Sindrom jantung kiri hipoplastik

Sindrom jantung kiri hipoplastik terjadi ketika bagian sisi kiri jantung (katup mitral, ventrikel kiri, katup aorta, dan aorta) tidak berkembang sepenuhnya. Kondisi ini hadir saat lahir (bawaan).

Jantung kiri hipoplastik adalah jenis penyakit jantung bawaan yang langka. Ini lebih sering terjadi pada pria daripada pada wanita.

Seperti kebanyakan cacat jantung bawaan, tidak ada penyebab yang diketahui. Sekitar 10% bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik juga memiliki cacat lahir lainnya. Ini juga terkait dengan beberapa penyakit genetik seperti sindrom Turner, sindrom Jacobsen, trisomi 13 dan 18.

Masalah berkembang sebelum lahir ketika ventrikel kiri dan struktur lainnya tidak tumbuh dengan baik, termasuk:

• Aorta (pembuluh darah yang membawa darah kaya oksigen dari ventrikel kiri ke seluruh tubuh)
• Masuk dan keluarnya ventrikel
• Katup mitral dan aorta

Hal ini menyebabkan ventrikel kiri dan aorta menjadi kurang berkembang, atau hipoplastik. Dalam kebanyakan kasus, ventrikel kiri dan aorta jauh lebih kecil dari biasanya.

Pada bayi dengan kondisi ini, sisi kiri jantung tidak dapat mengirim cukup darah ke tubuh. Akibatnya, sisi kanan jantung harus menjaga sirkulasi baik untuk paru-paru dan tubuh. Ventrikel kanan dapat mendukung sirkulasi ke paru-paru dan tubuh untuk sementara waktu, tetapi beban kerja ekstra ini akhirnya menyebabkan gagal jantung sisi kanan.

Satu-satunya kemungkinan untuk bertahan hidup adalah hubungan antara sisi kanan dan kiri jantung, atau antara arteri dan arteri pulmonalis (pembuluh darah yang membawa darah ke paru-paru). Bayi biasanya dilahirkan dengan dua koneksi ini:

• Foramen ovale (lubang antara atrium kanan dan kiri)
• Ductus arteriosus (pembuluh darah kecil yang menghubungkan aorta ke arteri pulmonalis)

Kedua koneksi ini biasanya menutup sendiri beberapa hari setelah lahir.

Pada bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, darah yang meninggalkan sisi kanan jantung melalui arteri pulmonalis mengalir melalui duktus arteriosus ke aorta. Ini adalah satu-satunya cara bagi darah untuk sampai ke tubuh. Jika duktus arteriosus dibiarkan menutup pada bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, bayi bisa cepat mati karena tidak ada darah yang dipompa ke tubuh. Bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik yang diketahui biasanya dimulai dengan obat untuk menjaga duktus arteriosus tetap terbuka.

Karena sedikit atau tidak ada aliran yang keluar dari jantung kiri, darah yang kembali ke jantung dari paru-paru harus melewati foramen ovale atau defek septum atrium (lubang yang menghubungkan bilik pengumpul di sisi kiri dan kanan jantung) kembali ke sisi kanan jantung. Jika tidak ada foramen ovale, atau terlalu kecil, bayi bisa meninggal. Bayi dengan masalah ini memiliki lubang di antara atriumnya yang terbuka, baik dengan pembedahan atau menggunakan tabung tipis dan fleksibel (kateterisasi jantung).

Pada awalnya, bayi baru lahir dengan jantung kiri hipoplastik mungkin tampak normal. Gejala dapat terjadi dalam beberapa jam pertama kehidupan, meskipun mungkin diperlukan waktu hingga beberapa hari untuk mengembangkan gejala. Gejala-gejala ini mungkin termasuk:

• Kebiruan (sianosis) atau warna kulit yang buruk
• Tangan dan kaki dingin (ekstremitas)
• Kelesuan
• Denyut nadi buruk
• Menyusui dan menyusu yang buruk
• jantung berdebar
• Napas cepat
• Sesak napas

Pada bayi baru lahir yang sehat, warna kebiruan pada tangan dan kaki merupakan respons terhadap dingin (reaksi ini disebut sianosis perifer).

Warna kebiruan di dada atau perut, bibir, dan lidah tidak normal (disebut sianosis sentral). Ini adalah tanda bahwa tidak ada cukup oksigen dalam darah. Sianosis sentral sering meningkat dengan menangis.

Pemeriksaan fisik mungkin menunjukkan tanda-tanda gagal jantung:

• Lebih cepat dari detak jantung normal
• Kelesuan
• Pembesaran hati
• Napas cepat

Juga, denyut nadi di berbagai lokasi (pergelangan tangan, selangkangan, dan lainnya) mungkin sangat lemah. Sering ada (tetapi tidak selalu) suara jantung abnormal saat mendengarkan dada.

