Apa itu Limfoma Sel-T?

Isi

• Gambaran
• Apa saja jenis limfoma sel T?
• Apa gejalanya?
• Gambar ruam limfoma sel-T
• Bagaimana ini dirawat?
• Perawatan kulit
• Perawatan sistemik
• Terapi cahaya
• Radiasi
• Fotopheresis ekstrakorporeal
• Transplantasi sel induk
• Apa saja potensi komplikasinya?
• Bagaimana prospek jangka panjangnya?

Gambaran

Limfoma adalah kanker yang dimulai pada limfosit, sejenis sel darah putih dari sistem kekebalan tubuh. Limfoma adalah jenis kanker darah yang paling umum. Ini termasuk limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin, tergantung pada jenis limfosit spesifik yang terlibat.

Limfoma non-Hodgkin dapat dibagi menjadi dua kelompok: limfoma sel-B dan limfoma sel-T. Menurut American Cancer Society, kurang dari 15 persen dari semua limfoma non-Hodgkin adalah limfoma sel-T.

Limfoma sel T datang dalam berbagai bentuk. Perawatan dan pandangan umum Anda tergantung pada jenis dan tingkat lanjut diagnosis.

Apa saja jenis limfoma sel T?

Salah satu jenis limfoma sel-T adalah limfoma sel-T kulit (CTCL). CTCL terutama mempengaruhi kulit, tetapi juga dapat melibatkan kelenjar getah bening, darah, dan organ internal.

Dua jenis utama CTCL adalah:

• Fungoides mikosis. Ini menyebabkan berbagai lesi yang dapat dengan mudah disalahartikan sebagai kondisi kulit lain, seperti dermatitis, eksim, atau psoriasis.
• Ssindrom ézary. Ini adalah bentuk lanjutan dari mikosis fungoides yang juga mempengaruhi darah. Dapat menyebar ke kelenjar getah bening dan organ internal.

Limfoma sel-T lainnya adalah:

• Limfoma angioimunoblastik. Cenderung cukup agresif.
• Limfoma sel besar anaplastik (ALCL). Termasuk tiga subtipe. Ini dapat mempengaruhi kulit, kelenjar getah bening, dan organ lainnya.
• Prekursor limfoma T-limfoblastik / leukemia. Dapat mulai di timus dan dapat tumbuh di daerah antara paru-paru.
• Limfoma sel T perifer - tidak spesifik. Sekelompok penyakit yang tidak sesuai dengan subtipe lainnya.

Jenis langka termasuk:

• leukemia / limfoma sel T dewasa
• limfoma sel pembunuh / ekstranodal natural, tipe hidung
• limfoma sel T yang terkait dengan enteropati (EATL)
• limfoma limfoblastik

Apa gejalanya?

Anda mungkin tidak memiliki tanda-tanda penyakit pada tahap awal. Gejalanya bervariasi sesuai dengan tipe spesifik limfoma sel-T.

Tanda dan gejala mikosis fungoides meliputi:

• bercak datar, kulit bersisik
• tebal, plak terangkat
• tumor yang mungkin atau mungkin tidak berkembang menjadi bisul
• gatal

Tanda dan gejala sindrom Sézary adalah:

• merah, ruam gatal menutupi sebagian besar tubuh, dan mungkin kelopak mata
• perubahan pada kuku dan rambut
• pembesaran kelenjar getah bening
• edema, atau pembengkakan

Tidak semua bentuk limfoma sel-T menyebabkan gejala pada kulit. Jenis lain dapat menyebabkan:

• mudah berdarah atau memar
• infeksi berulang
• demam atau kedinginan tanpa sebab yang diketahui
• kelelahan
• sakit perut persisten di sisi kiri karena limpa membengkak
• kepenuhan perut
• sering buang air kecil
• sembelit

Gambar ruam limfoma sel-T

Bagaimana ini dirawat?

Rencana perawatan Anda akan tergantung pada jenis limfoma sel T yang Anda miliki dan seberapa lanjutnya. Sudah lazim membutuhkan lebih dari satu jenis terapi.

Mycosis fungoides dan Sézary syndrome dapat melibatkan perawatan langsung pada kulit serta perawatan sistemik.

