Apa itu Calciphylaxis?

Isi

• Definisi
• Apa saja gejala calciphylaxis?
• Bagaimana pengaruh kalsiphilaksis pada kulit?
• Apa yang menyebabkan calciphylaxis?
• Siapa yang berisiko terkena calciphylaxis?
• Mendiagnosis calciphylaxis
• Bagaimana cara perawatan kalsiphilaksis?
• Bagaimana prospeknya?

Definisi

Calciphylaxis adalah komplikasi ginjal yang jarang tetapi serius. Kondisi ini menyebabkan kalsium menumpuk di dalam pembuluh darah lemak dan kulit. Calciphylaxis juga disebut arteriolopati uremik kalsifikasi. Ini paling sering terlihat pada orang dengan penyakit ginjal kronis lanjut (end-stage renal disease), atau orang dengan gagal ginjal yang menjalani dialisis atau menjalani transplantasi ginjal. Dalam dialisis, mesin menyaring dan memurnikan darah karena ginjal tidak dapat melakukannya sendiri.

Calciphylaxis menghasilkan pembentukan lesi kulit yang sangat menyakitkan. Ini sering menyebabkan infeksi serius yang bisa berakibat fatal.

Apa saja gejala calciphylaxis?

Gejala utama calciphylaxis termasuk lesi kulit pada tungkai bawah atau daerah dengan kandungan lemak yang lebih tinggi, seperti payudara, bokong, dan perut. Lesi akhirnya berkembang menjadi bisul atau nodul yang sangat menyakitkan. Lesi ini sangat sulit disembuhkan.

Seseorang dengan calciphylaxis mungkin memiliki kadar kalsium (hiperkalsemia) dan fosfat (hyperphosphatemia) yang lebih tinggi dari normal dalam darah. Mereka mungkin juga memiliki gejala hiperparatiroidisme. Hiperparatiroidisme terjadi ketika kelenjar paratiroid menghasilkan terlalu banyak hormon paratiroid (PTH). PTH membantu mengatur kadar kalsium, vitamin D, dan fosfor dalam tulang dan darah Anda.

Gejala calciphylaxis meliputi:

• kelelahan
• kelemahan
• kram
• depresi
• pegal-pegal

Bagaimana pengaruh kalsiphilaksis pada kulit?

Apa yang menyebabkan calciphylaxis?

Calciphylaxis terjadi dari penumpukan kalsium di dalam pembuluh darah. Penyebab pasti untuk penumpukan ini tidak jelas. Ada beberapa proses yang mungkin dimainkan. Salah satu faktor yang berkontribusi mungkin masalah dengan metabolisme mineral dan hormon, termasuk:

• kalsium
• fosfat
• hormon paratiroid (PTH)

PTH bertanggung jawab untuk menormalkan kadar kalsium, vitamin D, dan fosfor dalam tulang dan darah.

Gangguan pada metabolisme mineral dianggap sebagai akibat dari penyakit ginjal, tetapi mekanisme yang tepat tidak benar-benar dipahami. Ini terutama benar karena kondisi ini dapat terjadi pada orang dengan fungsi ginjal normal. Dibutuhkan lebih banyak penelitian untuk lebih memahami kondisinya.

Siapa yang berisiko terkena calciphylaxis?

Orang dengan penyakit ginjal lanjut memiliki risiko paling tinggi untuk mengalami kalsiphilaksis. Menurut sebuah penelitian yang diterbitkan oleh São Paulo State University, calciphylaxis terjadi pada sekitar 1 hingga 4,5 persen orang yang menjalani dialisis. Ini dianggap sebagai kondisi langka, tetapi mungkin menjadi lebih umum karena jumlah orang yang menggunakan dialisis meningkat.

