Sklerosis Sistemik (Scleroderma)

Isi

• Gambar Sklerosis Sistemik (Scleroderma)
• Gejala Sklerosis Sistemik
• Penyebab Sklerosis Sistemik
• Faktor Risiko untuk Sklerosis Sistemik
• Diagnosis Sklerosis Sistemik
• Perawatan untuk Sklerosis Sistemik
• Potensi Komplikasi Sklerosis Sistemik
• Apa Outlook untuk Orang dengan Sklerosis Sistemik?

Sklerosis Sistemik (SS)

Sklerosis sistemik (SS) adalah kelainan autoimun. Artinya, ini adalah kondisi di mana sistem kekebalan menyerang tubuh. Jaringan yang sehat hancur karena sistem kekebalan secara keliru mengira itu adalah zat asing atau infeksi. Ada banyak jenis kelainan autoimun yang dapat mempengaruhi sistem tubuh yang berbeda.

SS ditandai dengan perubahan tekstur dan tampilan kulit. Ini karena produksi kolagen meningkat. Kolagen adalah salah satu komponen jaringan ikat.

Namun kelainan tersebut tidak terbatas pada perubahan kulit. Ini dapat memengaruhi Anda:

• pembuluh darah
• otot
• jantung
• sistem pencernaan
• paru-paru
• ginjal

Gambaran sklerosis sistemik dapat muncul pada gangguan autoimun lainnya. Jika ini terjadi, ini disebut gangguan ikat campuran.

Penyakit ini biasanya terlihat pada orang berusia 30 hingga 50 tahun, tetapi dapat didiagnosis pada usia berapa pun. Wanita lebih mungkin dibandingkan pria untuk didiagnosis dengan kondisi ini. Gejala dan tingkat keparahan kondisi bervariasi dari satu orang ke orang lain berdasarkan sistem dan organ yang terlibat.

Sklerosis sistemik juga disebut skleroderma, sklerosis sistemik progresif, atau sindrom CREST. “CREST” adalah singkatan dari:

• kalsinosis
• Fenomena Raynaud
• dysmotility esofagus
• sclerodactyly
• telangiectasia

Sindrom CREST adalah bentuk kelainan yang terbatas.

Gambar Sklerosis Sistemik (Scleroderma)

Gejala Sklerosis Sistemik

SS mungkin hanya menyerang kulit pada tahap awal penyakit. Anda mungkin melihat kulit Anda menebal dan area berkilau berkembang di sekitar mulut, hidung, jari, dan area bertulang lainnya.

Seiring perkembangan kondisi, Anda mungkin mulai memiliki pergerakan terbatas pada area yang terkena. Gejala lainnya termasuk:

• rambut rontok
• endapan kalsium, atau benjolan putih di bawah kulit
• pembuluh darah kecil dan melebar di bawah permukaan kulit
• nyeri sendi
• sesak napas
• batuk kering
• diare
• sembelit
• kesulitan menelan
• refluks esofagus
• perut kembung setelah makan

Anda mungkin mulai mengalami kejang pada pembuluh darah di jari tangan dan kaki Anda. Kemudian, ekstremitas Anda mungkin berubah menjadi putih dan biru saat Anda kedinginan atau merasakan tekanan emosional yang ekstrem. Ini disebut fenomena Raynaud.

Penyebab Sklerosis Sistemik

SS terjadi ketika tubuh Anda mulai memproduksi kolagen secara berlebihan dan menumpuk di jaringan Anda. Kolagen adalah protein struktural utama yang menyusun semua jaringan Anda.

Dokter tidak yakin apa yang menyebabkan tubuh memproduksi terlalu banyak kolagen. Penyebab pasti SS tidak diketahui.

Faktor Risiko untuk Sklerosis Sistemik

Faktor risiko yang dapat meningkatkan peluang Anda mengembangkan kondisi ini meliputi:

• menjadi penduduk asli Amerika
• menjadi orang Afrika-Amerika
• menjadi wanita
• menggunakan obat kemoterapi tertentu seperti Bleomycin
• terkena debu silika dan pelarut organik

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah SS selain mengurangi faktor risiko yang dapat Anda kendalikan.

Diagnosis Sklerosis Sistemik

Selama pemeriksaan fisik, dokter Anda dapat mengidentifikasi perubahan kulit yang merupakan gejala SS.

Tekanan darah tinggi dapat disebabkan oleh perubahan ginjal akibat sklerosis. Dokter Anda mungkin memesan tes darah seperti tes antibodi, faktor rheumatoid, dan laju sedimentasi.

Tes diagnostik lainnya dapat meliputi:

• rontgen dada
• urinalisis
• CT scan paru-paru
• biopsi kulit

Perawatan untuk Sklerosis Sistemik

Perawatan tidak dapat menyembuhkan kondisi tersebut, tetapi dapat membantu mengurangi gejala dan memperlambat perkembangan penyakit. Perawatan biasanya didasarkan pada gejala seseorang dan kebutuhan untuk mencegah komplikasi.

Perawatan untuk gejala umum mungkin melibatkan:

• kortikosteroid
• imunosupresan, seperti methotrexate atau Cytoxan
• obat anti inflamasi nonsteroid

Bergantung pada gejala Anda, pengobatan juga dapat mencakup:

• obat tekanan darah
• obat untuk membantu pernapasan
• terapi fisik
• terapi cahaya, seperti fototerapi ultraviolet A1
• salep nitrogliserin untuk mengobati area pengencangan kulit yang terlokalisasi

Anda dapat melakukan perubahan gaya hidup agar tetap sehat dengan skleroderma, seperti menghindari merokok, tetap aktif secara fisik, dan menghindari makanan yang memicu mulas.

Potensi Komplikasi Sklerosis Sistemik

Beberapa orang dengan SS mengalami perkembangan gejala mereka. Komplikasi bisa meliputi:

• gagal jantung
• kanker
• gagal ginjal
• tekanan darah tinggi

Apa Outlook untuk Orang dengan Sklerosis Sistemik?

Perawatan untuk SS telah meningkat secara drastis dalam 30 tahun terakhir. Meskipun masih belum ada obat untuk SS, ada banyak perawatan berbeda yang dapat membantu Anda mengelola gejala Anda. Bicaralah dengan dokter Anda jika ada gejala yang mengganggu kehidupan sehari-hari Anda. Mereka dapat bekerja sama dengan Anda untuk menyesuaikan rencana perawatan Anda.

Anda juga harus meminta dokter Anda untuk membantu Anda menemukan kelompok dukungan lokal untuk SS. Berbicara dengan orang lain yang memiliki pengalaman serupa dapat membuat Anda lebih mudah menghadapi kondisi kronis.