Sindrom Wiskott-Aldrich

Isi

• Gejala Sindrom Wiskott-Aldrich
• Perawatan untuk Sindrom Wiskott-Aldrich

Sindrom Wiskott-Aldrich adalah penyakit genetik, yang mengganggu sistem kekebalan yang melibatkan limfosit T dan B, dan sel darah yang membantu mengontrol perdarahan, trombosit.

Gejala Sindrom Wiskott-Aldrich

Gejala sindrom wiskott-Aldrich dapat berupa:

Kecenderungan perdarahan:

• Mengurangi jumlah dan ukuran trombosit dalam darah;
• Perdarahan kulit yang ditandai dengan titik-titik merah-biru seukuran kepala peniti, yang disebut “petechiae”, atau mungkin lebih besar dan menyerupai memar;
• Tinja berdarah (terutama di masa kanak-kanak), gusi berdarah dan mimisan berkepanjangan.

Infeksi yang sering disebabkan oleh semua jenis mikroorganisme seperti:

• Otitis media, sinusitis, pneumonia;
• Meningitis, pneumonia yang disebabkan oleh Pneumocystis jiroveci;
• Infeksi virus kulit yang disebabkan oleh moluskum kontagiosum.

Eksim:

• Infeksi kulit yang sering;
• Bintik hitam di kulit.

Manifestasi kekebalan otomatis:

• Vaskulitis;
• Anemia hemolitik;
• Purpura trombositopenik idiopatik.

Diagnosis penyakit ini dapat ditegakkan oleh dokter anak setelah gejala klinis diamati dan tes spesifik. Menilai ukuran trombosit adalah salah satu cara untuk mendiagnosis penyakit, karena hanya sedikit penyakit yang memiliki karakteristik ini.

Perawatan untuk Sindrom Wiskott-Aldrich

Perawatan yang paling cocok untuk Sindrom Wiskott-Aldrich adalah transplantasi sumsum tulang. Bentuk pengobatan lainnya adalah pengangkatan limpa, karena organ ini menghancurkan sejumlah kecil trombosit yang dimiliki oleh penderita sindrom ini, penggunaan hemoglobin dan penggunaan antibiotik.

Harapan hidup penderita sindrom ini rendah, mereka yang bertahan setelah sepuluh tahun biasanya mengembangkan tumor seperti limfoma dan leukemia.