Calciphylaxis lebih sering dilaporkan pada orang yang menerima dialisis yang juga:

• mengalami obesitas
• menggunakan kortikosteroid sistemik
• menggunakan warfarin (Coumadin) untuk mengobati atau mencegah pembekuan darah
• menggunakan suplemen kalsium yang mengandung pengikat fosfat
• menderita penyakit hati
• menderita diabetes

Meskipun calciphylaxis sebagian besar dilaporkan pada orang dengan penyakit ginjal lanjut, kadang-kadang didiagnosis pada orang dengan fungsi ginjal normal yang memiliki kondisi berikut:

• kanker
• penyakit radang usus
• hiperparatiroidisme primer
• kondisi autoimun seperti systemic lupus erythematosus (lupus), penyakit Crohn, atau rheumatoid arthritis
• kondisi hiperkoagulabel seperti protein C dan defisiensi protein S
• penyakit hati alkoholik

Calciphylaxis paling sering dilaporkan pada orang yang berusia di atas 50 tahun. Dan, menurut sebuah penelitian yang diterbitkan oleh American Journal of Kidney Diseases, calciphylaxis terjadi dua kali lebih sering pada wanita dibandingkan pada pria.

Mendiagnosis calciphylaxis

Seorang dokter mungkin mencurigai calciphylaxis berdasarkan pada lesi kulit yang menyakitkan dan riwayat kesehatan Anda. Mereka biasanya akan menjalankan beberapa tes untuk memastikan diagnosis dan menyingkirkan komplikasi penyakit ginjal kronis lainnya. Beberapa tes diagnostik ini meliputi:

• biopsi kulit
• tes darah untuk kadar kalsium, fosfor, alkali fosfatase, hormon paratiroid, dan 25-hydroxyvitamin D
• tes darah fungsi hati
• tes fungsi ginjal
• tes untuk mengevaluasi infeksi, seperti hitung darah lengkap dan tes kultur darah

Bagaimana cara perawatan kalsiphilaksis?

Saat ini, tidak ada pengobatan efektif yang tersedia untuk calciphylaxis. Perawatan saat ini difokuskan pada merawat lesi kulit, mencegah infeksi, dan mengoreksi konsentrasi kalsium dan fosfor dalam darah.

Mengobati luka dan lesi mungkin termasuk:

• agen debriding enzimatik
• dressing hidrokoloid atau hidrogel
• antibiotik sistemik
• terapi oksigen hiperbarik

Obat-obatan dapat diresepkan untuk mengobati luka dan untuk memperbaiki konsentrasi kalsium dan fosfor yang abnormal dalam darah. Ini mungkin termasuk:

• natrium tiosulfat intravena, zat pengkhelat untuk kalsium dan zat besi
• cinacalcet (Sensipar), obat yang digunakan untuk mengobati kadar kalsium tinggi dalam darah orang dengan masalah kelenjar paratiroid tertentu atau penyakit ginjal kronis

Sebuah uji klinis oleh Rumah Sakit Umum Massachusetts saat ini sedang mengevaluasi apakah suplemen vitamin K dapat digunakan untuk mengobati calciphylaxis.

Jika kadar kalsium dan fosfor Anda tidak dapat dikontrol dengan obat-obatan, Anda mungkin perlu pembedahan untuk mengangkat satu atau lebih kelenjar paratiroid. Operasi ini disebut paratiroidektomi. Dokter Anda juga dapat merekomendasikan peningkatan sesi dialisis Anda.

Karena calciphylaxis seringkali melemahkan, Anda mungkin juga memerlukan dukungan nutrisi dan psikologis serta manajemen rasa sakit.

Bagaimana prospeknya?

Calciphylaxis seringkali merupakan kondisi yang fatal. Menurut sebuah studi yang diterbitkan oleh American Journal of Kidney Diseases, orang dengan Calciphylaxis memiliki tingkat kelangsungan hidup satu tahun kurang dari 46 persen. Kematian biasanya merupakan akibat dari komplikasi, seperti infeksi dan sepsis. Sepsis adalah infeksi darah yang mengancam jiwa.

Pemulihan dimungkinkan, dan diagnosis dan pengobatan dini dapat menghasilkan hasil yang lebih baik. Tingkat kelangsungan hidup diharapkan meningkat karena lebih banyak yang dipelajari tentang kondisi tersebut.