Mukopolisakarida

Mukopolisakarida adalah rantai panjang molekul gula yang ditemukan di seluruh tubuh, seringkali dalam lendir dan cairan di sekitar sendi. Mereka lebih sering disebut glikosaminoglikan.

Ketika tubuh tidak dapat memecah mucopolysaccharides, suatu kondisi yang disebut mucopolysaccharidosis (MPS) terjadi. MPS mengacu pada sekelompok kelainan metabolisme yang diturunkan. Orang dengan MPS tidak memiliki, atau cukup, zat (enzim) yang dibutuhkan untuk memecah rantai molekul gula.

Bentuk-bentuk MPS antara lain:

• MPS I (sindrom Hurler; sindrom Hurler-Scheie; sindrom Scheie)
• MPS II (sindrom Hunter)
• MPS III (sindrom Sanfilippo)
• MPS IV (sindrom Morquio)

Glikosaminoglikan; MUNTAH

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Kelainan genetik. Dalam: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins dan Cotran Patologis Dasar Penyakit. edisi ke-9 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 5.

Pyeritz RE. Penyakit yang diturunkan dari jaringan ikat. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 244.

Spranger JW. Mukopolisakaridosis. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 107.