Anomali Ebstein

Anomali Ebstein adalah kelainan jantung langka di mana bagian katup trikuspid tidak normal. Katup trikuspid memisahkan ruang jantung kanan bawah (ventrikel kanan) dari ruang jantung kanan atas (atrium kanan). Pada anomali Ebstein, posisi katup trikuspid dan bagaimana fungsinya untuk memisahkan kedua bilik tidak normal.

Kondisi ini bersifat bawaan, yang berarti sudah ada sejak lahir.

Katup trikuspid biasanya terbuat dari tiga bagian, yang disebut selebaran atau penutup. Selebaran terbuka untuk memungkinkan darah bergerak dari atrium kanan (ruang atas) ke ventrikel kanan (ruang bawah) sementara jantung rileks. Mereka menutup untuk mencegah darah bergerak dari ventrikel kanan ke atrium kanan saat jantung memompa.

Pada orang dengan anomali Ebstein, selebaran ditempatkan lebih dalam ke ventrikel kanan alih-alih posisi normal. Selebaran seringkali lebih besar dari biasanya. Cacat paling sering menyebabkan katup bekerja dengan buruk, dan darah mungkin salah jalan. Alih-alih mengalir ke paru-paru, darah mengalir kembali ke atrium kanan. Cadangan aliran darah dapat menyebabkan pembesaran jantung dan penumpukan cairan dalam tubuh. Mungkin juga terjadi penyempitan katup yang menuju ke paru-paru (pulmonary valve).

Dalam banyak kasus, orang juga memiliki lubang di dinding yang memisahkan dua ruang atas jantung (cacat septum atrium) dan aliran darah melintasi lubang ini dapat menyebabkan darah miskin oksigen masuk ke tubuh. Hal ini dapat menyebabkan sianosis, warna biru pada kulit yang disebabkan oleh darah yang kekurangan oksigen.

Anomali Ebstein terjadi saat bayi berkembang di dalam rahim. Penyebab pastinya tidak diketahui. Penggunaan obat-obatan tertentu (seperti lithium atau benzodiazepin) selama kehamilan mungkin berperan. Kondisi ini jarang terjadi. Ini lebih sering terjadi pada orang kulit putih.

Kelainan bisa ringan atau sangat parah. Oleh karena itu, gejalanya juga dapat berkisar dari ringan hingga sangat parah. Gejala dapat berkembang segera setelah lahir, dan dapat mencakup bibir dan kuku berwarna kebiruan karena kadar oksigen darah yang rendah. Dalam kasus yang parah, bayi tampak sangat sakit dan kesulitan bernapas. Dalam kasus ringan, orang yang terkena mungkin tidak menunjukkan gejala selama bertahun-tahun, kadang-kadang bahkan secara permanen.

Gejala pada anak yang lebih besar mungkin termasuk:

• Batuk
• Gagal tumbuh
• Kelelahan
• Napas cepat
• Sesak napas
• Detak jantung sangat cepat fast

Bayi baru lahir yang mengalami kebocoran parah pada katup trikuspid akan memiliki tingkat oksigen yang sangat rendah dalam darahnya dan pembesaran jantung yang signifikan. Penyedia layanan kesehatan mungkin mendengar suara jantung yang tidak normal, seperti gumaman, ketika mendengarkan dada dengan stetoskop.

Tes yang dapat membantu mendiagnosis kondisi ini meliputi:

• Rontgen dada
• Pencitraan resonansi magnetik (MRI) jantung
• Pengukuran aktivitas listrik jantung (EKG)
• Ultrasonografi jantung (ekokardiogram)

Perawatan tergantung pada tingkat keparahan cacat dan gejala spesifik. Perawatan medis mungkin termasuk:

• Obat-obatan untuk membantu gagal jantung, seperti diuretik.
• Oksigen dan bantuan pernapasan lainnya.
• Pembedahan untuk memperbaiki katup.
• Penggantian katup trikuspid. Ini mungkin diperlukan untuk anak-anak yang terus memburuk atau yang memiliki komplikasi yang lebih serius.

Secara umum, semakin dini gejala berkembang, semakin parah penyakitnya.

Beberapa orang mungkin tidak memiliki gejala atau gejala yang sangat ringan. Lainnya mungkin memburuk dari waktu ke waktu, mengembangkan pewarnaan biru (sianosis), gagal jantung, blok jantung, atau irama jantung yang berbahaya.

Kebocoran yang parah dapat menyebabkan pembengkakan jantung dan hati, dan gagal jantung kongestif.

Komplikasi lain mungkin termasuk:

• Irama jantung yang tidak normal (aritmia), termasuk irama cepat yang tidak normal (takiaritmia) dan irama lambat yang tidak normal (bradiaritmia dan blok jantung)
• Pembekuan darah dari jantung ke bagian tubuh lainnya
• Abses otak

Hubungi penyedia Anda jika anak Anda mengalami gejala kondisi ini. Dapatkan perhatian medis segera jika terjadi masalah pernapasan.

Tidak ada pencegahan yang diketahui, selain berbicara dengan penyedia Anda sebelum kehamilan jika Anda mengonsumsi obat-obatan yang dianggap terkait dengan pengembangan penyakit ini. Anda mungkin dapat mencegah beberapa komplikasi penyakit. Misalnya, minum antibiotik sebelum operasi gigi dapat membantu mencegah endokarditis.

anomali Ebstein; malformasi Ebstein; Cacat jantung bawaan - Ebstein; Jantung cacat lahir - Ebstein; Penyakit jantung sianotik - Ebstein

• Anomali Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, dkk. Penyakit jantung bawaan pada orang dewasa yang lebih tua: pernyataan ilmiah dari American Heart Association. Sirkulasi. 2015;131(21)::1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Lesi jantung kongenital sianotik: lesi yang berhubungan dengan penurunan aliran darah paru. Dalam: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, dkk. Pedoman AHA/ACC 2018 untuk pengelolaan orang dewasa dengan penyakit jantung bawaan: laporan dari American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Sirkulasi. 2019;139:e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.