Tes mungkin termasuk:

• Kateterisasi jantung
• EKG (elektrokardiogram)
• Ekokardiogram
• Rontgen dada

Setelah diagnosis jantung kiri hipoplastik dibuat, bayi akan dirawat di unit perawatan intensif neonatal. Mesin pernapasan (ventilator) mungkin diperlukan untuk membantu bayi bernapas. Obat yang disebut prostaglandin E1 digunakan untuk menjaga sirkulasi darah ke tubuh dengan menjaga duktus arteriosus tetap terbuka.

Langkah-langkah ini tidak menyelesaikan masalah. Kondisi ini selalu membutuhkan pembedahan.

Operasi pertama, yang disebut operasi Norwood, terjadi dalam beberapa hari pertama kehidupan bayi. Prosedur Norwood terdiri dari membangun aorta baru dengan:

• Menggunakan katup pulmonal dan arteri
• Menghubungkan aorta lama yang hipoplastik dan arteri koroner ke aorta baru
• Menghapus dinding antara atrium (septum atrium)
• Membuat koneksi buatan baik dari ventrikel kanan atau arteri seluruh tubuh ke arteri pulmonalis untuk mempertahankan aliran darah ke paru-paru (disebut shunt)

Variasi dari prosedur Norwood, yang disebut prosedur Sano, dapat digunakan. Prosedur ini menciptakan koneksi ventrikel kanan ke arteri pulmonalis.

Setelah itu, bayi pulang ke rumah dalam banyak kasus. Anak perlu minum obat setiap hari dan diikuti oleh ahli jantung anak, yang akan menentukan kapan tahap kedua operasi harus dilakukan.

Tahap II operasi ini disebut prosedur Glenn shunt atau hemi-Fontan. Ini juga disebut sebagai shunt cavopulmonary. Prosedur ini menghubungkan vena utama yang membawa darah biru dari bagian atas tubuh (vena cava superior) langsung ke pembuluh darah ke paru-paru (arteri pulmonal) untuk mendapatkan oksigen. Operasi paling sering dilakukan ketika anak berusia 4 hingga 6 bulan.

Selama tahap I dan II, anak mungkin masih tampak agak biru (sianosis).

Tahap III, langkah terakhir, disebut prosedur Fontan. Vena lainnya yang membawa darah biru dari tubuh (vena cava inferior) terhubung langsung ke pembuluh darah ke paru-paru. Ventrikel kanan sekarang hanya berfungsi sebagai ruang pemompaan bagi tubuh (bukan lagi paru-paru dan tubuh). Operasi ini biasanya dilakukan saat bayi berusia 18 bulan hingga 4 tahun. Setelah langkah terakhir ini, anak tidak lagi sianosis dan memiliki kadar oksigen normal dalam darah.

Beberapa orang mungkin memerlukan lebih banyak operasi di usia 20-an atau 30-an jika mereka mengembangkan aritmia yang sulit dikendalikan atau komplikasi lain dari prosedur Fontan.

Beberapa dokter menganggap transplantasi jantung sebagai alternatif dari operasi 3 langkah. Tetapi ada sedikit hati yang disumbangkan yang tersedia untuk bayi kecil.

Jika tidak diobati, sindrom jantung kiri hipoplastik berakibat fatal. Tingkat kelangsungan hidup untuk perbaikan bertahap terus meningkat seiring dengan peningkatan teknik operasi dan perawatan setelah operasi. Kelangsungan hidup setelah tahap pertama lebih dari 75%. Anak-anak yang bertahan tahun pertama mereka memiliki peluang yang sangat baik untuk bertahan hidup jangka panjang.

Hasil anak setelah operasi tergantung pada ukuran dan fungsi ventrikel kanan.

Komplikasi meliputi:

• Penyumbatan shunt buatan
• Gumpalan darah yang dapat menyebabkan stroke atau emboli paru
• Diare jangka panjang (kronis) (dari penyakit yang disebut protein-losing enteropathy)
• Cairan di perut (asites) dan di paru-paru (efusi pleura)
• Gagal jantung
• Irama jantung yang tidak teratur dan cepat (aritmia)
• Stroke dan komplikasi sistem saraf lainnya
• Gangguan neurologis
• Kematian mendadak

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda segera jika bayi Anda:

• Makan lebih sedikit (menurunkan makan)
• Memiliki kulit biru (sianosis)
• Memiliki perubahan baru dalam pola pernapasan

Tidak ada pencegahan yang diketahui untuk sindrom jantung kiri hipoplastik. Seperti banyak penyakit bawaan, penyebab sindrom jantung kiri hipoplastik tidak pasti dan belum dikaitkan dengan penyakit atau perilaku ibu.

HLHS; Jantung bawaan - jantung kiri hipoplastik; Penyakit jantung sianotik - jantung kiri hipoplastik

• Jantung - bagian melalui tengah
• Jantung - tampilan depan
• Sindrom jantung kiri hipoplastik

Fraser CD, Kane LC. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Buku Teks Bedah Sabiston: Dasar Biologis dari Praktik Bedah Modern. edisi ke-20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.