pembuluh darah (deep vein thrombosis) karena gerakan terbatas
• Cedera karena jatuh
• Kurangnya kontrol atas penglihatan
• Hilangnya fungsi otak dari waktu ke waktu
• Pneumonia karena kesulitan menelan
• Gizi buruk (malnutrisi)
• Efek samping dari obat-obatan

Hubungi penyedia Anda jika Anda sering jatuh, dan jika Anda memiliki leher/tubuh kaku, dan masalah penglihatan.

Juga, hubungi jika orang yang Anda cintai telah didiagnosis dengan PSP dan kondisinya telah sangat menurun sehingga Anda tidak dapat lagi merawat orang tersebut di rumah.

Demensia - distonia nuchal; sindrom Richardson-Steele-Olszewski; Palsy - supranuklear progresif progressive

• Sistem saraf pusat dan sistem saraf tepi

Penyakit Jankovic J. Parkinson dan gangguan gerakan lainnya. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Praktik Klinis. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 96.

Ling H. Pendekatan klinis untuk kelumpuhan supranuklear progresif. J Mov Disord. 2016;9(1):3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Situs web National Institute of Neurological Disorders. Lembar fakta kelumpuhan supranuklear progresif. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Diperbarui 17 Maret 2020. Diakses 19 Agustus 2020.