Perawatan kulit

Salep, krim, dan gel tertentu dapat dioleskan langsung ke kulit Anda untuk mengendalikan gejala dan bahkan menghancurkan sel kanker. Beberapa pengobatan topikal ini adalah:

• Retinoid (obat turunan vitamin A). Efek samping potensial adalah gatal, iritasi, dan kepekaan terhadap sinar matahari. Retinoid tidak boleh digunakan selama kehamilan.
• Kortikosteroid. Penggunaan kortikosteroid topikal jangka panjang dapat menyebabkan penipisan kulit.
• Kemoterapi topikal. Efek samping kemoterapi topikal mungkin termasuk kemerahan dan pembengkakan. Ini juga dapat meningkatkan risiko kanker jenis lain. Namun, kemoterapi topikal cenderung memiliki efek samping yang lebih sedikit daripada kemoterapi oral atau intravena.

Perawatan sistemik

Obat-obatan untuk limfoma sel-T meliputi pil, suntikan, dan yang diberikan secara intravena. Terapi bertarget dan obat kemoterapi sering dikombinasikan untuk efek maksimal. Perawatan sistemik meliputi:

• kombinasi kemoterapi yang disebut CHOP, yang meliputi siklofosfamid, hidroksidoksorubisin, vincristine, dan prednison
• obat kemo yang lebih baru, seperti pralatrexate (Folotyn)
• obat yang ditargetkan, seperti bortezomib (Velcade), belinostat (Beleodaq), atau romidepsin (Istodax)
• obat imunoterapi, seperti alemtuzumab (Campath) dan denileukin diftitox (Ontak)

Dalam kasus lanjut, Anda mungkin memerlukan kemoterapi pemeliharaan hingga dua tahun.

Efek samping dari kemoterapi dapat meliputi:

• rambut rontok
• mual dan muntah
• sembelit atau diare
• anemia, kekurangan sel darah merah, menyebabkan kelelahan, kelemahan, dan sesak napas
• neutropenia, kekurangan sel darah putih, yang dapat membuat Anda rentan terhadap infeksi
• trombositopenia, kekurangan trombosit darah, yang membuat darah Anda lebih sulit untuk membeku

Terapi cahaya

Sinar UVA dan UVB dapat membunuh sel kanker pada kulit. Terapi cahaya biasanya diberikan beberapa kali seminggu menggunakan lampu khusus. Perawatan sinar UVA dikombinasikan dengan obat-obatan yang disebut psoralens. Sinar UVA mengaktifkan psoralens untuk membunuh sel kanker.

Efek samping termasuk mual dan sensitivitas kulit dan mata. Sinar UV dapat meningkatkan risiko mengembangkan kanker lain di kemudian hari.

Radiasi

Terapi radiasi menggunakan partikel radioaktif untuk menghancurkan sel kanker. Balok dapat diarahkan ke kulit yang sakit sehingga organ dalam tidak terpengaruh. Radiasi dapat menyebabkan iritasi kulit sementara dan kelelahan.

Fotopheresis ekstrakorporeal

Ini digunakan untuk mengobati mikosis fungoides atau sindrom Sézary. Dalam prosedur dua hari, darah Anda akan dikeluarkan dan dirawat dengan sinar UV dan obat-obatan yang aktif ketika terkena cahaya, membunuh sel-sel kanker. Setelah darah dirawat, itu akan dikembalikan ke tubuh Anda.

Efek sampingnya minimal. Namun, efek samping dapat berupa demam ringan, mual, pusing, dan kemerahan kulit sementara.

Transplantasi sel induk

Transplantasi sel induk adalah ketika sumsum tulang Anda diganti dengan sumsum dari donor yang sehat. Sebelum prosedur, Anda perlu kemoterapi untuk menekan sumsum tulang kanker.

Komplikasi dapat mencakup kegagalan cangkok, kerusakan organ, dan kanker baru.

Apa saja potensi komplikasinya?

Jika Anda menderita CTCL, masalah kulit mungkin merupakan satu-satunya gejala Anda. Semua jenis kanker pada akhirnya dapat berkembang untuk mempengaruhi kelenjar getah bening dan organ internal lainnya.

Bagaimana prospek jangka panjangnya?

Secara keseluruhan, tingkat kelangsungan hidup relatif lima tahun untuk limfoma non-Hodgkin adalah 70 persen, menurut American Cancer Society. Ini adalah statistik umum yang mencakup semua jenis.

Seperti halnya jenis kanker apa pun, penting untuk menindaklanjuti dengan dokter Anda sesuai anjuran. Pemulihan dan pandangan Anda bergantung pada jenis limfoma sel T spesifik dan stadium saat diagnosis. Pertimbangan lain adalah jenis perawatan, usia, dan kondisi kesehatan lain yang mungkin Anda miliki.

Dokter Anda sendiri berada dalam posisi terbaik untuk menilai situasi Anda dan memberi Anda gambaran tentang apa yang diharapkan.